椎管内多发性肿瘤以神经源性肿瘤多见,国内文献报道以多发神经纤维瘤病最常见,而非神经纤维瘤病的多发性椎管内肿瘤的诊断和治疗报道尚少。我科2002年2月～2007年11月共收治椎管内髓外硬膜下多发性肿瘤15例，占同期收治椎管内肿瘤的4.1%（15/369），现报道如下。北京大学第三医院神经外科刘彬

1   临床资料与方法

1.1 一般资料：本组15例，男11例，女4例。年龄16～81岁，（51.0±21.2）岁。病程2～27个月，（11.0±7.6）月。首发症状肢体根性疼痛6例，麻木2例，腰腿痛4例，肢体无力3例。伴大小便障碍8例。肌力下降8例；感觉障碍10例；肌肉萎缩2例，下肢腱反射减退7例、亢进2例，巴氏征阳性者2例。均无家族史、恶性肿瘤病史、皮肤咖啡斑及体表神经纤维瘤，头颅MR未见异常。术前KPS评分[1]见表1。

影像学资料：增强MR示椎管内髓外硬膜下肿瘤46个，2个8例，3个4例，5、6、7、个各1例。肿瘤最大长径6cm,≥0.5cm 肿瘤35个，肿瘤部位见表1。其中1例多发黑色素瘤MR表现见图1。

1.2 方法

1.2.1 手术方法：均采用后正中入路椎板切除术切除肿瘤，依据肿瘤大小决定切除椎板范围，＜1cm者切除半椎板[2],＞1cm者行椎板次全切除保留小关节，在显微镜下操作,力争保留重要的载瘤神经而将肿瘤自神经上剔除,如肿瘤与神经无法分离者，尽可能游离神经根，切除肿瘤后行神经根吻合。

1.2.2 术后处理：术后常规应用抗生素及激素治疗，术后戴颈围领、围腰保护2月，同时训练腰背部肌肉。术后病理为恶性肿瘤行放疗、化疗，术后门诊或电话随访了解患者神经功能恢复情况。

2结果

15例中肿瘤全切12例；未全切3例，其中2例因肿瘤相隔部位较远且直径<0.5cm无相应临床症状未考虑手术切除，另1例术中见肿瘤与多根神经根粘连，术中冰冻病理为转移瘤，仅行部分切除椎板减压术。手术共切除33个肿瘤，载瘤神经根保留21根，其中1例行神经根吻合，术后KPS评分均有恢复，13例存活者术前75.4±13.3，术后最后一次随访时97.7±6.0，配对t检验，t=-7.366,P=0.000。1例术后下肢麻木，小便费力，3个月后随访小便正常。

病理：神经鞘瘤8例(53.3%)，神经纤维瘤1例(6.7%)，室管膜瘤2例(13.3%)，黑色素瘤1例(6.7%)，腺癌转移1例(6.7%)，脊膜瘤2例(13.3%)。1例病理为脊膜瘤临床诊断伴发多发神经鞘瘤。

15例术后均获随访，除黑色素瘤患者术后22个月死亡，转移瘤患者术后1年死亡外，余13例随访4～72个月，平均30.1月，肿瘤无复发增长，其中2例多发神经鞘瘤未手术全切除者随访12个月及43个月，肿瘤无明显增长。

