定义
BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞浆嗜碱性、核分裂像多见。常有MYC基因的异位，部分病例有EBV感染。

同义词
Rappaport：未分化淋巴瘤，Burkitt型临沂市肿瘤医院血液内科吕建
Lukes-Collins：小无裂滤泡中心细胞淋巴瘤
WF：小无裂细胞，Burkitt型
Kiel：Burkitt，Burkitt淋巴瘤伴胞浆内Ig
REAL：Burkitt淋巴瘤
FAB：L3，ALL

流行病学
BL可分为三个变异型，每一型都具有不同的临床表现、形态学和生物学特点。
1. 地方性BL
此型发生在中非一带，是该地区儿童最常见的恶性肿瘤，发病高峰年龄在4-7岁，男女比为2∶1。BL也是巴布亚新几内亚的一种地方病。在这些地区，BL的发生与地理、气候（雨林、赤道等）因素有关，这正好与疟疾的地理分布一致。
2. 散发性BL
此型见于世界各地，主要发生在儿童和青年，发病率低，占西欧和美国所有淋巴瘤的1-2%。BL大约占儿童淋巴瘤的30-50%。成年患者的平均年龄大约在30岁。男女比为2-3∶1。在世界部分地区，如南美、北非，BL的发病率居中，介于地方性和散发性BL之间。EBV阳性BL常常与社会经济条件较差、初次感染EBV时年龄较小等因素有关。
3. 免疫缺陷相关性BL
最初发现的此型病例与HIV感染有关，多发生在AIDS病人。此型病例的25-40%有EBV感染。BL较少发生在其它免疫缺陷的疾病。

累及部位
结外是最常受累及的部位，上述三种变异型都可累及中枢神经。
50%的地方性BL累及颌骨和面部骨（眼眶）。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾脏、乳腺等器官也可受累。
散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例可出现在白血病。但纯粹以急性白血病（Burkitt白血病）伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。
免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点
由于肿瘤倍增时间短，生长快，病人体内瘤负荷很高，从而引起一系列的症状。由于BL不同的类型和累及部位，临床表现有所不同。部分病人（主要是男性）表现为急性白血病，伴有外周血和骨髓受累。骨髓受累是预后不良的信号，并且提示病人体内瘤负荷很高。有急性白血病或瘤负荷高的病人常常出现高尿酸和高LDH。BL分期是根据Murphy等人的方法。局限期（I和II期）占30%病例。进展期（晚期）病例占70%。
肿瘤溶解综合征是由于治疗引起肿瘤细胞迅速死亡所致。这是BL的特点，但也见于其它含肿瘤细胞多的淋巴瘤。瘤细胞坏死，细胞内的嘌呤、尿酸、磷酸钾等物质释放入血引起严重的肾衰。处理肿瘤溶解综合症高危病人时，在治疗初期应有密切监控。

病因学
EBV在BL中起了重要作用，EBV最先是从BL细胞株中发现的。所有地方性BL中绝大多数肿瘤细胞内存在EBV。由于多种细菌、病毒（EBV、HIV）、寄生虫（特别是疟疾）的感染，T细胞的调节作用受到影响，使EBV感染的B细胞经过长期的克隆性变化，最后可能发展成了淋巴瘤。
散发性BL的EBV感染率较低，低于30%。社会经济条件较差、EBV感染较早与BL中EBV检出率高密切相关。免疫缺陷有关的BL中，EBV感染率在25-40%。
在散发性BL中，抗原刺激和异常B细胞扩增对BL的发生、发展也起了一定作用。由于EBV在散发性BL中检出率不高，因此，EBV感染不是BL发生的必要条件，EBV可能只是协同因素。在EBV阴性病例中，其它环境因素（如：免疫抑制、抗原刺激）可能起作用。
与8q24位上MYC基因有关的遗传学异常在BL的发生中起了必不可少的作用。

大体
病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。

形态学
①经典BL
此型见于地方性BL和发病率较高的散发性BL，特别是儿童BL。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞浆深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高（核分裂多见），并且细胞自发性死亡率高（凋亡）。“星空”现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“星空”中的组织细胞核。

