三叉神经痛

概念

三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia,TN)又称痛性抽搐，表现为颜面部三叉神经分布区内以反复发作、短暂性阵发性剧痛为特征的一种疾病。分为原发性和继发性两种。

继发性三叉神经痛

指有明确病因，如肿瘤（上皮样囊肿、听神经瘤、脑膜瘤等）、血管病变（动静脉畸形、动脉瘤等）及颅底畸形等，压迫或刺激三叉神经而引起面痛，治疗以手术等方法去除原发病变为主。

原发性三叉神经痛

病因和发病机制

    原发性三叉神经痛的病因和发病机制至今尚不明确，可能为下列两种机制：

1．周围性学说：三叉神经进入脑干处是中枢与无髓鞘外周神经的过渡区，最易受到损害。当搏动性动脉横跨此处能引起髓鞘退行性变或增生，使相邻的神经纤维之间形成“短路”，出现神经疼痛。老年人因脑血管动脉粥样硬化，使血管变长或扭曲，容易引起三叉神经痛。

2．中枢性学说：三叉神经根受到血管压迫等因素的刺激，造成神经节段性兴奋性增高，使三叉神经中枢核团过度兴奋，引起三叉神经痛。

目前多认为三叉神经周围支血管异常和中枢核团过度兴奋共同导致三叉神经痛。

发病率

三叉神经痛发病率（每10万人）男性3.4%，女性5.9%；年龄分布情况见表；

三叉神经痛的发病年龄和性别分布情况（每十万人)

年龄        男         女

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 0-39       0.2        0.3

40-49       1.1       6.0

50-59       7.1       10.4

60-69      10.1       22.8

70-79      10.8       33.7

80-        45.2       18.2

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  计        3.4        5.9

临床症状

1．多于中年后起病，疼痛是本病最突出的表现；

2．疼痛仅限于三叉神经分布区，多为单侧，常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿和颊粘膜等处；

3．疼痛发作前常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，持续数秒或数分钟后骤停，发作时十分痛苦，常伴有流诞、流泪、面部抽动等；

4．疼痛区域常有“触发点”，因洗脸、刷牙、说话、进食等机械因素诱发疼痛发作；

5．查体及头颅CT或MRI检查均无异常。

三叉神经痛各支发病情况

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    疼痛部位               发生率

 三叉神经第2、3支           39%

 三叉神经第2支             18%

 三叉神经第3支              15%

 三叉神经第1、2、3支        15%

 三叉神经第1、2支            9%

 三叉神经第1支               3%

三叉神经三支面部分布示意图1：

注:第一支(眼神经)、第二支(上额神经)、第三支(下额神经)

三叉神经三支面部分布示意图2：

注：蓝色-三叉神经第一支分部区、橙色-三叉神经第二支分部区、黄色-三叉神经第三支分部区

诊断

三叉神经痛的诊断主要依据临床表现，不依靠影像学检查。但影像学检查，如CT、MRI等有助于区分原发性和继发性三叉神经痛，部分病例能发现压迫三叉神经根部的小血管。

双侧三叉神经痛

    少见，在三叉神经痛患者中约占1-6%，均为原发性，部分发病与多发性硬化有关（10-13%）。特点为：女性多、家族史、合并高血压、伴有其它颅神经障碍。

鉴别诊断

1．颅外疾病：

    （1）牙痛：牙痛发作常常沿三叉神经分布区放射至同侧上下牙龈及头面部，易混淆。但典型牙痛表现为牙龈及颜面部阵发性疼痛，后期为持续性胀痛或跳痛。

    （2）颞颌关节痛：多因颞颌关节功能紊乱、颞下颌关节炎所致。疼痛限于颞颌关节区域，一般为自发性，持续性，与下颌骨运动有关。

    （3）偏头痛：多为搏动性跳痛或钝痛。发作时间长，有视觉症状。发作时往往伴有恶心呕吐。

2．脑神经痛

    （1）舌咽神经痛：疼痛部位在舌根、扁桃体、咽部及外耳道。将10%的卡因涂抹在咽后壁、扁桃体窝、舌根部，如疼痛消失即诊断明确；如疼痛局限在内耳处， 10% 的卡因局部涂抹后疼痛仍不缓解，诊断应为面神经中间枝痛。

