高位颈脊髓压迫症主要是由于寰枢关节的发育异常或者不稳定、脱位导致颈脊髓受压导致四肢麻木、行走无力。临床上早期症状可能只是单纯表现为头晕、颈后部疼痛，活动颈部后症状加重。诊断此种疾病临床上一般拍摄普通的X片即颈椎动力位片就可以发现端倪，片子上可以发现颈椎第一节也就是寰椎和第二节颈椎即枢椎对位关系出现异常，表现为如下几种情况：1、寰椎相对于枢椎向前方移位，大部分过伸位摄片后对位关系就会恢复正常；2、寰椎结构无法显示，也就是临床上常说的寰椎枕骨化畸形，和颅骨即枕骨融合在一起，这种情况一般都是先天发育性的。其中一部分下颈椎也会合并发育异常，最常见的就是分隔不全或者融合椎；3、寰椎相对于枢椎旋转，侧位片上两个椎体都显示不清楚，这个就需要一定的临床经验来判断，三维CT上就可以清楚的发现一侧关节对位好的，另外一个侧块关节面移位，即寰椎围绕齿状突旋转。

        近期手术一例为老年70多岁寰枢关节旋转脱位的女性，出现四肢麻木行走无力不稳2月入院。术前发现该寰椎存在寰椎枕骨化畸形、颈1-2旋转脱位、颈2-3先天融合畸形。对待此类患者手术肯定是必须的，术中如何来做到旋转脱位的纠正，除了术中需要全麻下大重量的颅骨牵引外，一侧侧块关节面的松解也是非常重要的。术中完成颈2的钉道制备后先不拧入椎弓根螺钉，通过小的骨膜剥离子插入到一侧侧块间隙的关节面后进行多次旋转分离松解即可完成，后面知道通过钉棒系统的提拉复位基本上可以完成，当然植骨融合步骤也一定要做到位，通过取髂后上棘的自体松质骨，枕骨和颈2椎板的去皮质化植骨床制备。该患者术后第二天即下地活动，四肢麻木无力症状明显改善。