近日来，网络上有一则关于一个长相酷似外星人的患者的报道（如下图），患者自幼便饱受该病的困扰，六岁时在当地诊断为骨纤维异常增殖症。除了了要忍受他人异样的目光，患者还经常感觉头沉、鼻子无法呼吸，视力也受到了影响。已经严重影响到正常的生活和日常社交，通过工作来自食其力更无从谈起。

患者面部照片

那么，何为骨纤维异常增殖症？这是一种先天性、病因尚不明确，进展缓慢的自限性良性骨纤维组织疾病，主要表现为正常骨组织被纤维-骨结缔组织所替代。是颅颌面整形外科中常见的疾病之一。有学者报道骨纤维异常增生症的人群发病率为1：30000，占骨肿瘤发病率的2.5%和非恶性骨肿瘤发病率的7%，恶变率为 2%～3%。这类疾病发病机制尚不明确，目前病因学研究上主要有基因突变学说、细胞因子学说 、骨发育异常学说以及局部外伤学说四种。这类疾病一般发病于青少年时期，成年后逐渐趋于稳定，其中女性发病率高于男性。

该病临床主要表现为局部病灶的骨的膨隆、增大，双侧面部不对称伴各种面部畸形等，一般无疼痛等不适。但是由于面骨的异常膨隆生长会造成各种千奇百怪的面型，有些便类似于文章开头的被称为“外星人”样的容貌。病灶累及眼眶可以造成复视、视野缺损、突眼、眼眶移位等，甚至影响视力，造成失明。累及气道可以引起较严重的呼吸困难，低氧血症，影响发音。向颅内生长严重的亦可以引起颅压增高，头痛呕吐等症状。病灶累及颌骨等口腔骨质会造成咬紊乱，妨碍进食。如本文提到的患者便产生了视觉障碍和呼吸困难的症状。

术前检查除了常规头颅CT平扫外，还需完善眼科学检查如视力、视野、视觉、视神经诱发电位以及五官科和神经外科的相关检查。

因为这类疾病多为良性发病，并且根治性手术切除风险较大、容易导致美容缺陷。因此目前保守性局部病灶切除以达到健患侧对称已成为骨纤治疗的首选方式。但是以往的治疗由于术中截骨量无法精确控制，往往难以达到较理想的面容的恢复。并且对于累及视神经管的这类骨纤由于操作视野难以暴露，视神经管减压的效果难以保证。

随着计算机导航技术高速发展，在整形外科临床广泛应用。通过导航技术，可以在手术中对难以暴露看不见的病变骨进行间接可视化的模拟，同时能够跟术前设计的方案相对照，极大的提高了手术精度，保证手术的安全和疗效。所谓的计算机导航技术，包括了术前设计和术中跟踪导航两部分。术前我们通过获得患者的三维CT资料，加以术前设计，根据健侧镜像原理与患侧进行配对对比，目标是通过截除一部分骨量来使患侧基本达到健侧的外观。基于这个原则，我们来决定术中切除范围方案后把这些设计数据导入导航的工作站中。然后术中根据光学红外线追踪定位，精准配对后就可以实时的追踪我们手术中切除的病灶的范围了。并在计算机导航系统中不断的更新、提示需要避开的重要的解剖结构，最终达到提高手术精确性、安全性和对称性的效果。

本团队在应用计算机辅助技术诊治该类患者近千例，收到了良好的治疗效果和术后反馈。如下图所示利用导航探针定位并标记需切除范围边界，确定切除范围及厚度后进行精确凿取。术中不断通过导航探针来实时的确认去除位置是否到达术前设计，从而最终达到健患侧基本对称。

术中导航的应用

如下图提供的三个案例所示，通术前术后的对比我们可以发现：应用计算机导航技术于颌面部骨纤切除术后每位患者术后效果与术前模拟比较差异可以小于2mm。完美的体现了何为数字化精准医学。

右眶颧骨纤术前和术后10天对比

右眶颧上颌骨纤术前和术后1个半月对比

左侧眶颧骨纤术前术后半年对比

                                            段惠川  韦敏