【摘要】目的 提高对气管小叶毛细血管瘤（LCH）的临床、病理表现及诊治方法的认识。方法 对我院收治的2例气管LCH患者的临床表现、辅助检查及诊治过程资料并结合相关文献报道进行回顾性分析。结果 LCH是一种常发生于口腔或鼻腔的息肉状毛细血管瘤，极少见于气管。气管LCH最常见的症状是反复咯血，CT检查可帮助诊断，支气管镜腔内肿块切除术可达到根治效果。病理检查可确诊本病。结论 气管LCH是罕见的气管良性肿瘤，无特异性临床表现及辅助检查结果，确诊需病理学诊断，在诊治过程中经支气管镜介入治疗发挥了重要的作用。浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科陈恩国

【关键词】小叶毛细血管瘤；咯血；支气管镜介入治疗；气管

Tracheal Lobular Capillary Hemangioma：Two Case Report and Review of the Literature

【Abstract】Objective To highlight the clinical manifestation, histologic characteristics，diagnostic and therapeutic method of tracheal lobular capillary hemangioma(LCH). Methods The clinical，auxiliary examinational and pathological data of a patients with tracheal LCH were presented，and relevant literatures were reviewed. Results LCH is a polypoid form of capillary hemangioma which usually occurring on the skin and muscosal surface of oral and nasal, tracheal localization is extremely rare. The most common presenting symptom of tracheal LCH is multiple episodes of haemoptysis, CT scan can help to make diagnosis，bronchoscopic excision of the mass is the most effective treatment for tracheal LCH. Histologic examination typically revealed numerous thin-walled capillaries arranged in a lobular patter, with edematous stroma and inflammatory changes. Conclusions Tracheal LCH is a scarce benign lesion on the surface of tracheal. It dosen’t have any typical clinical and auxiliary examinational manifestation. Histologic examination can make a definite diagnosis，and bronchoscopes plays a most effective part in the diagnosis and therapeutic.

【Key words】 lobular capillary hemangioma; hemoptysis; interventional bronchoscopes; trachea

小叶毛细血管瘤（Lobular capillary hemangioma，LCH）是口腔及鼻腔常见的生长快速的良性肿瘤，约60%发生于皮肤或粘膜表面。它曾被称为脓性肉芽肿（pyogenic granuloma），但实际上并非由感染所引起，也并非真正的肉芽肿【1】。LCH最常见的症状是反复出血，但是缺乏特异性的临床表现，因此其确诊主要依靠活检病理学检查。LCH病灶在镜下可见典型的由结缔组织包绕成小叶状分布的大量新生薄壁毛细血管， 有急、慢性炎症表现，表面偶有溃疡形成【1】。LCH极少见于成人的肌肉骨骼组织及内脏等其他器官，而发生于气管的小叶毛细血管瘤更是罕见。这里报告的是2009年我院收治的两例气管小叶毛细血管瘤的病例。

临床资料

患者1：男性，17岁，既往体健，因反复咳嗽咯血20余天，再发1天于2009年5月11日入院。患者20天前无明显诱因下出现阵发性咳嗽，咳鲜红色血痰，约20ml/d，伴胸闷，无发热、盗汗、乏力、消瘦，无胸痛、呼吸困难、心慌。于当地医院就诊，查PPD（-），予抗炎治疗，症状稍有缓解。入院前一天，患者无明显诱因下再次出现阵发性咯血，约30ml/d，为进一步治疗收治入院。入院查体无殊，查血、尿、粪常规，凝血功能，血生化及肝肾功能等均无异常，心电图正常。胸片及胸部CT示心、肺、膈未见明显异常。支气管镜检查示：气管中段右侧壁见一腔内淡红色新生物，直径约0.5-1.0cm，表面可见溃疡及出血点，其余支气管均未见明显异常(图1)。予支气管镜下氩气刀肿块切除术将新生物完全切除，病理示：肿物表面见鳞状上皮，上皮下见小片状分布的新生小血管，周围有结缔组织包绕，内见炎症细胞浸润，伴大片出血，诊断为气管小叶毛细血管瘤（图3）。术后患者咳嗽咯血现象消失，两天后再次予以支气管镜检查示：气管左侧壁见少许白色和灰黑色坏死物，两侧主支气管及各段支气管管腔通畅，未见明显狭窄及新生物堵塞官腔（图2）。随访6月，患者未再出现咳嗽咯血等症状。

