​什么是重症肌无力
2024年04月11日 【健康号】 王炎林     阅读 468

从预防到治疗的全方位指南

什么是重症肌无力?

西医认为重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递功能障碍引起的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后,受体数目减少。中医认为重症肌无力往往为脾肾两脏反复受损,导致五脏气血失调,或痰浊阻络,气血运行不畅,继则肺、心、肝等脏腑也出现相应的病变。

临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。重症肌无力的发病率为(8~20)/10 万,患病率约为 50/10 万。
哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰?
重症肌无力有两个发病年龄高峰:20-40 岁和 40-60 岁,第一年龄段女性多发,第二年龄段多见于男性。

重症肌无力的早期症状有哪些?
1)全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
2)眼睑下垂:又称耷拉眼皮,据报道以眼睑下垂为首发症状者高达 73%,可见于任何年龄,尤以儿童多见。
3)复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
4)吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下去,甚至连水也咽不进去。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
5)咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
6)声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
7)面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称苦笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
8)颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
重症肌无力的眼部症状有哪些?
1)眼睑下垂:早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象;
2)斜视;
3)复视;
4)眼球运动障碍。
重症肌无力患者肌无力有哪些特点?
1)全身骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性;
2)多数表现为肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪,休息后减轻或缓解;
3)晨轻暮重:表现为晨起时肌力正常或肌无力症状减轻,而在下午或傍晚肌无力明显加重;
4)首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视;
5)四肢肌肉受累以近端(近躯干侧肌肉受累)为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射(指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩)通常不受累,感觉正常;
6)首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都能缓解肌无力的症状,是该病突出的特点。
什么是重症肌无力危象?
重症肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,重症肌无力危象通常分三种类型:
1)肌无力危象:大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力、呼吸困难,常伴烦躁不安、大汗淋漓等症状。
2)胆碱能危象:见于长期服用较大剂量的「溴吡斯的明」的患者,或一时服用过多,患者肌无力加重,并出现肌肉纤颤表现,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
3)反拗危象:「溴吡斯的明」的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

重症肌无力的病因有哪些?
引起重症肌无力的病因有两大类:
1)第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;
2)第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时,重症肌无力患者中有80%以上的患者胸腺不正常,65%胸腺增生,10%-20%患者为胸腺瘤。
重症肌无力的诱发因素有哪些?
1)环境因素:某些环境因素,主要包括化工厂、重金属生产地、粉尘噪声等,环境污染造成免疫力下降而容易诱发重症肌无力的发生;
2)食物污染与中毒:是引起重症肌无力的主要病因,部分患者是吃了不洁食用油炸的油条,被化学品污染的劣质饮料而发病的。
3)营养因素:很多患者家庭条件都比较贫困,可能与长期营养不足、劳累有关。
4)精神紧张,过度劳累:一些重症肌无力患者常由于长时间的玩麻将,玩电脑游戏后发病的,因此要劳逸结合,保持心情舒畅。
重症肌无力疾病是否遗传?
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累引起的。正因为重症肌无力是自身免疫性疾病,因此重症肌无力有一定的遗传易感性,有一部分患者有阳性家族史。
胸腺瘤与重症肌无力有什么关系?
胸腺瘤与重症肌无力之间的关系非常密切:
1)75%-80% 的重症肌无力患者存在胸腺异常,其中 60% 为胸腺增生,约有 12% 的重症肌无力患者伴发胸腺瘤。
2)约20%-25%胸腺肿瘤患者,可出现重症肌无力症状。
3)胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体,但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高并存在数种细胞内肌肉蛋白的抗体,从而产生重症肌无力。
4)一般胸腺切除后症状大多能得到改善或缓解,这与切除胸腺组织减少了胸腺素的分泌有关。
为何胸腺摘除术后也易出现重症肌无力?
1)手术作为诱因,使原潜在的重症肌无力表现出来。
2)原有重症肌无力不明显而漏诊,因发现胸腺瘤而进行胸腺摘除,但由于胸腺摘除不彻底,或有异位胸腺(在身体其它位置生长了胸腺组织),等病情重到一定程度时再就诊,才做出重症肌无力的诊断,所以给人一种错误的印象,好像是胸腺摘除术后才发生重症肌无力,其实不然。
3)去除抑制:原来胸腺瘤存在时可能使机体本身处于免疫抑制状态,当胸腺瘤摘除后会使这种抑制状态的异常免疫表现出来,临床上会出现重症肌无力的症状及体征。
4)其他因素,即胸腺外因素在重症肌无力发病机理中的作用。

重症肌无力的检查有哪些方法?
1)药物试验:
①新斯的明试验;
②氯化腾喜龙试验。
2)神经肌肉电生理检查:重复神经电刺激为具有确诊价值的检查方法。典型改变为低频(2-5 Hz)和高频(>10 Hz)重复刺激尺神经、面神经和副神经等运动神经时,出现动作电位波幅的递减,且低频刺激递减程度在 10%-15% 以上,高频刺激递减程度在 30% 以上,则测为阳性,即可支持本病的诊断;另外重症肌无力患者的肌电图常提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

