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定义:房室间隔缺损(atrioventricular septal defect,AVSD)是一组以间隔性房室结构缺乏,共同房室交界为特征的畸形(意思存在房间隔缺损和(或)室间隔缺损及房室瓣畸形的问题)。曾被称为心内膜垫缺损或房室通道缺损。发病率在活产婴儿中大约为 0.40‰-0.53‰,超过半数合并唐氏综合征。分为部分型、完全型和过渡型三类。
症状:喂养困难、气促、生长迟缓或停滞;严重的肺动脉高压和难治性心衰;其他。
检查:心脏B超可明确诊断。
治疗:早期手术是唯一选择。手术时机和方式依分型、病情及合并畸形而不同,建议咨询专业医生。
预后:1)自然预后较差,90%的患儿在3~5岁之前出现重度肺动脉高压。
2)手术预后较好,可恢复正常预期寿命。
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