该病例的表现是双侧眼眶肿胀，外上方尤为明显。给予激素治疗后，肿块明显缩小，但右侧肿块依旧不能消退，影响外观，容易复发。

箭头为右侧眼眶外上区饱满，激素治疗后

影像学读片和眼眶医生自己的阅片能力很重要

            值得注意的是，除了泪腺区累及以外，腮腺和颌下腺也均增大伴额神经增粗。部分患者伴有眶下神经的改变（特征性改变，本例没有）以上病变符合IgG4相关性疾病。

以上为激素治疗前病变范围（2021-4月），箭头处为肿大泪腺

2021-11月激素治疗后，手术前CT复查，双侧泪腺肿块明显缩小

            手术摘除病变的泪腺组织，可以改善外观，很大程度上减少甚至避免疾病的复发、即使复发时激素也更容易控制。

切口位置

切除的病变泪腺组织

            关于IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的知识下面概述一下。

            1、总论

            这个疾病是近几年明确的概念，既往诊断五花八门，所以医生的知识需要更新，需要不断主动学习进步，单单岁数的增长见的多一点是远远不够的。

            该病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。

            如唾液腺受累的以往称为Mikulicz病；

蓝色箭头为腮腺区域；黄色箭头为颌下腺区域；需要触诊

            胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；

            胆道受累的硬化性胆管炎；

            腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等疾病

            组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩，但疾病发展有一个过程。眼部病变确诊时多数机体并无不适感受；

            常合并淋巴结肿大。

            因此眼科确诊后需要全身检查，相关专业医生也要与时俱进，知道查什么。

            二、命名

            为何这个病的称呼是英语，医生通常说英文病名！（IgG 中文是免疫球蛋白G）比较拗口！

            这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。

            患者血清IgG4水平常升高，所以需要抽血检测。病变部位出现硬化或纤维化，易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。

            三、病因尚未明确，可能自身免疫反应等因素有关。

            本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等。

            四、辅助检查

            1.实验室检查

            可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。

            2.影像学检查

            可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄；中枢神经系统受累可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。

            五、疾病诊断标准：

            1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。

            2. 血清IgG4>135mg/dL。

            3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。

            满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。

本病例的术后病理报告，病理诊断是重要的诊断依据

            药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。需要在专业医生指导下规范用药，非眼眶组专业的医生多数也不大熟悉这个疾病的诸多细节。

            免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。

            部分患者有手术适应症。

术前，右眼外上方上睑下垂

术后一周左右拆线前，术后正常水肿状态

            多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此治疗方案需要规范。

            需要鉴别诊断的疾病：

            IgG4相关性疾病应与淋巴增生性疾病、淋巴瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎以及恶性肿瘤等进行鉴别。

            今后一一道来！

            因为都遇到过。

            看到这里，是不是一头雾水；

            我看财务报表、法律条文、工程设计也是一样！

            因此把专业问题交给专业人士，

            但是了解一下仍然有必要，否则不能理解医疗的诊治过程，也是问题。

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