耳硬化患者镫骨的正常骨质被吸收且为富含血管的新生海绵状骨质所替代，继而导致镫骨固定并失去正常的传音、扩音功能，当病变进一步发展而侵及耳蜗时将影 响感音功能。临床上病人常常表现为进行性传导性耳聋、耳鸣，早期可单耳发病，后期常涉及双耳，耳鸣可早于耳聋出现。如果不加干预，病变进一步发展，可出现 兼有传导性与感音神经性耳聋的混合性耳聋。

       绝大多数耳硬化患者的听力下降始于10~30岁，由于早期症状隐匿，部分患者难以准确描述耳聋开始的确切时间，部分女性患者的耳聋在怀孕、分娩等特定状态下加重，陈小姐的情况即是如此。该病有一个重要特征，即患者在安静环境中听觉困难，而在 嘈杂环境中听力反而提高，此现象被称为韦氏误听，发生比例为20%~80％。另一个有趣现象是，部分耳硬化患者生活中并不像通常意义上的耳聋病人那样大声 说话，相反可出现特征性的“轻声细语态”式讲话方式。究其原因是因为患者系传导性聋，自身讲话声音更易于传入自己的内耳产生自听增强。

       临床上，对于无中耳炎病史且鼓膜完整的传导性聋或混合性聋患者需警惕耳硬化的可能，及时行听力学检查有助于早期明确诊断，并进行早期干预以恢复或改善听力，以免病变后期发生不可逆的感音神经性听力损失而难于处理。

       近年来由于激光技术在耳外科手术中的应用，以往镫骨手术中技术难度大、风险较高的镫骨底板开窗等关键步骤改由激光技术来完成，这样更使手术对内耳的创伤及 对面神经的损伤降到最低，极大地减少了感音神经性聋、眩晕和面瘫的风险。国内外统计资料显 示，CO2激光辅助小窗技术人工镫骨安装术治疗耳硬化具有疗效显著、术后反应轻、长期疗效稳定等优点，是治疗耳硬化的可靠技术。