一、胰腺囊性疾病的定义和分类

(一)定义

       胰腺囊性疾病指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasm，PCN)。

(二)分类

       胰腺囊性疾病一般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。非肿瘤性主要为胰腺假性囊肿，而肿瘤性即PCN，以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征。胰腺假性囊肿相关内容参见《急性胰腺炎诊治指南(2014)》，本指南主要针对PCN。按照目前已被广为接受的2010年WHO胰腺肿瘤的分类规则，依据其是否为真性肿瘤及组成成分源自胰腺上皮或间质组织，胰腺囊性疾病分类见表1。

       各类PCN性质不同，预后不同，癌变率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同的PCN虽有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型患者的鉴别诊断往往非常困难。四种主要PCN的主要特点见表2和图1。

图1四种常见胰腺囊性肿瘤影像学表现：A示浆液性囊性肿瘤(微囊型)；B示浆液性囊性肿瘤(寡囊型)；C示黏液性囊性肿瘤(恶性)；D示黏液性囊性肿瘤(良性)；E示导管内乳头状黏液性肿瘤(恶性)；F示导管内乳头状黏液性肿瘤(主胰管型)；G示导管内乳头状黏液性肿瘤(分支胰管型)；H示实性假乳头状肿瘤

二、胰腺囊性疾病的临床表现

       胰腺囊性病变主要以中老年女性多见，肿瘤生长缓慢，多数无症状，在体检时发现。随着肿瘤逐渐增大，压迫邻近器官或肿瘤囊内压力增高，出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。此外，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)可反复发作胰腺炎，病程长者可表现为脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。

三、胰腺囊性疾病的诊断

       胰腺囊性疾病的诊断依据形式和内容，目前可大致分为影像学检查、囊液分析和内镜检查三部分。

(一)影像学诊断

       影像学检查是诊断PCN的主要手段。影像学诊断应关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等。

       影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点，同时还需考虑到其检出病灶的特异度和灵敏度，结合临床实用性和患者的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学新技术和新方法的应用，必须同时结合成熟的检查手段。腹部超声操作简单，价格低廉，可以检测胰腺囊性占位并将之与实性占位相鉴别，可作为初级筛查手段。但由于腹部超声极易受肠腔内气体干扰，因此，对明确诊断的价值相对有限，需结合其他检查措施。对于表现不典型的病灶，建议同时采用增强型计算机断层扫描(computed tomography，CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)等多种检查手段，以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者，可依据情况采用超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)下针吸囊液进行病理学、肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测，也可采用密切随访的方式明确诊断。

       近年来，MRCP和MRI在此类疾病诊断中的应用不断增多，而正电子放射断层造影虽对诊断有帮助，但不宜作为常规检查。EUS在胰腺肿瘤诊治中的地位日益显现，但对于胰腺囊性疾病，EUS往往难以鉴别具体类型，其作用尚不能取代CT、MRI及MRCP，本指南不推荐将其作为单一评估手段用于定性诊断。EUS可对囊性疾病的可切除性判断提供一定参考依据，尤其对于复杂的IPMN患者，术前行EUS检查，明确囊壁内是否有乳头状突起或实性结节，以及病变累及的范围和部位，有助于指导手术切除的范围。推荐将CT或MRI检查用于胰腺囊性疾病治疗前、中、后情况的评估及对可疑病灶的随访。

(二)针吸囊液分析及细胞学检查

       内镜超声下细针穿刺可以获取组织和囊液，进行肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测(癌胚抗原、CA19-9、K-ras基因突变等)，可以对疾病的鉴别诊断提供帮助，但目前尚无证据证明有必要将其作为常规检查项目。

(三)内镜检查

       除了EUS之外，内镜检查技术还有内镜下逆行胰胆管造影、胰管镜检查、胰腺导管内超声、相干光断层扫描、激光共焦纤维内镜等，可根据病情需要选择使用。