3 讨论：

3.1诊断：

多发性椎管内肿瘤以神经纤维瘤病多见，根据不同的基因分型及临床表现可分为Ⅰ型和Ⅱ型，目前尚无有效的治疗方法[3]。本组临床不具有相应表现，病理以神经鞘瘤居多，有学者认为此类多发的椎管内神经鞘瘤应命名为神经鞘瘤病[4]，其发病机制目前尚不清楚。本组平均年龄在50岁左右,病程2～27个月,病理为恶性肿瘤或肿瘤位于胸段的患者病程较短,进展快，多以神经根性疼痛为首发症状, 转移瘤患者表现为剧烈的神经根性疼痛、伴烧灼感，其次为肢体无力及大小便障碍,由于病变可位于脊柱的不同阶段,故常表现为肢体的上运动神经源性损害合并下运动源性损害及多组脊神经的损害, 由于诊断困难常误诊为间盘疾病，本组病例从发病到确诊平均为11个月。我们认为怀疑多发性椎管内肿瘤应行全脊椎及头颅的MR检查，尤其是对于有上运动神经源性损害的患者更应如此，以除外其他部位的肿瘤。大多数多发椎管内肿瘤在MRI上不难做出正确诊断。椎管内肿瘤在胸椎管内高发, 而本组病例中以胸腰段多见，腰骶段次之。本组病例提示以下几点注意： ①对于影像学不能解释临床表现者,虽然没有神经纤维瘤病的表现，应考虑有无多发性肿瘤的存在,并应行椎管其他部位MRI扫描,以提供更多的诊断信息[5]。②在MRI 平扫上小神经鞘瘤或纤维瘤和等信号的小脊膜瘤常常被漏诊,T2加权像往往可提示病变的存在，行增强扫描则可以发现强化的小病灶；③黑色素瘤由于其特殊的短T1短T2表现[6]，术前往往可确诊，本组中1例术前根据MR表现确诊（图1）；④腰椎管内室管膜瘤多与终丝关系密切[7]，增强后肿瘤显影有助于明确诊断。⑤目前MR的分辨率通过增强扫描可诊断直径＜0.5cm的肿瘤。此外，术中在显微镜下探查有助于减少漏诊。

3.2手术指征：

一般认为较大的肿瘤为责任病灶，对于良性病变非神经来源肿瘤---脊膜瘤，应一期手术切除;而对于神经来源的神经鞘瘤、神经纤维瘤，由于肿瘤往往累及多根神经，手术切除有可能造成患者永久的神经功能丧失，手术必须考虑到患者术后的神经功能及生活质量，应以缓解症状并改善生活质量为度，切除责任病灶。我们认为肿瘤＜0.5cm无相应临床症状可观察，不强求一期切除所有肿瘤，对于这类患者应密切随访，一旦出现相应的症状及时再次手术。本组有2例分别随访1、3年无新的症状出现，MR示肿瘤无明显增长（图2）。对于恶性肿瘤，应尽可能切除肿瘤，充分椎板减压，结合术后放疗，可有效的缓解症状并提高生存质量。

3.3手术方法：

手术切除是椎管内肿瘤的有效治疗方法。杨树源等报道[8],椎管内神经纤维瘤和脊膜瘤的手术疗效良好。手术应以最小的创伤来获取最大的神经功能恢复为原则。手术入路一般采用后正中切口, 肿瘤位于相邻节段可采用同一切口，如相距较远（超过3个椎体节段）则采用多切口。对于＜1cm的肿瘤，可考虑行半椎板切除术，同时不损伤小关节，可将对脊柱稳定性影响降至最低[9]。显微镜下操作可清楚地找到肿瘤并分离出供血动脉及载瘤神经。如肿瘤与神经根粘连较紧或神经根从瘤体穿出,应纵行切开肿瘤包膜,可行包膜内分块切除肿瘤,进一步判断肿瘤与神经根的关系，神经鞘瘤多起源于后根，而与之并行的前根多可从瘤壁上完整分离下来。切勿随意剪断神经根，否则可能发生不能恢复的神经功能障碍。仔细探查后如不得不牺牲载瘤神经,可先低电流下电凝，观察肌肉有无跳动，Tredway等[9]报道术中电生理监测可明确载瘤神经的具体功能，切断后应尽可能行神经吻合,在本组病例中,有1例切断载瘤神经后行神经吻合，术后3年随访仅遗有小范围感觉障碍，神经功能缺失轻微。如肿瘤与硬脊膜广泛粘连,应将硬脊膜一并切除,以防肿瘤复发。缺损的硬脊膜要用人工硬膜修补,以免日后发生蛛网膜粘连或瘢痕组织形成而压迫脊髓影响疗效。有囊性变的神经鞘瘤往往与脊髓有粘连，可在手术显微镜下仔细分离，可达全切。对于椎管内转移瘤及室管膜瘤，除尽可能切除肿瘤、分离粘连缓解症状外，尚应行椎板减压，术后根据病理结果行放疗、化疗，以期在患者生存期内保留最多的神经功能和生活自理能力，术组中1例转移瘤术后疼痛症状明显缓解。多发肿瘤往往累及多个椎体节段，因而手术后面临着椎体稳定性的问题，一般认为脊柱侧弯为常见的畸形，多见于行全椎板减压术患者，尤其在脊柱移行部位如颈胸结合部、胸腰段减压多见，半椎板切除术可有效降低手术对脊柱稳定性的影响[2, 10]，是多节段椎管内肿瘤手术的较好选择。如必须行全椎板切除减压则应一期或二期行内固定术[11]。此外，术后康复训练对于防止术后脊柱畸形的发生有重要意义。

