肝脏上皮样血管周肿瘤（PEComa）是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。一般多见于子宫、肾脏、胰腺等器官，肝脏非常罕见。其家族中包括肾与肾外血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞糖瘤、肝镰状韧带的透明细胞肌黑色素瘤及其它少见部位肿瘤。肝脏PEComa好发于中年女性（40～50岁）。临床表现不明显，多数患者于体检时发现，肿瘤较大压迫周围组织时可出现腹痛、腹胀等体征。该病生物学行为多为良性，恶性多以Folpe等提出的标准分类。该病术前影像学诊断较困难，一般难以与原发性肝癌、肝血管瘤、以及FNH等疾病鉴别，治疗方式以手术治疗为主，术后确诊依赖于免疫组化检测，肿瘤联合表达黑色素标记物HMB45、Melan-1及肌源性抗体SMA，其中HMB45阳性对诊断有重要意义。该病一般预后较好！
图一、增强后动脉期明显不均匀强化，门静脉期持续强化，延迟期与正常肝实质呈等密度强化；

镜下上皮样细胞为圆形、多边形，片状分布；免疫组化：Melan-1（+）、HMB45（+++）、SMA（+++）。