原创 隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征
2016年08月30日 【健康号】 张华     阅读 5449

一、病因

       病因尚不明了,可能与先天性因素有关,影响椎管闭合不全或椎板与棘突发育缺如。

二、临床表现

       隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,亦即与是否合并脊髓拴系、受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈不规则的毛细血管瘤或者色素沉着。发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状。

1、轻症

       起病时的症状有下肢力弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。

2、中症

       上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。

3、重症

       下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪感觉亦明显减退或消失,常伴发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性崩溃。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓拴系引起上肢症状者。

三、诊断

       根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难。尤其是长期遗尿或者发生明显尿失禁患者,应多考虑为脊柱裂所引起。

四、治疗

       对于脊柱裂引起的脊髓拴系综合征者,均可适合手术,而且提倡尽早得予以手术治疗,只有手术解除脊髓栓系的因素才能取得治愈、好转的机会。

       以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,视为手术禁忌证,亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验,主张采取积极的手术态度即使已有大小便失禁或者下肢瘫患者,也应争取手术使其中一部分病例得到康复或有所好转。现代显微手术方式的广泛应用,更增加了手术的效果。因此对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。

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张华
主任医师
西安交通大学第一附属...
神经外科
癫痫、癫痫根治术、三叉神经痛、面肌痉挛、脑肿瘤伴癫痫、恶性脑肿瘤、脑积水、小儿神经疾病等。
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