    （2）蝶腭神经痛：病因不详，可能与鼻窦感染有关。疼痛位于颜面深部，可由牙部发出，放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部及手部等处。眼眶可有压痛。疼痛呈烧灼样或钻样，阵发性或持续性，无一定规律。发作时病侧鼻腔粘膜充血，鼻阻塞、流泪等。该病行蝶腭神经节封闭有效。

    （3）不典型颜面神经痛：可能与血管运动障碍有关，也可能与交感神经系统障碍有关。多见于青壮年，疼痛分布不沿神经分布，往往超出三叉神经的分布范围。疼痛多由颜面开始，向额、顶、枕部甚至颈肩部放射。疼痛较弥散，深在，不易定位，无”扳机点“，持续时间较长。发作时常常有同侧的自主神经系统症状如流泪、潮红、鼻粘膜充血。神经阻滞无效，血管收缩或镇痛药常有效。

    （4）膝状神经痛（中间神经痛）：病因不明，可能与病毒感染有关。为发作性耳痛，咀嚼，讲话和吞咽时不疼痛，但扣击面神经可诱发疼痛。

    （5）三叉神经炎：可由各种感染、糖尿病、痛风、酒精中毒、铅中毒、食物中毒等引起。疼痛呈持续性，压迫神经分支疼痛加剧。三叉神经区感觉减退或过敏，可伴运动支障碍。

3．颅内及鼻咽部肿瘤所致的颜面部疼痛。

    （1）桥小脑角肿瘤：胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等。

    （2）颅底恶性肿瘤（如鼻咽癌、其它转移瘤等）：多为持续性剧痛，常常有多神经损害，如出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ神经损害症状等。

    （3）三叉神经半月节或神经根部肿瘤。

治疗

原发性三叉神经痛的治疗原则：应在明确诊断后首选药物治疗，在药物治疗无效或出现明显的药物不良反应时，应积极考虑采用外科方法治疗。

1．药物：药物治疗必须正规，当药物治疗无效或仅部分有效时，必须重新考虑诊断是否正确。如诊断正确、用药方法得当或药物毒副作用大，则应考虑采用非保守治疗。另外，需注意药物仅能缓解或减轻疼痛症状，患者常对药物有较强的依赖性，随着病程的延长，多需要通过增加药物剂量以达到止痛目的，当患者服用药物剂量较大时，应及时改变治疗方法。卡马西平是目前治疗三叉神经痛的首选药物，其机制是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。初服200mg，每天1-2次，症状不能控制，每天增加100mg，直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量1000mg-1600mg。约30%病例出现药物不良反应，如头晕、嗜睡、走路不稳以及皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。其它药物有：苯妥英纳、七叶莲、巴氯芬等。

2．神经阻滞：方法有经皮穿刺射频毁损术、经皮穿刺神经节后甘油注射、经皮穿刺三叉神经球囊压迫以及经皮穿刺慢性电刺激治疗等，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的面部麻木、角膜溃疡和咀嚼困难等。

3．中医：中药、针灸等。

4．γ-刀：是一种放射治疗方法，不需要开颅。γ-刀治疗三叉神经痛，就是利用一次性、大剂量的γ线，毁损三叉神经感觉神经根达到止痛目的。适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②其他治疗无效或复发者；③合并多发性硬化者；④身体情况差或年迈不能耐受手术或不能因手术而停用某些药物（如抗凝剂）治疗者。γ-刀治疗无手术风险，但要在治疗后3个月，甚至半年后约70%的患者的疼痛才能缓解。

5．手术：显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其他手术方法皆因治疗效果差，手术合并症多，现以较少采用。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者；②不能接受其他方法治疗后出现的面部麻木者；③三叉神经第1支疼痛者；④患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐收手术者；⑤排除桥小脑角肿瘤、多发性硬化、凝血机制障碍以及伴有全身多脏器严重损害者。多数患者手术后疼痛即可消失，95%的患者可治愈。