【掌健识】全国爱耳日：听力下降谨防耳硬化症

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        小丽怀孕后，家人发现她经常“耳背”，有时就在她旁边说话也没反应。开始觉得可能是怀孕后注意力不集中导致的，但随着孩子出生，“耳背”情况竟然越来越严重，于是来到医院，经过专业检查，被诊断为耳硬化症。

什么是耳硬化症？

        耳硬化症（otosclerosis），也称耳海绵化症（otospongiosis）。硬化和海绵化听起来是两个极端，那么到底是硬化还是海绵化呢？这就要回溯到该病最初被发现的时候了。当时，最初的命名者由于没有搞清楚具体的发病机理及病理变化，误把鼓室粘膜硬化当成了镫骨底板固定的原因，所以命名为耳硬化症。

        事实上，正常内耳骨质已经足够致密，仅次于牙釉质的硬度，是不可能再“硬化”的。从病理角度讲，耳硬化症其实是一种骨代谢异常，表现为以富于血管的海绵状新生骨代替了原有的正常内耳骨质，使其出现了局灶性疏松。耳硬化症有静止期和活动期，当疾病活动期破骨细胞活跃，局部血管增生，出现海绵状疏松骨；静止期，成骨细胞活跃，增生为不规则的板状新骨，称为硬化灶。因此，骨质硬化及海绵化也可以共存。

耳硬化症的特点

        耳硬化症患者，通常表现为进行性听力下降，并有可能伴有耳鸣。该病发病特点主要有以下方面。

        1、发病多在20-40岁。与先天性耳聋不同，绝大多数耳硬化症患者出生时听力正常，甚至20岁之前没有任何异常，而出现听力下降的年龄多在20-40岁。

        2、患者以女性居多。统计显示，女性患者约为男性患者的两倍，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降。

        3、发病过程较为缓慢。耳硬化症患者听力下降或耳鸣的病程往往按年计算。因为病程较长，有时耳硬化症患者甚至觉察不到自己听力下降，往往是家人先发现。

        4、讲话轻声细语。不同于感音神经性聋患者讲话的“大嗓门”，耳硬化的患者往往是轻声细语的讲话声。另外，耳硬化患者会自己感觉在菜场、超市等嘈杂环境中的听力好于安静环境。

        与中耳炎患者不同的是，耳硬化症患者出现听力下降时，鼓膜绝大多数是完整无损的，绝大多数患者也没有耳流脓史。另外，患者通常没有外伤史、噪音接触史等。临床上，约75%-80%的耳硬化症患者为双耳发病，有少数患者会出现眩晕症状。

耳硬化症的危害

        因为耳硬化症对患者听力造成的损失是一个长期、渐进且缓慢加重的过程，患者甚至觉察不到自己听力下降，而往往是家人先发现。因此，该病早期容易被忽视，最后甚至可能导致更加严重的耳聋。事实上，耳硬化症患者经过手术治疗，术后的听力恢复效果甚至可能是“立竿见影”的。在此提醒大家，如果患者的听力下降已经影响了日常生活中的正常交流就要及时就诊了。

耳硬化症的诊断和治疗

        耳硬化症一般要由专业耳鼻喉科医生确诊，通过观察鼓膜、听力学检查、音叉试验、耳CT基本可以明确诊断，通过进一步的耳显微手术可以确诊。

        目前，针对耳硬化症的药物方面并没有什么特效药。为提高耳硬化症患者的听力，改善生活质量，治疗方案基本以人工镫骨手术或选配助听器为主。由于考虑到外观美观及日常生活的便利性等因素，绝大多数患者会首选手术治疗。人工镫骨植入术是非常精细的耳显微外科手术，但对于经过专业训练的耳显微外科医生来说，人工镫骨植入技术是非常成熟的，约百分之九十左右的患者术后听力可以改善。临床上，当患者术后第一次复诊时（大约在术后一周左右），在取出耳道内填塞物的一刹那，绝大多数患者会感觉到听力明显提高，有些患者还会抱怨周围的声音太大了，甚至不能忍受，这是因为患者还来不及适应明显提高了的听力（外界声音突然放大）。

        人工镫骨手术的原理，是在因疾病导致的、已经固定的镫骨足板开一个直径为零点几毫米的“小窗”，再植入人工镫骨（一般是钛合金材质的）。经验丰富的耳显微外科医生，一般用十几分钟至半小时左右就能完成手术。通过一个不到一厘米的耳内小切口完成手术，愈合后几乎看不出来明显疤痕，一般不影响美观。

        由于耳硬化症双耳发病率高，手术一般首先选择听力较差的一侧进行。待手术侧的耳朵听力稳定之后（通常在术后半年左右），可考虑对侧的手术。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院是国内唯一一所三级甲等眼耳鼻喉科专科医院，迄今为止，已成功治愈数千例耳硬化患者。笔者个人也已安全完成八百余例的人工镫骨植入手术（近几年更是以每年百余例的手术例数在不断增加），丰富的临床经验又将更加有利于耳硬化症患者的治疗。

手术后注意事项

        注意术后眩晕。绝大多数患者术后没有明显眩晕，术后第二天就可以正常出院了。极少数患者术后可能会出现短期眩晕，一般在术后数日内就可以得到缓解。

        避免剧烈运动。由于手术中会植入人工镫骨，如术后短期就开始剧烈运动，可能会导致听骨移位。因此，术后3-6月内要避免剧烈运动。如万一出现人工镫骨移位，有可能需要再次手术予以复位。

        正确使用耳机。佩戴耳机不要超过60分钟，音量不要超过60%。在噪声大的地方，比如公交车上或大街上不要长时间使用耳机听音乐；临睡前也不要佩戴耳机，因此时听觉系统处于休眠状态，耳机里的声音更容易对听觉造成损害。

        避免过劳，改善睡眠。耳朵机理复杂、神经丰富，属于人体十分敏锐的器官。许多耳朵疾病，如突聋、耳鸣都与人体健康程度高度相关。因此，无论是术前术后，都要注意休息，保障良好睡眠。

        3月3日是全国爱耳日，在此，笔者也祝大家都能拥有健康的听力、欣赏大自然的各种美妙音符、过上耳聪目明的幸福生活。

参考文献：

1. 王正敏. 耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]. 中国眼耳鼻喉科杂志. 2012      2012-01-25;12(01):64-5.

2. Hamed AA, Fayad JN. Presence      of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL      NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.

3. CHOLE RA, MCKENNA M.      Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001      2001-01-01;22(2):249-57.

4. Crompton M, Cadge BA, Ziff      JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ.      The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol.      2019;40(1):22-30

供稿：上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科

执笔：陈　兵　上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会委员、耳科学组组长、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

审核：李华伟　上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科分会候任主任委员、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院