[摘要] 目的：探讨尿流动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿的评估价值。方法：回顾性分析本中心自2010年至2011年间16例脊髓脂肪瘤患儿。所有患儿均为初次手术治疗，对患儿术前及术后半年的临床症状、尿动力学检查、影像学表现、术中分型及松解程度进行综合评估，比较各型患儿术后恢复情况。结果：根据患儿术中栓系松解程度分为可完全松解型（A组，10例）及不可完全松解型脊髓脂肪瘤（B组，6例）。术前临床表现中无明显排尿功能异常者3例，所有患儿均有不同程度的尿流动力学结果异常。术后半年进行再评估时发现所有患儿经手术治疗后均基本能保持原有神经功能，其中临床症状改善率达43.8%（A组60%，B组16.7%），加重25%（A组10%，B组50%）。尿动力学结果改善率62.5%（A组70%，B组50%）加重率25%（A组10%，B组50%）。结论：脊髓脂肪瘤患儿常伴有不同程度的膀胱功能障碍，于术前行尿流动力学检查可以早期发现亚临床期膀胱功能障碍的患儿从而帮助临床医师及时手术干预。术后定期行该检查能够帮助监测患儿术后排尿情况，必要时及时处理。故尿动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿具有重要意义。 关键词：儿童 脊髓脂肪瘤 尿动力学 The value of urodynamic study to assess the children with spinal lipoma MENG Xinting, Email:mengxinting@yahoo.cn Corresponding author MA Jie , Email:majie365@hotmail.com Department of Pediatric Surgery, Xinhua Hospital affiliated to Shanghai Jiaotong University medicine School,Shanghai 200092,China [ABSTRACT] Objective: To study the value of urodynamic study to assess the children with spinal lipoma. Methods: A retrospective study of 16 cases of spinal lipoma in children of our center from 2010 to 2011，all of them were treated with surgery primarily in our center. All were assessed with clinical symptoms, imaging data, urodynamics studies and combined with the intraoperative situation before and 6 months after the surgeries to assess their recovery. Result:：According to the untethering degree we made children into two groups: fully releasable type (A group, 10 patients) and not fully releasable type (B group, 6 patients). Preoperative clinical manifestations, no significant voiding dysfunction in 3 cases, and all 16 patients had varying degrees of urodynamic study abnormal. By 6 months after the surgeries, we reassessed all the 16 patients found that almost all of them were able to maintain their basic neurological function. Among them the improvement rate of clinical symptom was 43.8% (A group of 60%, B group, 16.7%), deterioration of 25% (A group of 10%, B group, 50%). The improvement rate of urodynamic study was 62.5% (A group of 70%, B group, 50%), deterioration rate of 25% (A group 10%, B group, 50%). Conclusion: Spinal lipoma in children is often accompanied by varying degrees of bladder dysfunction. Urodynamic study can show subclinical bladder dysfunction in those children so as to help doctors act a timely surgical intervention and follow-up their urinary function. Therefore, there is great value to assess bladder function before and after surgery in children with spinal lipoma by urodynamic study. Key words: children spinal lipoma urodynamic 脊髓脂肪瘤为引起脊髓栓系（tethered cord syndrome, TCS）的常见病因之一，是儿童腰骶部最常见的先天性神尽管畸形，在新生儿中发病率约达1/4000[1]。