甲状腺髓样癌：
通常先将MEN-2患者的嗜铬细胞瘤切除后，再迅速处理甲状腺髓样癌。
应做甲状腺全切除术，因其病变为双侧及多发性的。
因常有颈部淋巴结转移，故术中应仔细探查颈部并切除肿大的淋巴结。
术后测定血清降钙素及做有关剌激试验，鉴别有无残留的肿瘤。
甲状腺全切除术后患者应接受甲状腺激素的替代治疗。
甲状腺手术时应检查甲状旁腺有无病变。
几乎所有的MEN-2A患者最终均会发生C细胞病变。对有C细胞增生的患者实行甲状腺全切除术可以明显降低甲状腺髓样癌的发生率，后者为MEN-2A患者的主要死因。甲状腺髓样癌患者10年存活率大约为65%。
肾上腺嗜铬细胞瘤：
嗜铬细胞瘤大多数为良性，手术可治愈。
一旦诊断为嗜铬细胞瘤基因携带状态，应将两侧肾上腺全部切除。其好处是患者只接受1次手术；而缺点是需终生进行替代治疗，并有发生肾上腺皮质功能不全的危险。
肾上腺素能拮抗剂需在术前及术中应用。
目前，外科采用腹部侧切或腹腔镜下行肾上腺切除术，可降低病死率，尤其适用于单侧切除者。
对未能切除的恶性嗜铬细胞瘤则需要近期的药物治疗。
甲状旁腺病变：
在对MEN-2A患者进行甲状腺手术时应注意检查甲状旁腺。如外观无明显异常或血钙不高，可不做甲状旁腺切除。如有外观异常，手术中应做冰冻切片。当证实有主细胞增生时，应切除3个半甲状旁腺或全部切除，然后可进行自身甲状旁腺的移植。
甲状旁腺病变的复发率较高，故MEN-2患者及其家族成员必须进行严密的随诊，定期复查有关指标，以及时发现早期病例。