变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌（主要是烟曲霉菌）产生的变态反应性炎症。该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。过去认为ABPA是一种少见病，近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展，ABPA的诊断率明显提高。

病理学特征

ABPA的病理改变早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。

临床表现

1、症状和体征

ABPA以儿童与青年人多发，患者常有哮喘或其他过敏性疾病史，儿童期间容易发病，糖皮质激素依赖的哮喘患者也易发生。临床可表现为急性或慢性过程。本病临床最常见症状为喘息，急性发作时可有发热、咳嗽、头痛、全身不适、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨绿色胶胨样痰栓，部分患者出现咳血。慢性期除有肺纤维化导致的呼吸困难、全身乏力和紫绀等症状外，还可出现支气管扩张合并感染的症状。体检时两肺可闻及哮鸣音，病程长的有肺气肿征象、杵状指(趾)和持续发绀等表现。

2、影像学改变

急性期的肺浸润可呈一过性、持续性，以肺上叶为多见。一过性改变主要为肺浸润、粘液填塞或病变气道内的分泌物所致，表现为牙膏征、双轨征和手套征。慢性期可表现为永久性改变，包括中心性支气管扩张，常为近端支气管呈柱状或囊状扩张，远端支气管可正常，这种特征性的中心性支气管扩张对诊断ABPA有重要意义。后期改变可有空腔形成、局限性肺气肿、上叶肺不张以及肺纤维化等表现。

3、肺功能改变

急性期肺功能表现为可逆性阻塞性通气功能障碍，慢性期则表现为混合性通气功能障碍和弥散功能降低。

4、实验室检查

ABPA患者痰液检查涂片可发现曲霉菌菌丝，培养曲霉菌生长。但是大部分ABPA患者痰培养曲霉菌呈阴性。外周血嗜酸性细胞增高。血清总IgE水平升高>1000ng/mL。血清抗烟曲霉沉淀抗体90%以上患者可呈阳性反应。血清特异性抗烟曲霉IgE、IgG抗体增高2倍以上有临床意义，可视为疾病活动的敏感指标。

诊断标准

Greenberger和Patternson界定的ABPA诊断标准为：

1、支气管哮喘；

2、存在或以前曾有肺部浸润；

3、中心性支气管扩张；

4、外周血嗜酸性细胞增多（1000/mm3）；

5、烟曲霉变应原速发性皮肤试验阳性

6、烟曲霉变应原沉淀抗体阳性；

7、血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高；

8、血清总IgE浓度增高（>1000ng/ml）。

上述第6、7、8条指标阳性则可定为ABPA的血清学诊断。

烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。若皮试阴性，则可以排除ABPA。皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验，组胺作为阳性对照，生理盐水为阴性对照。皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。先进行皮肤点刺试验，若阴性再进行皮内试验，仍然阴性者则可排除ABPA。皮试阳性则应进一步作血清学检查。诊断未明的可疑患者6～12月后或症状发作时再次进行血清学检测。诊断尚有疑问时不必急于治疗。