目前鲜有文献探讨尿流动力学在低龄脊髓脂肪瘤患儿中的评估价值及其于术后临床治疗中的指导意义，故本研究对我院16例脊髓脂肪瘤患儿进行分析，探讨该检查的上述价值。 一、资料与方法： 1.资料：入选患儿均为2010年至2011年间于我院行初次手术治疗并于术后随访时间达半年及以上者，符合标准共16例。其中男性患儿9例，女性7例。患儿年龄3月至9岁不等（平均年龄32个月），其中1岁以下者7例，1-3岁者4例，5-9岁者5例。所有患儿术前情况分析均根据当时病史资料记载：术前即存在排尿功能障碍症状者13例，合并单侧或双侧下肢内翻畸形5例，合并其他先天畸形3例，会阴及大腿根部皮肤感觉异常1例，腰骶部包块12例、腰骶部皮赘2例以及腰骶部皮肤窦道2例。 2.辅助检查：所有患儿于术前行腰骶部MRI扫描，明确诊断脊髓脂肪瘤。采用Arial[2]分型法将其分为背侧型（3例）、尾侧型（2例）、复合型（6例）、终丝型（4例）以及脂肪脊髓脊膜膨出型（1例）。行泌尿系B超评估其残余尿量及上尿路功能情况，发现：16例患儿中5例于术前发现不同程度的残余尿增多，一例合并膀胱壁小梁形成，未发现合并有上尿路功能损害者。 3.尿流动力学检查：采用莱博瑞UDS-600尿动力仪，且由同一医师对所有患儿于术前及术后半年进行尿动力学检查。根据国际儿童尿动力协会标准，主要检测指标包括：最大尿流率、最大膀胱测压容量、膀胱顺应性、残余尿、排尿期最大逼尿肌压。诊断标准根据Jacques Corcos书中所写[3]，即:最大膀胱容量=(年龄*16+70)ml；最大尿流率=排尿量的平方根ml/s；膀胱顺应性=最大膀胱容量/20；最大逼尿肌压：一岁以内：男：90cmH2O，女：70cmH2O；三岁以上：男70cmH2O,女60cmH2O；残余尿：一岁以内5ml，一岁以上：0ml。根据术前尿流动力学检查结果发现，本研究组中无论患儿有无临床症状，均存在一定程度的排尿功能异常。 4.手术方法及分组：所有患儿均于显微镜下由超声刀对脂肪瘤予以减体积切除、粘连松解，待牵拉因素解除后彻底冲洗硬膜囊，予以人工硬膜修补硬膜，扩大腰骶管、生物胶防脑脊液漏，减张后转移筋膜修补肌肉，缝合筋膜和皮肤，并加压包扎防止皮下积液。本组研究中根据术中栓系松解除程度将患儿分为可完全松解型（A组）及不可完全松解型（B组）。 5.统计学方法：所有统计工作均采用SAS 8.0软件对数据进行分析及处理，所有计数资料均行Wilcoxon秩和检验。两组间的数据比较采用配对样本t检验。当P≤0.05时，认为统计学有显著差异。 二、结果 1.手术结果：根据术中松解情况，脊髓栓系松解满意者（A组）10例，包括3例背侧型、2例尾侧型、4例终丝型以及1例脂肪脊髓脊膜膨出型。栓系部分松解者（B组）6例，均为复合型。术后半年随访，13例术前主诉有排尿异常者中7例缓解，其中A组6例（60%），B组1例（16.7%），A组患儿术后症状缓解率高于B组（p=0.0317）。3例术前无明显症状者术后无变化，4例术后排尿障碍症状加重，2例术后症状与术前相似。1例下肢皮肤感觉异常者术后该症状好转，5例下肢内翻畸形者术后无改变。 2.尿流动力学检查结果：对于手术前后尿流动力学检查结果进行综合分析发现：所有患儿术前均存在不同程度的排尿功能异常。术后半年大部分患儿的排尿曲线图较术前出现不同程度好转（10/16；62.5%），其中A组患儿（7/10，70%）该曲线的改善情况高于B组患儿（3/6，50%），2名A组患儿手术前后该曲线无明显改变，1名恶化；B组中另50%（3/6）患儿出现恶化（图1、图2），上述改善率间无统计学差异。A、B两组间患儿手术前后各项指标好转率不同，A组缓解率均高于B组，其中两组间最大尿流率的改善率有统计学差异（P=0.0215）（各指标间比较结果见表1）。 图1a. 术前A组患儿尿流动力学排尿曲线示意图 图1b. 术后6月该名A组患儿尿流动力学排尿曲线示意图 图2a. 术前B组患儿尿流动力学排尿曲线示意图 图2b. 术后6月该名B组患儿尿流动力学排尿曲线示意图 表1. 尿流动力学检查手术前后对比表 最大尿流率(ml/s) 最大膀胱测压容积(ml) 残余尿(ml) 膀胱顺应性(ml/cmH2O) 最大逼尿肌压(cmH2O) 术前 术后 改善率 术前 术后 改善率 术前 术后 改善率 术前 术后 改善率 术前 术后 改善率 A组 80% 50% 60% 50% 60% 0-1岁 3.8±1.3 5.8±3.8 86.5±42.5 80.4±35.4 44.3±67.3 24.5±41.4 8.1±8.3 8.1±7.3 63.3±41.5 57.8±13.3 1-3岁 3.7±5.5 5.7±4.0 145.7±23.6 135.0±43.0 93.0±61.0 76.3±41.0 11.2±1.3 15.4±5.5 71.0±38.0 68.3±17.2 5-9岁 7.0±3.5 10.0±2.0 165.3±28.5 122±15.7 55.0±68.0 5.0±7.0 24.3±8.0 11.3±1.6 51.7±27.1 59.7±13.1 B组 16.7% 50% 33.3% 50% 16.7% 0-1岁 3.0±1.0 2.0±0 62.3±35.8 48.7±11.6 27.0±26.0 24.7±18.6 3.5±2.0 5.8±1.9 61.7±13.9 49.3±12.9 1-3岁 1 2 205 221 201 202 8.74 13.1 68 72 5-9岁 6.5±0.7 5.0±2.8 134.5±67.2 72±4.2 4.0±5.7 24.5±34.6 34.0±29.7 15.9±5.4 47.0±19.8 53.5±10.6 P值 0.0215 0.7651 0.1693 1.0000 0.1016 三、讨论 1.