浅谈“间质性肺病”的概念和分类

原创浅谈“间质性肺病”的概念和分类

2018年04月05日【健康号】苏奕亮阅读 9643

间质性肺病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在解剖上，肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞基底膜之间的间隙，含有肺泡隔内血管和淋巴周围组织，并包括细支气管和支气管周围组织。

我们可以通俗简单的理解为，肺分为“实质”和“间质”，“实质”就包括像气管、支气管、肺泡等参与通气和换气的实质性组织，而“间质”就是填充在这些实质之间的组织。虽然这样的说法不够学术、不全面，但大家相对比较容易理解。

到目前为主，已经有200多种相关的疾病被囊括在间质性肺病的范畴内，许多疾病的病因不明，某些疾病可为慢性也可为急性，即使在同一亚类的疾病，疾病的进展和病理生理变化也不一样。

间质性肺病按照是否能够查到病因分为：1.已知原因的间质性肺病；2.病因未明的间质性肺病。下面我们来看看具体的分类和包括的疾病。

已知原因的间质性肺病：

（1）职业、环境因素相关的间质性肺病，这类间质性肺病大部分和工作中未做好防护有关，最常见于早期的采石工人，从事农业和化工生产的相关人员，吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺；吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎；动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺；嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等；气体/烟雾：氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

（2）肺部感染相关的间质性肺病，相对来说，病毒等病原体较细菌更容易引起间质性肺病：血行播散性肺结核、卡氏肺孢子菌、各类细菌和病毒（CMV、SARS、HIV等）。

（3）药物/治疗相关的间质性肺病，抗肿瘤药物包括靶向药物可能引起间质性肺病：抗肿瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、抗痉挛药（苯妥英钠、卡马西平）、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。

（4）胶原血管系统疾病相关的间质性肺病：类风湿性关节炎（RA）、进行性全身性硬化症（PSS）、系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、干燥综合征、混合性结缔组织病（MCTD）等。

（5）其他：ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排异反应。

2.病因未明的间质性肺病（1）特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）、脱屑型间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）、隐源性机化性肺炎（COP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

下面两种虽然病因未明，但继发于其他全身性疾病：

（2）肉芽肿、血管炎相关的间质性肺病：结节病、韦格纳肉芽肿等。

（3）其他：肝脏疾病相关的间质性肺病、肠道疾病相关的间质性肺病。

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