原创 肾上腺肿瘤、原发性醛固酮增多症的症状和治疗
2019年04月14日 【健康号】 何竑超     阅读 11790

        原发性醛固酮增多症(Primaryhyperaldosteronism,Primaryaldosteronism)简称原醛症,1955年由Conn首先发现并命名的一种肾上腺疾病,主要特点为不依赖肾素-血管紧张素系统的醛固酮自主性分泌,临床表现为高血压、低血钾、肌无力、多尿、碱血症、醛固酮升高及肾素降低。1957年,瑞金医院邝安堃教授、程一雄教授等诊断并治愈了我国第一例原发性醛固酮增多症。
        过去,原醛症一直被认为是少见病,其在高血压人群中患病率不到1%,但近年研究发现本病约为高血压患者的10%以上,在难治性高血压患者中,原醛症患病率更高,约为17%~23%。醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,故早期诊断、早期治疗至关重要。
        原发性醛固酮增多症中,约40%的患者是由于肾上腺肿瘤异常分泌过多的醛固酮而引起的,对于这部分患者,诊断明确后需要尽早手术治疗,切除患病侧的肾上腺,手术后可以在短时间内使血钾恢复正常,血压控制在稳定的水平。

原发性醛固酮增多症的临床表现
1)高血压
为原醛症患者最早和最常出现的症状,血压多为中度升高,也可呈难治性高血压,少数表现为恶性高血压,亦有极少数患者血压可完全正常。患者很少出现水肿,这与钠离子的“脱逸”现象有关。不同的亚型,原醛症的高血压程度亦有差别,醛固酮瘤者的血压高于特醛症。目前,已经逐渐把醛固酮看成心血管系统疾病的一个独立的危险因素。
2)低血钾
为原醛症的另一重要症状。以往由于诊断时间较晚,故低血钾的发生率较高,但近年随诊断水平的提高,原醛症的确诊时间明显提前,因而低血钾发生率明显降低,大约50%醛固酮瘤和仅17%的特醛症患者出现低血钾。
3)神经肌肉功能障碍
低血钾可仅表现为疲乏无力,也可为典型的周期性麻痹,通常先累及双下肢,导致肌无力或肌麻痹,严重者四肢均受累,甚至影响吞咽、呼吸。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。
4)心脏表现
长期低钾由于致细胞内外钾浓度梯度差减少,因而症状可较轻,但可累及心脏,心电图表现为U波明显、ST-T变化、QT延长等低钾图形,另可有早搏、心动过速甚至室颤等心律失常表现。
5)肾脏表现
长期低钾还可使肾小管上皮细胞呈空泡样变性,导致肾脏浓缩功能减退,表现为多尿、夜尿增多、口干、尿比重低。
6)其他
原醛症患者糖代谢紊乱的患病率升高,细胞内失钾可损害胰岛B细胞功能,致胰岛素释放减少和作用减弱,引起糖耐量受损甚或糖尿病。另外,血脂紊乱及腹型肥胖在原醛患者中的患病率较同年龄的正常人群升高。儿童患者由于长期缺钾等代谢紊乱,可出现生长发育迟缓。

肾上腺肿瘤导致的原发性醛固酮增多症的治疗
1)适应症:确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生的患者应行单侧肾上腺全切,如果患者存在手术禁忌或不愿手术,建议使用醛固酮受体拮抗剂治疗。目前腹腔镜手术已成为肾上腺手术的金标准,95%以上的肾上腺手术均可以通过腹腔镜完成。瑞金医院泌尿外科1993年开展第一例腹腔镜肾上腺手术,目前每年肾上腺肿瘤手术量在500-600台,积累了相当丰富的诊疗经验。
2)术前准备:纠正高血压、低血钾。如患者低血钾严重,在服用螺内酯同时,可口服或静脉补钾。对于血压控制不理想者,可联合其他降压药物。
3)术后随访:术后早期应测定血醛固酮及肾素活性,术后第一天即可停止补钾、停用螺内酯,同时减少其它降压药的剂量。静脉补液无需加入氯化钾,除非患者血钾<3.0mmol/L。术后前几周,由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除,患者可能存在低醛固酮血症,建议患者适当提高钠盐摄入。

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何竑超
副主任医师/副教授
上海交通大学医学院附...
泌尿外科门诊,泌尿外...
1、泌尿系统肿瘤: 聚焦于肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱肿瘤的微创手术和综合治疗。尤其在机器人... 更多
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