尿流动力学检查中的误差问题：目前认为尿流动力学检查在低龄患儿中仍具有较大困难及挑战性[4.5]。根据本中心经验，我们认为注意以下三点可提高检查结果的准确性及可比性。其一准确调零，即调零完成时注意确保逼尿肌压的基础值在0-6 cmH2O之间波动，而腹压和膀胱内压的基础值在0-15cmH2O之内。其二选择适当的测压管，本中心于检查初期摸索阶段发现大批低龄患儿由于测压管径较粗无法正常排尿导致手术前后的检查结果失去可比性，因此我们建议对于5岁及以下患儿采用管径较细的5F双腔测压管，从而避免检查误差。其三，对于2岁以下患儿由于不能较好地配合检查，因此建议予以镇静后再行尿流动力学检查，避免增加不必要的误差。 2.尿流动力学检查于患儿术前的价值：脊髓脂肪瘤为隐性脊柱裂中导致TCS的常见病因之一，其形成的病理生理机制较为复杂，导致的症状可能与之引起的栓系及脂肪团块压迫均有关[6]。结合神经管发育的胚胎学基础[6.7]，我们认为脂肪瘤对脊髓的损伤早至胚胎时期可能即已存在，且进行性发展。符合本研究结果：术前16例患儿无论有无排尿异常症状，其尿流动力学结果均提示不同程度异常，因此膀胱的病理生理改变先于临床症状的出现[8.9]，通过该检查能够帮助临床医师早期发现无症状低龄患儿，并为需要手术患儿提供术前排尿功能的个人基准值利于术后评估[10.11]。同时也为充满争议的无症状患儿手术时机的选择问题[4.9.10]提供了客观选择依据，即本中心认为对于存在排尿功能异常的无症状患儿需施行早期手术干预[10.11]。 3.尿流动力学检查于患儿随访中的价值：根据术后尿流动力学检查结果结合临床症状提示：A组患儿预后好于B组患儿，分析原因为两组患儿间脊髓脂肪瘤病理性质相异导致手术松解程度不一进而影响其预后。根据我院手术经验发现，几乎所有的复合型及部分脂肪脊髓脊膜膨出型的脊髓脂肪瘤在生长过程中可与一侧或双侧脊神经根完全融合生长。对于此型患儿，我院采取手术治疗原则与多数学者观点一致[12]，即建议在最大保留脊髓神经功能的基础上部分切除脂肪瘤，减轻髓内张力，延缓患儿病情进展速度。而其余三型则均以达到解剖上完全松解为标准。 因此，尿流动力学检查在随访过程中意义在于：通过与术前结果进行对比，观察并监测患儿手术疗效[4.8.10]，指导临床医生早期发现问题早期处理。尤其对于不可完全松解型患儿若检查结果提示恶化，则不能盲目再次手术，避免加重神经功能损伤。 本研究中两组各指标间改善率大多无统计学差异，分析原因可能为我院随访时间仍相对较短，而脊髓神经功能恢复则需相对较长时间。 3.尿流动力学检查对于术后进展型患儿的意义：对于不可完全松解型患儿若术后症状继续进展，则会逐渐出现反复的泌尿系感染、尿失禁、持续性尿滴沥等神经源性膀胱功能障碍症状，最终发展为上尿路损害[8]。因此，定期的尿流动力学检查对该类患儿的价值不仅为其提供了术后的评价与监测，同时还能够帮助临床医生判断其病情进展速度，决定何时建议其行自家清洁性间歇导尿（clean intermittent catheterization, CIC），以保护其膀胱及上尿路功能。 与传统的CIC方法不同，我院针对儿童这一仍旧处于生长发育中的特定群体对上述方法进行了改良，制定了个体化治疗的导尿方案： 目前，我院的做法是根据患儿尿流动力学检查结果观察患儿的膀胱功能，根据排尿曲线选取患儿膀胱顺应性相对较好的部分决定该患儿的个人允许最大膀胱容量，以此作为之后指导患儿及其家属的导尿间隔时间的标准，于夜间则将导尿管留置过夜。之后予以定期随访，复查尿流动力学，根据其结果及时调整。上述方法在我院已推广将近半年，多数家属及患儿均能较好地遵循医嘱，故依从性也较强，至于远期效果如何，我们仍在进一步的随访中。 之所以采取上述改良是因为儿童尤其是低龄儿童，机体仍处于快速生长发育当中，其膀胱也是如此。且不同患儿其膀胱的病变损伤程度各不相同，因此我们认为在对其进行CIC时不能一概而论，需行个体化处理。 因此对于术后病情仍旧进展的患儿，尿流动力学检查其意义在于监测病情变化，帮助医师判断其是否需要CIC。对于已行CIC的患儿，医师则能够在其辅助下制定个体化CIC方案，评估患儿膀胱及上尿路功能情况。 四、结论： 脊髓脂肪瘤患儿常伴有不同程度的膀胱功能障碍，尿流动力学检查能够早期发现无症状期患儿的排尿功能异常，使患儿得到早期手术干预改善预后。同时，其作为评估患儿排尿功能的评价及监测指标，对于不可完全松解型患儿，需更加密切随访，根据其结果前后对比，判断患儿病情进展速度，并决定CIC时间及个体化CIC治疗方案。 参考文献： 1.黄省利,师蔚,张立根.儿童脂肪脊髓脊膜膨出外科治疗的探讨[J].中华外科杂志.2010,48(10):750-752 2.Arai H, Sato K, Okuda O,et al. 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