【摘要】  目的 探讨纤维支气管镜下介入治疗联合手术的治疗方式对管内型癌肉瘤的诊治价值，提高对该病的认识。方法 对浙江大学医学院附属邵逸夫医院2010年3月至2010年11月收治的3例管内型肺癌肉瘤患者的临应床特征，处理方式和疗效进行回顾性分析。 结果 3例患者通过纤维支气管镜下的介入治疗联合手术的治疗方式，能够术前诊断，准确分期，最终选择合适的手术方式。联合治疗能达到理想的治疗效果。 结论 纤维支气管镜下介入治疗联合手术是管内型癌肉瘤有效的诊治方式。浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科陈恩国

【关键词】肺癌肉瘤；管内型；纤维支气管镜介入治疗；手术治疗

Endobronchial carcinosarcoma treated by interventional bronchoscopy and lobectomy：Report of three cases and review of the literature   CHEN En-guo, ZHOU Pan, WEN Shen-lan, LIU Fang-lei，YING Ke-jing. Department fo Respiratory Medcine, Sir Run Run Shaw Hospital, Zhe Jiang University, Hangzhou 310016, China

Corresponding author：CHEN En-guo, E-mail：georgechen100@ googlemail.com．

[Abstract]  Objective  To enhance the knowledge of Endobronchial carcinosarcoma, and to describe the value of interventional bronchoscopy and lobectomy for the disease．Methods  The clinical data, methods and effect of threatment in 3 patients with endobronchial carcinosarcoma admitted to Sir Run Run Shaw Hospital between April 2010 and November 2010 were retrospectively analyzed．Results 3 patients with endobronchial carcinosarcoma are treated with interventional bronchoscopy and lobectomy. Accurate preoperative diagnosis and staging，and ultimately select the appropriate surgical approach. Combination therapy is to achieve the desired therapeutic effect. Conclusion  Interventional bronchoscopy and lobectomy are the effective methods for the endobronchial carcinosarcoma.

[Key words] Pulmonary carcinosarcoma；Endobronchial；Interventional therapeutic bronchoscopy；lobectomy

肺癌肉瘤(Pulmonary carcinosarcoma，PCS)为一罕见的由恶性的上皮成分和间叶成分组成的复合性肿瘤，占所有肺癌的0.1-0.3% [1]。 PCS可分为周围型和管内型。为提高临床医师对管内型PCS的认识，评价纤维支气管镜下的介入治疗联合手术对本病的诊治价值，我们对浙江大学附属邵逸夫医院近1年诊治的3例管内型PCS进行回顾性分析，结合文献报道如下。

临床资料

例1  患者男，73岁，咳嗽气急一月，加重伴发热二天，胸片示左全肺不张（图1），纤支镜示左主腔内新生物，左主管腔完全堵塞（图2），活检示坏死组织。予纤支镜下冷冻治疗，取出长约2cm大小白色坏死组织2块。术后见暗褐色肉质新生物堵塞左主支气管，继续予以冷冻及氩气刀联合治疗，取出大小不等数块组织送检（图3），治疗后可见左主及左上支气管管腔通畅，管腔内大量脓性分泌物涌出，吸引后见左主及左上支气管粘膜光滑，周围无明显肿瘤浸润征象，腔内肿块根部为左下支气管（图4）。术后病理示PCS，镜下见部分肿瘤组织为巢片状排列的上皮成分，伴角化珠形成，部分为梭形细胞构成的肉瘤成分，两种成分相互混杂,肉瘤成分免疫组织化学染色示细胞角蛋白（-）、ENA（-）、vimentin（+）、desmin（+）、SMA（-）、部分细胞MyoD1（+）（图5-7）。术后复查胸片示左上肺已复张。予全麻下行左下肺叶切除术，术后病理示PCS，未见淋巴结转移（0/3），支气管切缘阴性。术后未行放化疗，随访3月无复发。

例2  患者男，66岁，反复气急伴喘息三年，加重伴发热三天，胸片示左全肺不张，纤支镜示左主腔内新生物，左主管腔完全堵塞（图8），活检示坏死组织。予纤支镜下行冷冻及氩气刀联合治疗，取出长1-2cm大小组织共3块送检。术后示肿块根部为左上支气管，左主及左下支气管粘膜光滑，周围无明显肿瘤浸润征象（图9）。术后病理示PCS，术后复查胸部CT示左上肺不张，左下肺已完全复张。予全麻下行左上肺叶切除术，术后病理示PCS，未见淋巴结转移（0/22），支气管切缘阴性。术后未行放化疗，随访10月无复发。

