浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。根据临床上有无骨髓瘤的病史，可将浆细胞白血病分为原发性和继发性两大类。原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）发生于无骨髓瘤病史的患者，约占整个浆细胞白血病的50％-70％；继发浆细胞白血病(secondary plasmacell leukemia，SPCL)则是骨髓瘤终末期的白血病阶段，约占浆细胞白血病的30％-50％，仅占骨髓瘤的1％。PPCL恶性度高，对常规治疗反应率低，患者预后差。

Kyle等最早定义浆细胞白血病，即外周血克隆性浆细胞占有核细胞的20％或以上，或绝对计数>2×109／L。

1904年报道了世界首例PPCL病例。1名63岁的女性，在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润。原发性浆细胞白血病的临床表现兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征，起病急，表现为发热、贫血、血小板减少和体重减轻等非特异性症状。与多发性骨髓瘤相比，它病程进展快，溶骨性损害较轻，骨痛较少见，而淋巴结肿大和肝脾肿大、肾功能衰竭、高钙血症、血清乳酸脱氢酶以及β2微球蛋白水平显著增加更多见。肿瘤性浆细胞除侵犯骨髓和外周血以外，还可见于髓外组织(例如肝、脾、胸腔积液、腹腔积液和脑脊液)。

目前对PPCL尚无根治方法，我们治疗目的是延长生存期和提高生活质量。用于治疗骨髓瘤的常规化疗方案也被用于治疗PPCL，但常规化疗的反应差，生存期短。包含免疫调节药物(沙利度胺，来那度胺等)及蛋白酶体抑制剂(如硼替唑米，伊沙唑米等）的联合化疗，有更好的反应率及获得更长的生存期。基于原发浆细胞白血病通常进展迅速，生存期很短，儿童及年轻患者一旦诱导缓解后应尽快行造血干细胞移植。因干细胞移植是目前唯一可能治愈小部分原发性浆细胞白血病的方法。但具体仍待进一步的研究。一些新的药物正在研究中，如CD38单克隆抗体，纺锤体驱动蛋白抑制剂(如Filanesib)、BCL-2抑制剂(如Venetoclax)，甚至嵌合抗原受体修饰T细胞(chimeric antigen receptor-modified T cells，CAR-T)疗法，或许能为浆细胞白血病的治疗开辟新的前景。

原发性浆细胞白血病预后很差，不少患者在诊断后1个月内即死亡。随着精准治疗的发展，也许能够改善总的治疗反应及生存期。