3.4.预后：

Schick等[12]报道197例椎管内良性肿瘤，其中81例为脊膜瘤，平均随访4.3年（2～212月），总体复发率为10.2%（20/197），8.6%患者于术后5年内复发。Cohen-Gadol等[13]对40例＜50岁及40例＞50岁脊膜瘤分别随访7年（0～445月，18～309月），老年脊膜瘤患者（＞50岁）再手术率为5%（2/40），年轻者（＜50岁）为22.5%（9/40），因此认为老年患者相对年轻患者再手术率低。Dodd RL等[14]认为肿瘤次全切除、患者年轻、肿瘤位于脊髓腹侧、硬膜外生长、钙化、匍匐生长和神经纤维瘤病Ⅱ型为复发的危险因素。手术死亡率0～3%，致残率0～6%。单纯神经鞘瘤手术后5年复发率0～13%。黑色素瘤如手术全切结合放、化疗，5年生存率可达85%[15]。室管膜瘤手术如全切可治愈[7]。本组术后疼痛、无力症状均缓解，生活质量提高，无脊柱不稳事件发生，平均随访32个月，肿瘤无复发。我们认为对多发椎管内肿瘤患者应密切随访5年以上，对于再次复发及随访增长的肿瘤，应考虑再次手术，如患者不能耐受手术，文献报道立体定向放射外科治疗对其预后可能有改善，肿瘤控制率在70%以上[14]。

我们认为，椎管内髓外硬膜下多发肿瘤以良性居多、中老年多见，次全椎板联合半椎板入路显微手术切除是有效的治疗方法，<0.5cm的无症状肿瘤可严密随访。

表1 15例患者肿瘤部位、病理、手术及结果术后随访情况

病例          

年龄

肿瘤部位

肿瘤数目

切除数目

手术方式

病理

首发症状

术前症状是否缓解

术前KPS 评分

随访时间（月）

术后随访KPS评分

1

70

T10-11；T12；L1-L2

3

3

椎板次全切除+半椎板切除

神经鞘瘤

下肢无力

是

50

4

80

2

41

L2-L3

5

2

椎板次全切除

神经鞘瘤

下肢疼痛

是

90

12

100

3

27

L2；L4

2

2

椎板次全切除+半椎板切除

神经纤维瘤

腰腿痛

是

90

40

100

4

81

L2，3-L4

2

2

椎板次全切除+半椎板切除

神经鞘瘤

腰腿痛

是

80

9

100

5

24

L2,3

2

2

椎板次全切除

神经鞘瘤

下肢疼痛

是

70

60

100

6

40

C3-C5-7

2

2

椎板次全切除

神经鞘瘤

上肢疼痛

是

80

72

100

7

70

T1；T5

2

2

椎板次全切除

黑色素瘤

下肢麻木

是

50

22（死亡）

—

8

68

T9-11

3

3

椎板次全切除

脊膜瘤

腰腿痛

是

70

43

100

9

69

T10；L1-5

7

1

椎板次全切除

脊膜瘤，神经鞘瘤

下肢无力

是

60

44

100

10

57

T12-L1；L3-4

2

2

椎板次全切除

神经鞘瘤

下肢无力

是

60

27

100

11

59

L2-L5

3

3

椎板次全切除+半椎板切除

神经鞘瘤

下肢疼痛

是

90

25

100

12

40

L3-4

3

3

半椎板切除术

神经鞘瘤

下肢麻木

是

70

24

90

13

16

L5-S2；L4

2

2

椎板次全切除

室管膜瘤

下肢疼痛

是

80

31

100

14

28

L1-2；L5S1

2

2

椎板次全切除

室管膜瘤

下肢疼痛

是

90

27

100

15

75

L1-2

6

2

椎板次全切除

低分化腺癌

腰腿痛

否

50

12（死亡）

—

 1a  1b 1c

图1T5椎体水平T1加权像(a)肿瘤高信号，T2加权像(b)肿瘤呈低信号，T1水平另一病变T1加权像(c)呈高信号，病理证实为黑色素瘤。

       2a         2b

图2术前MR增强可(a)见多发神经鞘瘤强化，为术后1年随访(b)未切除之神经鞘瘤与前无明显变化。

参考文献

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