原创 贺晓生教授手术回放脑内的“鸡蛋”—儿童颅咽管瘤
2020年07月16日 【健康号】 贺晓生

患儿,女,11岁。因“发育迟缓”就诊于贺教授。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

   查体:反应迟钝,个子矮小,视力差

   CT:鞍区占位,部分向鞍上发展,部分向鞍后上斜坡延伸。密度混杂。囊性,周边钙化,状似“蛋壳”,“蛋壳”内有小块状高密度钙化灶。强化不明显。






MRI:病灶明显不均匀强化,边界清楚。









诊断:颅咽管瘤(囊实性)

手术方式:经额颞、视交叉后间隙入路。

术中情况:彻底分离侧裂,显露视交叉后缘,切开终板,显露肿瘤。瘤体红褐色,部分黄褐色囊液,吸出囊液。分离瘤体周边,分块切除囊壁和钙化成分。

术后境况:良好,视力无减退,眼运动正常;未发生其他后遗症,术后3日内尿量偏多。

影像复查CT:(术后6日)瘤体消失,少许钙化斑遗留。




分析

颅咽管瘤,良性,儿童常见,先天性。瘤体增大,可影响内分泌功能,造成发育迟缓(个子矮小),视力减退,也可伴发垂体前叶功能异常,如月经不规则、泌乳等,还可有多饮、多尿等垂体后叶功能不足现象。头颅CT和MRI显示瘤体可为囊性、实质性、囊实性。多有周边钙化(又称蛋壳样钙化)和瘤内囊性变。故颅咽管瘤有“脑内鸡蛋”之称。

治疗以手术切除为主,术后对于残留根基,可行立体定向放射治疗(如伽马刀);根据瘤体大小和位置,以及患者自身体质情况,可有多种手术术式选择:经蝶显微镜或内窥镜下瘤体切除;微创开颅肿瘤切除术,包括经额下入路、经侧裂入路、经额下前纵裂入路、经额顶穹窿入路、经额叶皮层侧脑室前角入路,以及联合入路;OMMAYA囊植入瘤内囊腔穿刺抽吸术等等。

手术原则:尽量全切肿瘤,以保护神经功能为准则;如实难切,宁可遗留少部分尤其是钙化斑,毋宁强行全切除。

常见后遗症:多饮多尿,也叫“尿崩症”;视野、视力受累;眼球运动异常,周期性电解质紊乱,发作性意识障碍等。另外就是,颅咽管瘤有复发可能,可以是实质性复发,也可是囊性复发。一旦新的临床症状复现,强烈提示肿瘤复发,应及时复查头颅CT和MRI。

在此,贺教授祝福该术后即将出院的小姑娘安康永远。



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