患者2：女性，15岁，既往体健，因反复咳嗽咯血1月余于2010年10月7日入院。患者1月前无明显诱因下反复于晨起后出现咳嗽，咯鲜红色血，约30ml/d，伴胸闷及活动后气促，无发热、盗汗，无胸痛、心慌等。于当地医院就诊，予抗感染、止血等治疗1周后患者咳嗽咯血症状稍有好转，活动后气促仍明显，遂来我院就诊。入院查体于颈部可及喘鸣音，余无异常；实验室检查及心电图均无明显异常。CT检查示：T4椎体水平气管内肿物，气管后壁局部小条状高密度影（图4）；肺功能检查提示大气道堵塞。行支气管镜检查，见气管中下段腔内一直径约1.5-2.0 cm的淡红色椭圆形新生物，有蒂与气管壁相连，堵塞管腔，余各段及支气管管腔通畅（图5）。予气管镜下氩气刀肿块切除术将新生物完全切除，手术后气管各段通畅，未见异常出血点（图6）。肿块病理示：小片状分布的新生小血管，周围有结缔组织包绕，间质水肿，伴少量炎症细胞浸润，诊为气管小叶毛细血管瘤（图7）。术后患者未再出现咳嗽、血痰、活动后气促等症状，随访6月无复发

文献复习

利用《中国生物医学文献光盘数据库》(CBMdis)检索系统以“小叶毛细血管瘤”及“脓性肉芽肿”为检索词进行检索，复习了2010年1月之前的的文献，未发现有发生于下呼吸道的病例；利用《PubMed-Indexed for Medline》检索系统以“bronch* Lobular capillary hemangioma”，“trachea* Lobular capillary hemangioma”，“bronch* pyogenic granuloma”及“trachea* pyogenic granuloma”进行检索，发现有两例气管LCH的病例报道，整理如下：

