先天性食管闭锁
2018年09月06日 【健康号】 杨星海     阅读 1664

在各种先天性食管畸形中 食管闭锁最常见,先天性食管闭锁病例中约4 %并有先天性心脏血管畸形,另 6%并有其它畸形。湖北省妇幼保健院小儿外科杨星海

按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为五种类型。

1,食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘此型最常见,约占85 %

2,食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端,此型少见,约占 4%

3,食管近段及远段均为盲端 ,通入气管,无食管气管瘘,此型占2 %

4,食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘此型亦很少见 1 %

5,食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通形成食管气管瘘,占 4%

先天性食管闭锁的症状食管闭锁的典型有用临床表现为唾液不能也不下咽,返流入口腔 出生后即流涎 吐白沫,呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道,引起腹胀,同时胃液亦可经食管气管瘘返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈现发热气急,如不及时治疗遇到数日内即可死于肺炎和严重失水。

先天性食管闭锁的治疗
先天性食管闭锁病例未经治疗,出生后数日即死亡。因此明确诊断后应尽早施行手术纠治畸形。术前应注意适量补液,纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎加重;给予抗生素药物;保持正常体温,于上段食管腔内放入细导管,持续负压吸引,或吸除口腔分泌物,以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内,肺部炎症肺不张病例需维持通气功能和给予氧吸入。
手术操作:通常采用右胸侧后切口经第4肋间切口进胸, 在胸膜外或切开胸膜,在胸腔内切断结扎奇静脉,游离下段食管,绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘,在距气管后壁约5mm处切断瘘管,用缝线间断横向缝合气管修补瘘口,再用邻近胸膜覆盖。

吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内,用作术后减压和喂食,亦可另作胃造瘘术。在胸膜外或胸膜腔内放置引流管, 待术后2-3周左右,经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管,此后即可经口进食,术后 3-4周可开始食管吻合口扩张术 使吻合口内径达到0.5cm 以上。
体重不及1500kg的早产儿、一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例,需分期施行矫治术。第一期手术时切断,缝合食管气管瘘,另经腹部切口作胃造瘘术,于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术,以防止发生吸入性肺炎,数周后待体重增加到5kg左右,再施行第二期手术吻合上 下段食管。

由于胸腔镜技术的进步,湖北省妇幼保健院部分病例可以进行微创手术,不必开胸。

 

 

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杨星海
主任医师/教授
湖北省妇幼保健院
小儿普外科,小儿外科
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