肝脏良性占位性病变的诊疗规范
2018年12月11日 【健康号】 吴伟顶     阅读 8745

随着影像学技术的发展,肝脏良性占位性病变的检出率不断 提高,但在其诊断与治疗方面却尚无规范可循。 在临床工作和线上咨询中经常会遇到该类疾病的咨询,各家医生观点不同。故特此做一总结,科普如下。
肝脏良性占位性病变的分类:(1)绝对良性病变,包括肝血管瘤,肝囊肿,局灶结节性增生,肝错构瘤,肝包虫病等;(2)癌前病变,包括肝脏不典型增生结节、肝脏胆管细胞乳头状瘤、肝脏胆管细胞囊腺瘤、肝腺瘤、 肝血管平滑肌脂肪瘤

1. 肝海绵状血管瘤
诊断要点:腹部超声检查多表现为强回声团 块。 MDCT、MRI增强扫描动脉期边缘结节样强化, 门静脉期和(或)延迟期造影剂向病变中心填充作 为确诊征象。 MRI 检查 T2 加权成像显示肝海绵 状血管瘤信号显著高于周围肝脏实质,在单次激发快速自旋回波序列中尤为突出,呈“灯泡征”,可以协助诊 断。 肝血管瘤患者禁忌行穿刺活组织检查,以 免引起大出血。
治疗原则:(1)手术指征:①巨大血管瘤产生 明显压迫症状。 ②血管瘤生长速度快不能排除血管 平滑肌脂肪瘤或血管内皮瘤者。 (2)手术方法:肿 瘤切除或荷瘤肝叶切除术。  

2.肝血管平滑肌脂肪瘤
诊断要点:(1)影像学特征:MDCT或MRI检 查显示肿瘤呈混杂密度或信号,增强扫描检查显示 为明显不均匀持续性强化。 肿瘤内存在成熟脂肪成 分为确诊的重要依据,MDCT检查显示为显著低密 度,CT值为-20~120HU;MRI脂肪抑制序列检查显 示成熟脂肪为低信号,显著低于非脂肪抑制序列。 (2)诊断不明时可行肝穿刺活组织检查。 (3)鉴别诊断:需与原发性肝癌、肝脂肪 瘤或脂肪肉瘤、肝血管瘤、肝错构瘤等相鉴别。 病理 学检查黑色素瘤抗原阳性是其特征性表现。
治疗原则:血管平滑肌脂肪瘤有恶变倾向,应择期手术切除。

3. 肝腺瘤
诊断要点:(1)影像学特征:腹部超声检查显 示低回声团块,瘤内出血、坏死时呈边界清楚的混合 回声团块。 MDCT及MRI 检查的表现与肝腺瘤的 病理学及基因表型密切相关。 HNF?1α突变型肝腺 瘤可能存在细胞内脂肪,于MRI正反相位T1加权 图像中显示信号显著减低,且多无瘤内出血,增强扫 描动脉期中等度强化,门静脉期及延迟期呈等密度 或低密度。 炎症型肝腺瘤易自发瘤内出血并于MRI T1加权成像中显示为以高信号为主的混杂信号,于 T2加权成像中呈高信号,增强扫描动脉期明显强 化,门静脉期及延迟期呈持续性强化。 β连环蛋白突变的腺瘤无明显影像学特征。 血管造影检查表现 为血运丰富且呈向心性血供。(2)实验室检查:肝腺瘤恶变时部分患者可伴 有AFP升高。
(3)肝穿刺活组织检查:除明确诊断外,还可进 行病理学分型、分子分型籍以预测预后、指导治疗。 炎症型肝腺瘤具备明显扩张的血窦;具有β连环蛋 白突变的腺瘤恶变为肝细胞肝癌的风险较高;而肝 细胞核因子1α失活的肝腺瘤(H?HCA)及突变性肝 腺瘤(I?HCA),肿瘤细胞内多发生脂肪变,发生恶变 的几率较小。 MRI检查显示无肝细胞核因子1α突 变腺瘤特征者,应进行肝穿刺活组织检查。 (4)鉴别诊断:肝腺瘤需与AFP 阴性的原发性 肝癌、肝血管瘤、肝脏局灶性结节增生(focalnodular hyperplasia,FNH)等鉴别。
治疗原则:肝腺瘤的恶变率约为4.2%,符 合以下高危人群特征者需切除肿瘤或荷瘤肝叶,若 无法手术切除则可行TAE治疗:①男性患者的肝腺 瘤,或合并Ⅰ型糖原沉积病、或长期应用类固醇激 素。 ②β连环蛋白激活型肝腺瘤。 ③病理学证实肝 腺瘤发育不良或有异型性,肝腺瘤最大直径>5cm。 ④临床表现提示肝腺瘤有恶变倾向,如体积迅速增 大或影像学提示有恶变可能。
符合以下特征的患者可随访观察:①女性患者。 ②肝腺瘤直径<5 cm。 ③MRI 检查显示为典型 H?HCA或I?HCA。 ④肿瘤活组织检查无β 连环蛋 白突变。 此等肝腺瘤应每6个月复查腹部超声并停 服性激素类药物。 MRI 检查可鉴别 HNF?1α、炎症 型以及β连环蛋白突变肝腺瘤,对于经MRI及病理 学检查确诊的病例,随访中可选择性应用MRI检查。  