已发表的气管LCH病例（1【2】、2【3】）及我院收治的气管LCH病例（3、4）的临床资料分析

病例

1

2

3

4

年龄

72

40

17

15

气管创伤史

无

无

无

无

临床表现

反复少量咯血，偶伴咳嗽

反复咯血，伴喉部异物感

反复咯血，阵发性咳嗽，伴胸闷

反复咳嗽、咯血，伴胸闷及活动后气促

影像学表现

CT示甲状腺局部肿大，气管移位

CT三维重建示气管右前侧壁有一带蒂的高密度影

无明显异常

T4椎体水平气管内肿物，气管后壁局部小条状高密度影

支气管镜下表现

声门下3cm见一0.2~0.3cm充血的息肉样肿块

门牙下20cm处气管右前侧壁见一1*0.5cm樱桃红色肿块

气管中段右侧壁见一腔内淡红色新生物，直径约0.5-1cm，表面可见溃疡及出血点

管中下段腔内一直径约1.5-2.0 cm的淡红色椭圆形新生物，表面可见数个溃疡及出血点，有蒂与气管壁相连，堵塞管腔

病理学表现

小叶状分布的毛细血管，由纤维间隔包绕，见少量炎症细胞浸润，无恶性特征

小片状薄壁毛细血管，有透明间质包绕，可见各种急、慢性炎症细胞浸润，局部有含铁血黄素沉着

小片状分布的新生小血管，周围有结缔组织包绕，内见炎症细胞浸润，伴大片出血

小片状分布的新生小血管，周围有结缔组织包绕，间质水肿，伴少量炎症细胞浸润，肿块表面可见溃疡

其它辅助检查

无明显异常

无明显异常

无明显异常

肺功能检查示大气道堵塞

治疗方法

支气管镜活检术

支气管镜下激光切除术

支气管镜下氩气刀肿块切除术

支气管镜下氩气刀肿块切除术

结局

肿块被完全摘除，随访1年未有复发及癌变

肿块被完全切除，随访1年未有复发及癌变

肿块被完全切除，随访6个月未有复发及癌变

肿块被完全切除，随访6个月未有复发及癌变

讨论

一、发病机制

小叶毛细血管瘤的发病机制目前还不明确。 Fechner RE等对639位患有口腔、上呼吸道、喉部及气管血管病变的患者进行回顾性分析后发现有73位发生了鼻腔或口腔的LCH，因此他们认为LCH的发生可能与创伤有很大的关系；但在对62位患有气管或喉部血管疾病的患者进行统计分析后，他们发现这些病人无一例有典型的LCH的表现，而这些病人都曾有气管或喉部的创伤史（如：气管切开术、支气管镜检查等），因此气管LCH的发生与创伤之间的关系还不能明确【4】。大多数学者认为LCH发病除了可能与创伤有关外，还可能与激素作用、感染、潜在性的动静脉畸形、血管生长因子分泌异常以及细胞遗传异常等有关，但是目前都没有证据可以证明他们与小叶毛细血管瘤的发生有确切的关系。在已报道的2例气管LCH病例中，两者均无气管及喉部创伤史、无其它相关疾病史；追述我科收治的两例气管LCH患者的病史后发现两者均无气管或喉部创伤史，无明确病毒或细菌感染史，无特殊药物使用史，无血液、内分泌等基础疾病，家族中无类似疾病，因此关于其确切的病因及发病机制目前仍不明确。

二、临床特点

LCH最典型的临床表现是反复出血，因此发生在气管LCH最典型的表现是反复不自主地咯血，可伴有咳嗽、喘鸣等气道良性肿瘤的非特异性表现，在某些发生在大气道或病灶较大的LCH可有呼吸困难、阻塞性肺炎等表现，伴有溃疡等糜烂的改变时还可表现为疼痛症状【5】。在已报道的2例气管LCH病例中，患者仅表现为少量咯血，偶伴咳嗽。我科收治的两例病例均有无明显诱因下反复不自主的咯血，伴轻度咳嗽（考虑为出血及炎症刺激引起）。在患者2，由于病灶较大且堵塞大气道，有明显胸闷及活动后气促的表现，体检可及颈部喘鸣音。因此，气管LCH临床表现除不自主的反复咯血外无特异性的典型表现，而具体的临床症状及其轻重取决于LCH发生的部位及病灶大小等因素。

三、辅助检查

与其它（支）气管良性肿瘤类似，LCH的实验室检查除了基础疾病的表现外，通常无特异性表现，病灶较大的患者肺通气功能检查可有通气障碍的表现，提示肿瘤造成的气道堵塞或狭窄。目前普遍认为对于初次咯血患者应根据病情及早进行常规正侧位胸片检查，如胸片阴性应作CT，可发现被纵隔、膈肌、心脏大血管影等遮挡的不易被发现的病变【6】。但在已报道的及我科收治的四例病例中，胸部X线检查均无异常表现，而CT检查也仅有两例有阳性表现。因此我们认为CT检查虽然可帮助一部分病例的诊断，但对病灶大小、部位等有一定的要求，容易漏诊，并不是最有效的检查方法。《诊断性可弯曲支气管镜应用指南(2008年版)》【7】指出对于不明原因的咯血，支气管镜检查有助于明确出血部位和出血原因，它能直接显示病灶类型、大小、所在部位等，因此经过影像学检查找不出病因及出血部位者即应行支气管镜检查。另外，支气管镜为部分大咯血患者手术或介入治疗提供了可靠的依据，同时可进行病灶处的毛刷涂片做细菌学、细胞学检查及病理活检等，取得病变的病理学诊断【8】。LCH病理学表现与血管瘤类似，但需与血管瘤进行鉴别的是LCH有明显的炎症表现，其在镜下可见大量形态完整的毛细血管，由纤维结缔组织包绕成典型的小叶状分布，间质内可见少量炎症细胞浸润，且无异常分裂相等恶性肿瘤的表现【1】。

四、诊断及鉴别诊断

如上所述，患者出现反复不自主的咯血，伴有咳嗽或胸闷气促等（支）气管阻塞症状时要考虑有（支）气管肿瘤的可能。胸部X线及CT检查有助于帮助诊断，但受病灶大小及部位的影响较大，容易漏诊，因此对于出血部位及出血原因的确定，依据于支气管镜，并可通过支气管镜取活检做病理检查，如示典型的小叶状分布的毛细血管及炎症细胞浸润等特点即可确立气管LCH的诊断。

