原创 头颈部支气管源性囊肿
2023年01月07日 【健康号】 陈伟     阅读 514

1、胚胎学和发病机制
颈部支气管源性囊肿(bronchogeniccysts,BCs)极为罕见,其发病机制目前尚不明确,较为公认的是胚芽脱落移位假说,当胚胎发育至第3~6周时,源于胚胎发育时期原始前肠腹侧气管、支气管树或肺芽发育异常,组织细胞游走或脱落于不同部位所致。根据其发生位置分为3型:肺内型、纵隔型和异位型。
2、临床表现
可位于颈部中线或颈侧,可位于皮下表浅处或者颈深部,临床上明确诊断极具难度。在出生后不久或儿童早期被发现,多表现为无症状颈部肿块或溢液。由于囊肿上皮的持续分泌作用,通常会随着年龄增大,邻近结构的局部牵引或压迫可导致呼吸困难、发绀或吞咽困难的症状。如果囊肿受到感染,也可有发热、咳嗽、咳痰咯血等症状,也可能发生颈部脓肿。不与支气管相通的为液性囊肿也称闭合囊肿;与支气管相通,可形成气液囊肿或含气囊肿。囊内为灰白色黏稠胶冻样内容物。
3、CT影像特征性表现
表现为颈前中线或颈侧圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发环状囊肿,边界清楚,囊壁薄而均匀,或可见气-液平面,增强后囊壁呈环形强化。
4、病理
支气管源性囊肿的壁结构与支气管壁结构相同,内膜为支气管黏膜上皮(杯状细胞、纤毛性假复层柱状上皮),囊壁含结缔组织、弹力纤维、平滑肌、黏液腺、软骨等,囊内为黏液或明胶样液体。
5、治疗进展
由于存在并发症和恶性转化的风险,手术完整切除仍然是治疗头颈部支气管囊肿的首选治疗方法。

CT显示右侧颈部甲状腺后内侧、气管外侧、颈鞘前内侧有一类圆形囊肿,边界清楚,囊壁薄而均匀,大小约3.8*3.1*5.0cm。

病理组织检查:囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织覆盖,上皮下可见涎腺及软骨等。

术中间囊肿包膜完整,紧贴气管、食管。

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陈伟
主治医师
上海市儿童医院北京西...
耳鼻咽喉头颈外科,耳...
小儿耳鼻喉科常见病的诊治:尤其擅长头颈部良恶性肿瘤的影像学诊断及手术治疗;小儿鼾症 过敏性... 更多
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