4. 肝脏局灶结节性增生(FNH)
诊断要点:(1)影像学特征:MDCT或MRI增 强扫描检查动脉期呈显著强化,门静脉期及延迟期密度及信号显著减低,与周围肝实质相似;部分FNH可 能存在中央瘢痕,增强扫描延迟期呈持续强化。 由于吸收肝脏细胞特异性造影剂,于肝胆期FNH呈 明显不均匀高信号,可作为FNH的确诊征象。
鉴别诊断:FNH需与原发性肝癌、肝腺瘤、 肝血管瘤等鉴别。
治疗原则:手术切除应慎重:① 病灶快速生 长,不能排除恶性肿瘤者。 ②病灶压迫血管或胆管 出现症状者。  
5. 肝孤立性坏死结节
诊断要点:(1)影像学特征:腹部超声造影、 MDCT及MRI增强扫描动脉期、门静脉期及延迟期 检查显示均为无强化结节。
鉴别诊断:肝孤立性坏死结节与原发性肝癌、转移性肝 癌、肝胆管细胞癌、慢性肝脓肿相鉴别,必要时可行 肝穿刺活组织病理学检查。
治疗原则:诊断明确的SNNL可行随访观察, 每6个月行腹部超声检查。
6. 先天性肝囊肿
诊断要点:(1)影像学特征:腹部超声、MDCT 及MRI检查诊断率高,单纯性肝囊肿表现为单个或 多个散在囊性病变,无囊壁及分隔,MDCT值为0~ 10HU;MDCT及MRI检查均无强化。 先天性多囊 肝表现为肝内多发大小不等的融合囊肿,常伴有多 发性肾囊肿。
鉴别诊断:单纯肝囊肿需与肝脓肿、BCA或 BCAC、肝包囊虫病相鉴别。
治疗原则:①对于单纯性肝囊肿,体积巨大 伴有明显压迫症状者,或无法与BCA鉴别者应考虑 手术治疗。 治疗方法是为切除囊肿突出于肝表面的 囊壁,可首选腹腔镜手术。 ②先天性多囊肝晚期出现门静脉高压以及肝功 能损害时可行肝移植。 ③对于症状明显且无法耐受手术的患者可慎重 选择腹部超声检查引导下肝囊肿穿刺抽液联合无水 乙醇注射术,应防止无水乙醇向腹腔渗漏引起肠管 侵蚀等并发症。
7. 肝脏胆管囊腺肿瘤
诊断要点:(1)腹部超声、MDCT及MRI检查 表现为单发或多发囊实性包块,囊腔内可见实性突 起新生物,增强扫描可见病变呈持续性强化。 因可 能合并肝内胆管扩张,MRCP 检查可判断包块与肝 内胆管的关系,是必要检查项目。 CA19?9升高应高 度怀疑囊腺瘤癌变。 冷冻切片病理学检查是术 中鉴别诊断的可行方法。  
鉴别诊断:需与单纯性肝囊肿、肝脓肿、先天 性肝内胆管囊状扩张症以及肝包虫病等相鉴别。
治疗原则:整块切除肿瘤,癌变者需扩大切 除瘤周肝组织或荷瘤肝叶。

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吴伟顶
主任医师/讲师
复旦大学附属肿瘤医院...
胰腺外科,外科
胰腺、胆道肿瘤的诊治和复杂肝脏肿瘤的手术治疗,精于胰腺癌、胆管癌以及肝癌的微创治疗,尤其是... 更多
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