半侧颜面萎缩Romberg Disease/进行性半侧颜面萎缩症Progress Hemifacial Atrophy是整形外科较常见到的一类疾病。但前来就诊的患者往往已经处于青春期后。这类患儿从小就发生了面部的局部萎缩，但是家长和一些偏远地区的医生都不认识这个病，因此做了大量的检查包括全身的CT、磁共振，甚至做了病理检查，最后还是查不到任何病因，有些甚至被误诊为硬皮病等免疫系统疾病。病人吃了不少药，花了不少钱，可是萎缩还在继续。认识半面萎缩，避免不必要的过度治疗，下面将为你介绍这个疾病的特点。

        进行性单侧面部萎缩综合征是一种较为多见的颅面畸形，属后天获得性面部软组织疾病，Parry（1825年）、Romberg（1846年）以及Eulenburg（1871）最早描述了这类疾病的特点而命名为Romberg Disease。其发作缓慢但呈进行性加重，通常始于5-15岁，有些甚至一两岁就发病，并持续2-10年。女性多于男性，为1.5：1。表现为半侧颜面或面部部分部位发生局部萎缩，通常局限在人体的单侧。左右两侧发病率相同，单侧发病率占95％，双侧发病率约为5％，约有7%的患者表现为一侧肢体或躯干的萎缩症状。

       患者于青春期前出现进行性的面部组织萎缩，可累及皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜等组织，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。Pensler报道有15 %的患者为单纯软组织萎缩、凹陷，另外85 %患者在软组织萎缩的同时伴有骨质萎缩短小。在青春期后，萎缩逐渐趋于稳定。发病初期常在面部某些区域如眉上、额部或眶下部出现色素增多或减少，皮肤变棕色或白色，然后逐渐扩大，并呈现皮下组织的凹陷，直至完全消失，并与三叉神经分布有关，有的仅出现于某一分支的分布区域，继而出现皮肤、粘膜、骨骼及肌肉的改变，但肌肉仍可保持一定的功能，且无面神经麻痹的临床表现，病期较长的病人还可见到皮肤变薄、干燥，呈硬皮病样症状，甚至与肌肉及骨骼关联，形成明显畸形。于检测交界处有明显凹陷。有些病人的患侧舌部、鼻翼软骨、耳软骨及硬腭粘膜、舌、口唇部组织均可波及。此外，皮肤毛发也可有明显改变。毛发稀疏，脱落或出现白发，汗腺，唾液腺，毛囊也可受影响，严重者还可波及同侧头颅、眶内容物，可使眼球凹陷，视力减退或无视力，眼睑下垂。患者还常伴有癫痫，三叉神经炎的病变。对于发病在10岁以内的病例，患者面部的骨架尚未发育完善，往往产生严重的畸形，引起面部器官的变形和移位。发病在10岁以后，则以累及软组织为主。

        至今为止，进行性半面萎缩的病因仍不明确。1964年Rogers观察了773例半侧颜面萎缩，认为发病机制不明。可能的发病学说主要有以下四项1. 感染学说 Mobius认为此病由于交感神经系统对组织所产生的某些炎症过程如某些传染病如猩红热、麻疹、丹毒、结核等，如牙槽肿、牙周炎症等的影响。2. 交感神经学说 半面萎缩的病人常有交感神经过度兴奋，可导致血管收缩障碍，神经性角膜炎、虹膜炎及偏头痛导致组织萎缩。3. 三叉神经学说 Mondel通过尸解报道在三叉神经分布区内的组织萎缩与三叉神经炎有关。4.硬皮病学说 Peskovo Stockar在1961年从组织学检查的角度报道了皮肤、皮下组织、常呈慢性炎症渐进性坏死病变，最后导致疤痕形成，表皮组织变薄呈角化病，真皮乳突层消失，而肌层仍保持一定程度的弹力纤维组织。5. 外伤学说 不少病人有颜面、脑、颈部外伤，或甲状腺手术造成颈交感神经刺激后诱发半侧颜面萎缩。

        尽管病因不明，半面萎缩仍是一种自限的良性疾病，萎缩基本到青春期以后不再进行，极少数病例会出现成年后或稳定多年后继续进展。近十余年，随着自体脂肪移植技术的不断进步，以及对脂肪来源间充质细胞、脂肪干细胞的研究逐渐深入，对于半侧颜面萎缩的治疗不再强调等到疾病的稳定期才进行，外观改善的治疗。脂肪组织及其丰富的间充质干细胞移植后，可以使得萎缩、脱发、少汗的皮肤恢复弹性，减少色沉，甚至在某些病例重新长出毛发。因此，早发现，早治疗，避免病情进一步发展，即使给与自体脂肪移植，是一种标本兼治的手段。目前主要推荐自体脂肪移植，相较于传统的游离自体组织移植，自体脂肪移植创伤小恢复快，并且术后表情自然，旁人无法看出手术痕迹，是治疗半面萎缩最优选的方案。

作者介绍：谢芸，副主任医师，副研究员，交通大学医学院博士毕业后于上海第九人民医院参加工作，任美国整形外科医师协会ASPS国际会员，国际脂肪疗法和科学联合会IFATS会员，中国医师协会干细胞与再生医学专委会委员，中整协会脂肪医学分会委员。从事自体脂肪移植手术十余年，是3L3M自体脂肪移植技术和生理性脂肪填充技术的研发团队主要成员。在半面萎缩疾病的治疗中，首次提出了‘二次脂肪移植’现象，并受邀参加了了国内外多部书籍的脂肪移植相关章节的撰写。

门诊时间：每周四上午 脂肪整形专科

门诊地点：上海交通大学医学院附属第九人民医院瞿溪路500号9楼