正常情况下，肺静脉引流至左心房，而完全性肺静脉畸形引流则是所有的肺静脉均引流至右心房，再通过卵圆孔或房间隔缺损分流至左心房。

1.分型

根据解剖分型，完全性肺静脉畸形引流可分为心上型、心内型、心下型及混合型。心上型是肺静脉通过垂直静脉汇入上腔静脉或无名静脉。心内型是肺静脉直接与右心房或冠状静脉窦相连。心下型是肺静脉经垂直静脉连接至腹腔静脉。而混合型是上述三种分型的任意组合方式，经不同途径汇入右心房。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科李汉美

根据肺静脉引流途径是否有梗阻，可将完全性肺静脉畸形引流分为梗阻性完全性肺静脉畸形引流及非梗阻性完全性肺静脉畸形引流。

2.危害

由于所有的肺静脉均引流至右心房，所以患者的存活依赖于房水平的右向左分流，而体、肺静脉血的混合会导致患儿有不同程度的紫绀，严重者会有呼吸窘迫。肺血增多及肺静脉梗阻均能导致患儿肺动脉高压。在完全性肺静脉畸形引流患儿中，左心发育均差，容易出现心力衰竭的表现，比如呼吸急促、喂养困难、多汗等。

3.手术指证

完全性肺静脉畸形引流没有自愈的可能，因此一旦诊断本病就有手术指证。

4.手术时机

对于梗阻性完全性肺静脉畸形引流应尽早手术，对于重症患儿为了抢救生命则需急诊手术治疗。对于非梗阻性完全性肺静脉畸形引流，可以在婴儿早期择期手术治疗。

5.手术风险

5.1 低心排综合症 由于所有的患儿左心发育均差，术后需要承担正常的左心工作量，所以所有的患儿都存在不同程度的低心排综合症。为了减少单次心脏收缩做功工作量，减轻心脏负荷，患者需要维持一个较高的心率，术中我们会常规安装心表临时起搏器，出院前再予以拆除。个别严重的低心排患儿可能需要ECMO辅助治疗。

5.2 肺高压危象 由于患儿术前已经出现肺动脉高压，而畸形矫治后患儿的肺动脉压力下降程度各不相同，所以存在肺高压危象可能。

5.3 远近期肺静脉梗阻 术后约有10%左右的患儿出现肺静脉梗阻而需手术干预。

5.4 心律失常

6 手术死亡率

国外文献报道手术早期死亡率为5-8%，阜外医院最近9年的手术死亡率为0，这可能与国外患者心下型、梗阻性患儿所占比例高有关。

7.手术费用

根据患儿的病情轻重不同，阜外医院完全性肺静脉畸形引流的住院押金在8-10万元左右。