重症肌无力可以彻底治愈吗?
眼肌型的重症肌无力患者中,10%-20%可治愈,20%-30%肌无力的症状可以控制在眼外肌,而在其余的50%-70%中,绝大数患者可能在起病三年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成全身重症肌无力。
重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,健脾舒肌汤专家认为大部分病人经过积极的治疗,病情都是可以控制良好或者治愈的,但关键是需要早发现,早治疗。
重症肌无力不治疗有什么后果?
随着机体受累状态的轻重,对患者的健康影响也是多种不一,具体有:
1)延髓肌、吞咽肌受累:出现吐字不清,言语不畅,说话鼻音,舌头不灵活,导致食物在口腔内搅拌困难。说话的音量会随讲话的时间越变越小,严重时只见唇动而听不到声音,进食困难,喝水容易呛咳等。
2)全身骨骼肌肉受累:其中以眼外肌最常见。重症肌无力患者会出现眼睑下垂、复视等表现。
3)面部表情肌和咀嚼肌受累:出现闭眼不紧、苦笑面容。患者常常面无表情,就像带了面具一样,不能鼓腮、吹气,吃东西的时候没有力气嚼,尤其是干食最明显。
4)四肢肌群受累:上肢受累会导致两臂不能上举,梳头、刷牙、穿衣都会成为难事;下肢受累会出现上楼腿软,提东西下肢疲劳,上台阶或上车困难、蹲下起立困难等危害。
重症肌无力应如何控制病情,延长生存期?
重症肌无力虽然治疗难度大,但并不代表是「不治之症」,临床中有很多的病人经过中药汤剂治疗可得以恢复,但关键是需要早发现,早治疗。
1)及时专业检查,以免「误诊」耽误病情;
2)发现病情要及时治疗,不要让「病情」缩短寿命;
3)选择正确的治疗方法,不要让错误的疗法耽误治疗最好时机。
重症肌无力的治疗方法有哪些?
1)药物治疗
①胆碱酯酶抑制剂:是对症治疗的药物,应从小剂量渐增,常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明;
②肾上腺皮质激素:抑制自身免疫反应;
③免疫抑制剂:适用于肾上腺皮质激素疗效不佳或不能耐受,或不能使用的患者;
2)血浆置换:通过以患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过 2 个月。
3)静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
4)胸腺治疗
①外科胸腺切除手术:可去除患者自身免疫反应的始动抗原。术后约 70% 的患者症状可缓解。
②胸腺放射治疗:主要用于治疗不适合做胸腺切除者。

5)中医治疗

重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上用健脾舒肌汤中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
哪些重症肌无力患者可以考虑做胸腺切除手术?
重症肌无力患者 90% 以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。
1)适用于在 16~60 岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。
2)重症肌无力合并胸腺瘤的患者占 10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
重症肌无力的预后怎样?
重症肌无力患者预后一般较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。
重症肌无力会复发吗?
重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以得到控制,即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物。但需了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
重症肌无力患者应用激素治疗有什么副作用?
1)消化道溃疡:为预防胃溃疡的发生,每次服用激素前可服用抗酸药物,如硫糖铝等。平时注意观察大便颜色,若有黑便应及时报告医生。以往有胃溃疡或消化道出血病史者最好改用其他疗法,避免用激素。
2)糖尿病:因激素有升高血糖作用,故可引起糖尿病,开始治疗前应普查血糖,开始治疗后应定期复查,一旦发现了糖尿病应积极采用降糖措施,甚至可并用胰岛素疗法。
3)骨质疏松症:可适当服用钙剂和维生素 D。
4)股骨头坏死:成年人大剂量应用激素时应高度警惕股骨头坏死的可能。应早期并用一些降血脂和活血的药物,肌无力症状改善后应及时减少激素剂量。若发生坏死,应停用激素并减少活动。
5)白内障:长期服用激素的患者应定期到眼科检查,如果发生了白内障则激素应减量。
6)肾上腺功能不全:既往按 1 日 3 次服用激素的方法很容易引起肾上腺功能不全,故现在特别强调激素应每日 1 次,早饭后顿服。
7)感染。病人容易发生感染,这是因为激素可以降低病人的身体免疫力。长期大量使用皮质类固醇激素可以降低机体的抵御疾病的能力,增加了细菌和真菌的感染机会。
由此可见,激素治疗重症肌无力虽然有一定的作用,但是激素是一把双刃剑,既能够为人们治疗疾病,又可能会把病人带向深渊。所以,在使用激素治疗疾病的时候一定要把握好度,需要专业的医护人员全程指导。

重症肌无力患者生活中应注意哪些?
1)起居有常,安排好一日生活,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。
2)防感冒,肌无力患者抵抗力较差,感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
3)饮食要有节,不能过饥或过饱,要有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
4)注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止发生褥疮。
5)在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心理负担,避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。
6)注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
7)忌食生、冷及辛辣食物,避免烟酒刺激。
重症肌无力患者家庭应急处理措施有哪些?
1)轻者应避免过度劳累,受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下太久,以防肌无力危象发生。
2)肌无力发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
3)重症肌无力危象时,应尽快送往医院抢救。同时注意确保呼吸通畅,必要时进行人工呼吸。


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王炎林
主任医师
天门市第一人民医院
神经内科
脑血管及神经内科疾病,格林-巴利综合征、顽固性偏头痛,结核性脑膜炎
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