第四节  先天性青光眼

【定义】  先天性青光眼(congenital glaucoma)是指胎儿发育过程中前房角发育异常引起的一类青光眼。3岁以前发病的称婴幼儿型青光眼，3岁以后、30岁以前发病的称青少年型青光眼。约65％为男性，75％为双眼性。

一、婴幼儿型青光眼（infantile glaucoma）

【病因】  房角结构发育不全：虹膜根部的附着点前移附着于小梁上以及周边虹膜遮盖部分小梁；Schlemm管和小梁闭塞或缺如；中胚叶组织覆盖房角等。

【诊断】

1．症状  畏光、流泪、眼睑痉挛，是由于角膜水肿、感觉神经末稍受刺激所致或因眼球扩大下睑睫毛刺激角膜引起。
2．角膜改变  角膜增大，横径超过12mm。上皮水肿呈毛玻璃样混浊；后弹力层破裂（Haab纹），发生在水平方向或在周边角膜，与角膜巩膜缘呈同心圆形。
3．眼球增大，前房加深 因婴儿眼球壁软弱易受压力的作用而扩张，眼球扩大导致轴性近视。
4．眼压升高 眼压测量通常在全麻下进行，所有的麻醉剂均可影响眼压，但程度不一。常用水合氯醛口服或氯氨酮肌肉注射麻醉后测量眼压。
5．房角为开角，可见到前述房角发育异常之变化。
6．视乳头萎缩可见青光眼凹陷。

【鉴别诊断】

1．先天性大角膜  角膜直径可以达14～16mm，为性连锁隐性遗传病，常有虹膜震颤，但没有后弹力膜破裂、眼压升高及视盘青光眼凹陷等症状。
2．非青光眼性角膜混浊  如产伤、眼内炎症、先天性角膜营养不良和先天性代谢异常。
3．过度流泪  常见于泪道阻塞。

【治疗】  一经确诊应及早手术。早期可行房角切开术或小梁切开术，晚期行小梁切除术。

【随诊】  定期在全麻下复查眼压、眼底并测量角膜直径及眼球轴长(A超检查)。只有在眼压正常，眼底视盘凹陷未再扩大，角膜直径稳定不变及轴长稳定或减少，才表示治疗达到要求。否则，可以重复小梁切开术，局部加用β受体阻断药或改行滤过术。

二、青少年型青光眼（juvenile glaucoma）

青少年型青光眼也称发育性青光眼，指3岁以后、30岁以前发病的先天性青光眼。幼儿3岁以后眼球壁组织弹性减弱，眼压增高一般不引起畏光、流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压的波动较大外，其临床表现、诊断和处理同原发性开角型青光眼。

三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼（glaucoma associated withdevelopmental disorder）

【类型】  有些眼病和全身病可伴有先天性青光眼，多以综合征的形式表现出来。常见的有：

1．无虹膜性青光眼。
2．Sturge - Weber综合征  为伴有颜面部血管痣、脉络膜血管瘤的青光眼。
3．多发性神经纤维瘤病，又称von Recklinghausen病，上睑有神经纤维瘤的常伴有青光眼。
4．视网膜血管瘤病，又称von Hippel病。
5．眼皮肤黑色素细胞增多(太田痣)。
6．Marfan综合征和Marchesani综合征  伴有骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常的青光眼。
7. Axenfeld-Rieger 综合征 前房角发育不全
8. Peters 异常

【治疗】   先用药物治疗，无效再做滤过手术。