气管LCH是咯血极罕见的病因，而无明显诱因下出现反复咯血又是呼吸科常见的症状之一，其在小儿最常出现于气管异物、下呼吸道感染，而在成人主要出现于结核、支气管炎、支气管及肺部肿瘤、肺炎等，因此LCH在诊断时需要与这些疾病相鉴别【9】。我科收治的两例气管LCH属于青少年患者，因此主要需与急性支气管炎、肺炎、肺结核、支气管扩张、支气管动静脉畸形等相鉴别。①急性支气管炎及肺炎：除咯血、咳嗽等症状外，病情严重时也可出现程度不等的气促，但急性支气管炎及肺炎可有发热、咳黄脓痰等感染症状，两肺可及散在干、湿性啰音等体征，结合血象及X胸片检查可与单纯的气管LCH相鉴别；②肺结核：是咯血最常见的原因之一，也可有咳嗽等非特异性症状，常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核性全身中毒症状，影像学及痰结核菌检查可帮助诊断，必要时需做病理学检查，镜下可见干酪样坏死等结核特征性改变；③支气管扩张：除了反复咯血、咳嗽等症状外，还伴有大量黄脓痰等典型症状，肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音，CT检查可帮助鉴别；④肺癌：多见于中老年，有长期吸烟史，除咯血外常有刺激性咳嗽、胸痛、消瘦等症状，影像学检查及病理学检查是重要的鉴别方法；⑤支气管动静脉畸形：症状上除咯血外无其它典型性表现，可通过血管造影术予以鉴别；⑥（支）气管毛细血管瘤：在临床表现、实验室检查、影像学检查及内镜检查上与气管LCH基本相似，鉴别诊断主要依靠病理学检查，LCH镜下有明显的炎症表现可与毛细血管瘤相鉴别。

五、治疗及预后

已报道的可用于治疗皮肤及粘膜表面LCH的方法包括切除术、刮除术、电干燥法、化学烧灼法、激光手术等，我科收治的两例气管LCH患者及文献报道的两例气管LCH均通过支气管镜腔内治疗术达到了诊断及根治的目的。近几年支气管镜腔内治疗术进展很大，包括激光、高频电、氩等离子体凝切术（APC）、冷冻、微波、光动力及腔内放疗等技术均可用于治疗（支）气管腔内新生物【10】，由于APC治疗有效、安全、简易、经济等优点，目前已成为支气管腔内治疗的主要技术【11】，我科收治的两例气管LCH均已通过支气管镜下APC技术予以完整切除，并帮助获得了病理学诊断。已报道的皮肤及粘膜LCH经过局部治疗后复发率较高，不过目前仍无LCH恶变的报道。文献报道的两例病例跟踪一年后均未复发及恶变，我科收治的两例患者跟踪半年后也均未复发，目前仍处于随访阶段。

结论

气管LCH是呼吸道非常罕见的疾病，我们的经验是患者出现反复不自主的咯血时，在考虑结核、支扩等常见病的同时也应考虑到气管LCH的可能性，尤其在影像学及实验室检查均无明显异常的情况下，支气管镜检查的意义较大，并可通过支气管镜下腔内治疗术完整地切除肿块并获得病理学诊断，治疗效果较好。

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图1：支气管镜下见气管中段右侧壁一直径约0.5-1.0cm的腔内新生物，表面可见溃疡及出血点。

图2：经支气管镜氩气刀肿瘤切除术后，镜下见气管左侧壁有少许坏死物，两侧主支气管及各段支气管管腔通畅。

100*

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图3：病理活检示小片状分布的新生小血管，间质内见炎症细胞浸润，伴大片出血。

图4：CT检查示：T4椎体水平气管内肿物，气管后壁局部小条状高密度影。

图5：支气管镜下示气管中下段腔内一直径约1.5-2.0 cm新生物，堵塞管腔。

图6：经支气管镜氩气刀肿瘤切除术后，气管右侧壁少许坏死物，余气管各段通畅。

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图7：小片状分布的大量新生小血管，周围有结缔组织包绕，间质水肿，伴炎症细胞浸润。