②变异型
浆细胞样分化的BL
细胞核偏位、单个中位核仁。胞浆嗜碱性，胞浆含单一性Ig。核的大小和形态呈多形性，类似于非典型BL/BL样变异型。该型BL可见于儿童，但多见于免疫缺陷的病人。
③非典型BL/BL样变异型
这型BL主要由中等大BL细胞组成，并表现出大量的细胞凋亡和很高的核分裂指数。
核分裂指数要接近100%，才能作出诊断。然而，与经典BL相反，该型的大小、形态有明显的多形性。核仁明显、数量不多。值得注意的是，“非典型BL/BL样变异型”这一术语是特指那些已经证明或疑为存在MYC基因异位的病例。

免疫表型
瘤细胞表达膜IgM、单一轻链、B细胞相关抗原（如：CD19、CD20、CD22）、CD10和bcl-6，但CD5、CD23和TdT呈阴性。不表达bcl-2。表达CD10和bcl-6说明肿瘤细胞起源于生发中心。地方性BL表达CD21（一种C3d的受体），但散发性BL通常不表达。浆样分化的BL可出现单一型胞浆内Ig。核增殖指数非常高，近100%的细胞呈Ki-67＋，与DLBCL相比，浸润的T细胞较少见。
表现为白血病的BL母细胞有成熟的B细胞免疫表型，其中包括更强的CD45表达，这与前驱B-ALL/前驱B淋巴母细胞淋巴瘤相反。BL呈CD34阴性，TdT通常阴性。表达膜单一轻链，CD19、CD20、CD22、CD79a通常阳性。

遗传学
存在Ig重链、轻链重排，具有Ig基因自体突变（与生发中心分化阶段的基因型一致）。所有病例都有MYC异位t（8；14）（q24；q32）。另外，少见的异位还有t（2；8）（2q11）或t（8；22）（22q11）。在地方性BL中，14号染色体的断点涉及到重链基因连接区（早期B细胞），而在散发性BL中，异位涉及到Ig转化区（较晚期B细胞）。MYC基因持续表达影响到14号、2号或22号染色体上Ig基因的起动子（这些基因分别编码Ig重链或Lambda、Kappa轻链）。MYC功能失调，促使细胞进入细胞增殖周期，这在淋巴瘤的发生中起了重要作用。MYC还能激活靶基因，特别是与凋亡有关的基因。MYC基因中的突变进一步增加了它的致瘤性。其它遗传学改变包括TP53失活及继发突变，这些情况可见于30%的地方性和散发性BL。
值得注意的是MYC基因异位并非完全是BL所特有。例如有报道显示MYC异位见于继发于滤泡性淋巴瘤的前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。
EBV见于几乎所有的地方性BL、25-40%的免疫缺陷相关BL、＜30%的散发性BL。EBV在BL发生中的准确作用还不清楚。

细胞起源
可能是生发中心细胞。

预后和预测因素
地方性和散发性BL都具有高度侵袭性，但也具有潜在的可治愈性。由于该肿瘤的倍增时间短，生长快，因此，治疗应尽可能早地进行。
肿瘤分期是根据Murphy和Hustu草拟的Magrath修订的方案。分期与肿瘤负荷关系密切，并有助于明确是局限性病变或是发展到了广泛的胸腹腔累及。采用手术切除的办法使瘤块减小对部分病人有一定的价值。预后不良的指标有：骨髓和中枢神经受累及、瘤块＞10cm、LDH血清水平高，对散发性BL尤为如此。地方性BL对化疗高度敏感。高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90%，进展期（晚期）病例达到60-80%。对儿童的治疗效果好于成人。然而，即使晚期病人，包括骨髓和中枢神经受累的病例，采用大计量化疗也可能治愈。
复发常发生在诊断后一年内。病人2年不复发可视为治愈。然而，也可见少数病人发生第二个BL的情况。
对于BL白血病，可采用非常强而时间相对短的化疗。这与急性淋巴母细胞性白血病的治疗不同。采用这种治疗方法，大多数病人可获得非常好的预后，80-90%病人可生存下来。