先天性室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，一般人群的发病率是1500-2500之一。它主要的病理通俗讲就是心室间隔上有缺损。引起的病理生理是：一部分心室内血流从左心室流到右心室，再从右心室到肺循环，再回到左心室，通俗讲就是一部分无效血流在左心室-右心室-肺循环之间短路了，这样会造成左右心室（主要是左心室）的功能负担，肺循环血管的负担，长时间后造成心功能衰竭和肺动脉高压，而这两者又是相互影响恶性循环。

    我们医院室间隔缺损的外科手术已经非常成熟和常规化。下面我将我们医院平时临床工作中室间隔缺损治疗的方法和手术时机做一个介绍。

  首先，按室间隔缺损的大小分类，学术上就是分限制性和非限制性。

    前者一般缺损比较小，在0.5cm-0.6cm以下。这种大小的室间隔缺损所引起的左向右分流，也就是前面提到的在左心室-右心室-肺循环之间之间无效血流循环量比较小，病理生理影响相应比较小。临床表现这些患儿出生后在抚养过程中很多都能和正常孩子一样发育成长，我们对这些孩子的建议是：1、喂养过程中增加营养，因为部分患儿有室间隔缺损自愈的倾向，我们必须给患儿自愈的机会，当然这部分能自愈的室间隔缺损和它的位置也有很大的相关性，下面再提到；2、平时一定要预防感冒肺炎，因为不管室缺有多大，左向右分流总是存在，心室和肺循环的压力总是存在，先心室缺的孩子在肺炎后容易心衰，心衰反过来又影响肺炎导致恶性循环；3、建议这些孩子在6个月的时候需要去当地能开展先心病治疗的单位复查，根据临床表现确实是否治疗干预或者继续随诊观察；4、一般这些生长发育良好的先天性室间隔缺损的孩子，国内的大部分心脏病中心的观点是2-3岁之前如果室缺不能自愈，建议接受手术治疗，手术方法可以内外科微创或者传统体外循环外科手术，当然这需要根据室缺的大小，数目，位置来决定。对家属简单而言，如果是膜部室间隔缺损或者肌部室间隔缺损，大小在0.6cm以下可以考虑微创方法（我们单位是全国最早开展室缺外科微创治疗的医院，每周都有4-8个患儿接受外科微创手术，手术时间放在每周五，其他工作日都是传统的体外循环外科手术），如果室缺虽然在膜部，但是是筛孔状多股分流，因为微创的封堵器限制目前建议传统的体外循环手术治疗。这里还要重点提到，如果室缺位置在主动脉瓣下或者肺动脉瓣下，患儿就只能做传统的体外循环外科手术。

    如果室间隔缺损大小在0.7cm大小以上，即非限制性室间隔缺损，往往因为大量的左向右分流造成患儿提前心功能不全和肺动脉高压。我们在临床工作中往往碰到一些孩子，6个月不到，甚至2-3个月就出现生长发育不良，反复呼吸道感染，每次感冒肺炎持续时间特别长，特别难治，严重还有呼吸急促，吃奶无力（吸奶时吃吃停停，满头大汗，非常费力），哭吵时声音嘶哑（这是因为心脏衰竭增大后对气管神经压迫造成）。这些孩子如果月龄实在太小，比如3个月以下或者未满月，一般先建议给予内科保守治疗，主要是给予强心、利尿和降肺动脉高压药物治疗，如果效果不佳（一般也就观察1个月时间）建议早起手术治疗，手术方法就是传统的体外循环心内直视下室缺修补术。如果给予药物后症状明显改善，体重增加，吃奶好转，无反复呼吸道感染，我们的建议是随访到5-6个月。患儿5-6个月这个点位很特殊，因为5-6个月后母体在孕期和哺乳期给患儿的抗体基本都消耗完，患儿抵抗力下降，正常的孩子也开始在5-6月后呼吸道感染增多；另外就是患儿胎生性的肺动脉阻力会下降，肺动脉阻力下降后，左向右的分流会增加，从而进一步加重心脏和肺循环的负担。我们在实际临床工作中，经常碰到一些宝宝5个月之前因为发育还不是太差，所以没有经过内科药物控制（也就是利尿和降肺动脉高压治疗），甚至不知道有先心室间隔缺损，结果在5-6个月的时候突然的一次感冒肺炎导致心衰重症肺炎（这两者就是个恶性死循环，相互加重影响），严重的重症监护室治疗，导致经济负担、增加手术风险，甚至失去手术机会。

    总之对于这类非限制室间隔缺损，我们一般的建议是：1、如果内科药物控制有效，可以在5-6月后手术治疗，按个体差异，一般不要超过1周岁；2、如果内科药物控制无效，建议早期手术，我个人做过年龄最小的室间隔缺损是25天患儿，理由是出生后肺炎一直无法控制，只能行外科治疗切断先心病左向右大分流造成的心衰、肺高压和肺炎直接的死循环，体重最低的是2.5KG，这个患儿手术时间是2个月差几天；3、因为个体差异，部分大室缺患儿在1岁以上生长发育都良好，没有明显的临床症状，这类患儿我们手术中探查往往是因为瓣膜组织对缺损分流的阻挡造成实际分流小于缺损实际大小，特别是干下型室缺，这类患儿一般主张在1岁左右手术治疗。

    这里特别要提到的一种室间隔缺损的类型---干下型室间隔缺损（主动脉瓣下或者肺动脉瓣下）。这类缺损往往有主动脉右冠窦的脱垂，脱垂的主动脉右冠窦会遮挡部分室间隔缺损从而减少左向右分流，所以部分患儿相对症状比较轻，但长期的主动脉高压下右冠窦脱垂会导致主动脉瓣的反流，严重的主动脉瓣反流需要手术矫治，所以这类患儿即使症状不明显，我们也是主张在1岁左右手术治疗。我在临床手术中曾有有一个患儿，14岁，平时能大量体育活动，篮球打的还不错，他心超提示1.4cm的肺动脉瓣下室缺，因为主动脉右冠窦脱垂几乎盖住室间隔缺损，实际左向右分流量仅4mm左右，但是长期的右冠窦脱垂也导致了主动脉瓣的关闭不全，主动脉瓣轻-中度反流，手术后室缺修补良好，但是主动脉瓣反流却只能随访，无法100%的修复。另一案例，是11岁女孩，就诊时1.2cm肺瓣下室缺，主动脉右冠窦脱垂，主动脉瓣中-重度反流，手术除了修补室间隔因为主动脉瓣反流重只能加行主动脉瓣置换，主动脉瓣置换后需要长期口服抗凝剂，对女孩子成长发育都产生影响。

    全文提到都是个人实际临床工作中的经验，因为疾病的多变性和个体差异，很多患儿的治疗不能千篇一律，但是原则是一样的。欢迎大家咨询或者来我专家门诊求诊