病房接诊了一位黄疸的老先生，看上去和我们风湿科风马牛不相及，但仔细问问他的病却大有来头。

近3个月来老先生总是感到胃口不佳，恶心想吐，后来逐渐出现消瘦和腹痛。家里人看到老先生一下子衰弱起来，赶紧带他看病。这一看不要紧，查出了大问题。老先生肝功有严重问题，谷丙谷草转氨酶都接近1000单位了，还有黄疸，B超和CT都发现胰腺头部增大，就是通常说的胰腺占位。大夫立即将他收入北京一家三甲医院的消化科住院，准备做“逆行的胰胆管造影”来明确诊断。可是发现老先生有冠心病、冠状动脉支架置入术的病史，由于担心造影手术中出现危险，消化科大夫告知家属，目前的情况高度怀疑肿瘤，我们已经无法处理，请你去肿瘤医院进一步检查吧。“胰腺癌”啊！全家人的天都快塌了，这大概是肿瘤里最要命的一种了。抱着一线希望，老先生来到了肿瘤医院。很快检查结果出来了，腹部CT和增强CT显示（见下图），胰头增大，但是向周围组织浸润的征象不明显，免疫炎症的可能性大。希望来了，但挑战也来了，不是胰腺癌，究竟是什么病呢？危险吗？有办法治疗吗？

肿瘤医院的大夫，在排除了胰腺癌的基础上，做出了自身免疫性胰腺炎可能性大的判断。老先生来到我科之后，经过详细的询问病史、体格检查和系统的辅助检查，发现IgG4明显升高，大于10000mg/L，远远超过了1350mg/L的诊断临界值，从而确诊了IgG4相关性自身免疫性胰腺炎，而且发现，他已经确诊了10年的“甲状腺功能减退”很可能是继发于IgG4相关性的“桥本氏甲状腺炎”。在给予了糖皮质激素和中药汤剂治疗之后，老先生的症状迅速缓解，转氨酶和黄疸指数均降至正常，饮食恢复腹痛消失，体重也开始增加，全家人兴高采烈的办理出院了。

故事到这里并没有结束。半年以后，老先生一家人又愁眉不展地把他送来住院了。这次没有黄疸，但是转氨酶在500左右徘徊，又吃不下饭了。更糟糕的是，1年前发病的脑梗塞也加重了，已经到了不能正常行走、右手不能拿筷子的程度。在来我科住院之前，还曾在某三甲医院的神经内科就诊，但没能控制住症状。住院后发现：IgG4再次明显升高，大于10000mg/L了，胰头再次增大，自身免疫性胰腺炎复发了！原来老先生恢复的太好太快了，家里的亲戚朋友自作主张建议他不再复诊，并自行大踏步减撤激素，由每天3片泼尼松1个月内减量为每周1片，这种自作主张直接导致了疾病的复发。没有办法，只有重头再来，再次的诱导缓解治疗。细心的读者可能发现，这次是肝酶升高为主，并没有黄疸，那肝脏究竟是什么问题呢？经过详细的排查，我们发现老先生的肝脏损害是和IgG4增高相关的，即IgG4相关的硬化性胆管炎，由于此病多数和自身免疫性胰腺炎相关，又称自身免疫性胰腺炎相关性肝病。到这里还没有结束，他的脑部情况经过复查CT（因有冠脉支架无法行核磁检查）发现，左侧基底节区虽有小病灶，但和1年前比未增大。这不能解释肢体活动障碍的程度，且经过糖皮质激素的治疗，短短几天内偏瘫症状明显减轻，老先生可以大步行走、可以握住筷子了。因此，我们初步推测，他脑部的情况不是脑梗塞，而是IgG4相关的肥大性硬脑膜炎。其实还没有完，在全面的检查中，我们发现老先生的肺部CT有片状的磨玻璃影和多发小结节，符合IgG4相关间质性肺炎的表现。经过住院一周的治疗，老先生和家人脸上再次露出了笑容，转氨酶正常了，偏瘫也好了大半。

出院诊断小结：IgG4相关性疾病，IgG4相关自身免疫性胰腺炎，IgG4相关硬化性胆管炎，IgG4相关桥本氏甲状腺炎，IgG4相关间质性肺炎，可疑IgG4相关肥大性硬脑膜炎。

出院医嘱：按时服药，定期复查。

相信这次的经历让他和家人信服了正规治疗的重要性。用老先生自己的话：“这往后看病啊，一定得听大夫的！必须得听大夫的！”