原创 有间质性肺病就一定有肺纤维化吗?如何判断肺纤维化的严重程度
2020年07月30日 【健康号】 胡洋     阅读 9271

有间质性肺病就一定有肺纤维化吗?如何判断肺纤维化的严重程度

肺纤维病变包括两种情况,一种是局限性的肺纤维灶,还有一种是广泛的肺纤维化。

肺纤维病变严重不严重,要看它的临床表现及胸片CT的病灶范围等。

局限性纤维病灶

局限性的纤维灶相当于一种疤痕,皮肤形成疤痕的原因大部分是外伤,而肺部疤痕的原因大部分是感染,尤其是结核感染,感染之后局部细胞坏死,当感染消除后,为了填补坏死留下的空缺,会动员周围的纤维母细胞向空缺中分泌胶原纤维等,这些胶原纤维就是纤维灶形成的原因。局限性纤维灶对肺功能的影响较小,基本不会引起肺功能明显减退。

如果肺部CT只表现少量的纤维病灶,患者也没有呼吸困难等临床症状,这种情况就不严重,也不需要特殊治疗。局限性纤维灶事实上就是一种疤痕性改变,一般终生不变化,没有短期内加重的可能,也没有什么药物可以使其消除。

广泛肺纤维化

肺纤维化的原因是很多的,像各种自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等等,会累及肺部引起间质性肺病,严重者会出现肺纤维化。博来霉素、吉西他滨、吉非替尼等药物有可能引起肺纤维化;农药百草枯会在短期内引发整个肺部纤维化,此外大范围的肺部放疗(淋巴瘤、肺癌)有可能引起肺纤维化。有一种比较常见而严重的是特发性肺间质纤维化,是不明原因的肺间质性疾病中最常见的病。人的肺部原本是非常有弹性的,发挥着通气和换气功能,当发生纤维化之后,弹性下降,肺就像被铁桶箍住了一样,人无法正常呼吸。

肺广泛纤维化临床表现为进行性呼吸困难,伴刺激性的咳嗽,病情常常持续进展,初期是活动、爬楼气喘,逐渐发展为平静状态下气喘,有些病人由于长期缺氧而出现失眠,由于肺功能极差,很多病人即便吸氧的状态下仍感觉气不够用。这类病人免疫力低下,肺部容易发生感染,最后多死于呼吸衰竭和继发性肺部感染。这种纤维化病变,CT特征性表现主要为网格状和毛玻璃病变或有蜂窝样改变与周边近胸膜处明显。

肺纤维化最主要的后果是缺氧,病人会逐渐憋气难受。特发性肺纤维化曾经被称为“不是肺癌的肺癌”,病人生活质量很差,生存时间有限。治疗上包括非药物治疗,吸氧(家庭氧疗)、无创呼吸机机械通气、肺康复治疗等。药物治疗方面,目前国际上公认的两种药物是吡非尼酮和尼达尼布,可以延缓病程,降低急性加重的发生几率。但这两种药价格都比较昂贵,尼达尼布目前仍未纳入医保目录。


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