例3  患者男，62岁，咳嗽伴气急一月入院，胸部CT示右上肺块伴右上肺不张。纤支镜示右上支气管腔内新生物并突出至右主支气管，右主支气管明显狭窄（图10）。予纤支镜下行高频电圈套、冷冻及氩气刀联合治疗，取出大小不等组织共数块送检。术后示右上支气管腔内新生物，距右上开口约1.5cm，右中下支气管粘膜光滑，周围无明显肿瘤浸润征象（图11）。术后病理示PCS，后予全麻下行右上肺叶切除术。术后病理示PCS，未见淋巴结转移（0/34），支气管切缘阴性。术后行化疗，目前仍在随访中。

讨  论 

PCS是肺部罕见的恶性肿瘤。发病的平均年龄约65岁，男、女比例7:l左右，且往往有重度吸烟史[2]。本组3例一般情况与之相符。关于PCS的组织发生，至今尚未阐明。有学者提出癌肉瘤是由癌向肉瘤转化的一个阶段[3]。另一些作者认为该肿瘤的癌和肉瘤样成分都起源于一个可发生双向分化的原始的全能干细胞[4]。

PCS可分为周围型(位于肺实质内)和管内型(生长于叶支气管内) [5]。Koss报告的66例PCS中62%属于管内型[2]。临床上，两种类型的症状和预后有差异。周围型肿块往往生长迅速，早期可无自觉症状或症状轻微，常侵犯胸膜、纵隔，表现为胸痛；管内型主要见于叶或段支气管，并向管腔缓慢生长，形成息肉样的新生物阻塞支气管，引起阻塞型肺气肿、肺不张或肺炎，而局部侵犯及远处转移少见，本组3例均为如此。

PCS的确诊需要同时发现有癌成分和异源性肉瘤成分，临床上辅助检查时，因恶性间叶成分脱落较少，且特异性不高，导致痰液、胸水、支气管刷检等往往只能发现恶性上皮成分，极易造成误诊。对于管内型PCS，腔内新生物的前端部份往往是大量的坏死组织，简单的活检并不能明确诊断。国内外报道的病例中很难在术前获得正确组织病理学诊断，其诊断往往依靠手术后的病理检查，免疫组化有助于诊断本病。但随着纤维支气管镜下的介入治疗技术的发展，纤支镜在PCS的诊断价值需重新评估。纤支镜下的介入治疗不仅能去除腔内新生物，也能获得足够且有效的组织标本送检。本组3例患者常规气管镜检查及活检均不能明确诊断，介入治疗后送检均能在手术前获得组织学诊断。

PCS对放疗和化疗都不敏感，治疗首选手术。管内型PCS就诊时，常合并阻塞性肺不张或肺炎，往往因气急或发热等症状不能耐受手术治疗，纤支镜下的介入治疗能去除大气道的阻塞，迅速缓解患者的症状。本组3例患者2例为左全肺不张，1例为右上肺不张伴右主明显狭窄，所有患者在介入治疗后气急等症状明显好转。介入治疗同时使腔内分泌物得到彻底引流，使患者阻塞性肺炎症状迅速缓解。更重要的是，管内型PCS经介入治疗后，往往能降低患者术前肿瘤分期，使原本应行单侧全肺切除的患者可行肺叶切除，使原本丧失手术治疗可能的患者有了手术的机会。同时，局部肺叶切除与单侧肺全切相比，患者得以保留更多的肺组织，术后的生活质量更佳。本组3例患者均行局部肺叶切除，术后标本病理示支气管切缘均阴性。

本病预后差，主要与肿瘤大小、部位、分化程度和临床分期密切相关。管内型PCS的预后要好于周围型。有学者认为肿瘤的TNM分期是影响PCS患者预后的独立因素[6]。因此，对于管内型PCS，如能通过纤支镜下的介入治疗，能够术前诊断，准确分期，最终选择合适的手术方式，对延长患者的生存时间及生活质量非常有意义。

参 考 文 献

[1]  Davis MP, Eagan RT, Weiland LH, et al. Carcinosarcoma of the lung:Mayo Clinic experience and response to chemotherapy. Mayo Clinic Proc, 1984, 59:598–603.

[2]  Koss MN, Hochholzer L, Frommelt RA. Carcinosarcomas of the lung: a clinicopathologic study of 66 patients. Am J Surg Pathol, 1999, 23:1514-1526.

[3]  Sarma DP, Deshotels SJ Jr. Carcinosarcoma of the lung. J Surg Oncol, 1982, 19:216–218.

[4]  Dacic S, Finkelstein SD, Sasatomi E, et al. Molecular pathogenesis of pulmonary carcinosarcoma as determined by microdissection-based all elotyping.Am J Surg Pathol, 2002, 26:510–516.

[5]  Moore TC. Carcinosarcoma of the Lung.Surgery, 1961, 50:886–893.

[6]  徐清华，周彩存，倪健，等. 48例肺癌肉瘤临床特征及预后分析.中国肺癌杂志,2007,10:148-151.