原创 新生儿核黄疸常见并发手足徐动型脑瘫
2019年04月16日 【健康号】 常崇旺     阅读 9011

“核黄疸”又名胆红素脑病,指新生儿高胆红素血症时,未结合胆红素通过血脑屏障,损害中枢神经系统,大脑基底核,视丘下核、苍白球等神经核被黄染,导致脑性瘫痪。症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。

  “核黄疸”又名胆红素脑病,指新生儿高胆红素血症时,未结合胆红素通过血脑屏障,损害中枢神经系统,大脑基底核,视丘下核、苍白球等神经核被黄染,导致脑性瘫痪。症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期:

  警告期:主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓,大约经过半天到1天进入痉挛期。

  痉挛期:表现为痉挛、肌张力增高、尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,经治疗幸存患儿1~2天后进入恢复期。

  恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,抽搐缓解,痉挛减轻和消失,此期约持续2周。

  后遗症期:一般在生后2个月~6月出现,表现为四肢不自主活动,头躯干扭转,眼球上转困难或斜视,听觉障碍,牙釉质发育不全,哭闹不安,智力落后,最终发展为手足徐动型脑瘫。

  核黄疸的原因

  新生儿黄疸因血中游离胆红素与结合胆红素浓度增高导致,游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性,能透过细胞膜,当它进入脑组织后,可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用,使脑细胞的"呼吸"和能量产生受到抑制,从而影响脑的正常功能。所以临床上通常以血清胆红素浓度来估计核黄疸的危险性,一般认为血清总胆红素浓度高于342μmol/L(20mg/d1)时有发生胆红素脑病的危险,但通常要以游离胆红素的升高为主。

  “核黄疸”后的脑瘫有何表现?

  核黄疸后的患儿多数为手足徐动型脑瘫,由于脑基底核等部位神经细胞的变性、坏死,患儿出现锥体外系受损症状或体征,及不同程度的智力减退,主要表现为四肢不自主的、无目的,不协调的动作,紧张时加重;颜面肌肉、发音、构音器官也受累,表现流口水,咀嚼困难,语言障碍;听力失常等。

  小儿脑瘫患者的小儿脑瘫症状可以是各种原因,这些原因可以是一个,可以是几个,可以是妊娠期的原因,也可以是出生后的原因。核黄疸和小儿脑瘫有什么关系?

  1、轻症核黄疸

  可因各种血型配伍不合及生理性原因所致,常在生后24~36h出现黄疸及肝,脾肿大,第4天后黄疸逐渐消退,不产生明显的神经症状。

  2、重症核黄疸

  患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重,常有肝,脾肿大及心脏扩张,伴水肿和贫血,皮肤及黏膜出血点等;3~5天婴儿变得倦怠,吸吮无力及呼吸困难,可有呕吐,昏睡,肌强直,角弓反张,眼球上翻,痫性发作及屏气青紫发作等,以及舞蹈或手足徐动样动作,指划动作,肌张力障碍等锥体外系症状,部分病例可有痉挛性瘫,若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞,耳聋和肌张力减低等,不能坐,立和行走,出牙后牙釉质可有绿色素沉着,新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹,应考虑胆红素脑病的可能。

  3、早产儿生理性黄疸所致的核黄疸

  症状常出现于出生后2天,8~10天达高峰,也可延至出生数周后发病,可见葡萄糖醛酸基转移酶缺乏和高胆红素血症。

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