原创 肝脏上皮样血管周细胞肿瘤1例
2021年03月18日 【健康号】 邱建国

肝脏上皮样血管周肿瘤(PEComa)是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。一般多见于子宫、肾脏、胰腺等器官,肝脏非常罕见。其家族中包括肾与肾外血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞糖瘤、肝镰状韧带的透明细胞肌黑色素瘤及其它少见部位肿瘤。肝脏PEComa好发于中年女性(40~50岁)。临床表现不明显,多数患者于体检时发现,肿瘤较大压迫周围组织时可出现腹痛、腹胀等体征。该病生物学行为多为良性,恶性多以Folpe等提出的标准分类。该病术前影像学诊断较困难,一般难以与原发性肝癌、肝血管瘤、以及FNH等疾病鉴别,治疗方式以手术治疗为主,术后确诊依赖于免疫组化检测,肿瘤联合表达黑色素标记物HMB45、Melan-1及肌源性抗体SMA,其中HMB45阳性对诊断有重要意义。该病一般预后较好!
图一、增强后动脉期明显不均匀强化,门静脉期持续强化,延迟期与正常肝实质呈等密度强化;

镜下上皮样细胞为圆形、多边形,片状分布;免疫组化:Melan-1(+)、HMB45(+++)、SMA(+++)。

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