一、概述[1～3 ]

有关脊髓肿瘤手术的知识源于100 多年前。1888 年,Horsly 和Gwers 首次报告成功切除髓外硬膜下肿瘤。1907 年, Elsberg 报道首例髓内肿瘤切除手术。1919 年,Dandy 发明空气脊髓造影术,1921 年,Sicard 和Forester 应用对比剂行脊髓造影,促进了脊髓肿瘤手术的发展。1940 年,Greenwood 发明了双极电凝,并多次报道脊髓髓内肿瘤的成功切除术,同时能完全保留脊髓神经功能,长期不复发。70 年代以前,由于脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。随着CT、MRI 的问世,显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。北京大学第三医院神经外科王振宇

二、发病率与病理[4 ]

髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤的2 %～4 % ,占椎管内肿瘤的20 %～25 %。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50 %。按照病理类型,髓内肿瘤中室管膜瘤为45 % ,星形细胞瘤40 % ,血管网织细胞瘤5 % ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。

1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。虽然脊髓与终丝在重量和体积上仅占中枢神经系统的3 % ,但中枢神经系统的室管膜瘤1/ 2 发生在椎管。颈段是好发部位。对于发生在终丝者,从解剖和手术角度而言,应归属于髓外肿瘤的范畴。大多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。室管膜瘤在组织学上有许多亚型,细胞型室管膜瘤最为常见,其他如上皮型、纤维型、室管膜下型、粘液乳头型以及混合型也可发生。有时在组织学上与星形细胞瘤分辨较为困难,但如果在血管周围有假性或真性玫瑰花瓣样细胞即可诊断。

2. 星形细胞瘤:中枢神经系统3 %的星形细胞瘤生长在脊髓,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的

纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。

3. 血管网织细胞瘤:血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %～8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Von2Hippel2Lindous综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。

4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。

三、临床特点[5 ,6 ]

由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2～3 年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤水平,少见根性疼痛。30 %患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。

四、放射学检查[6 ]

过去对髓内肿瘤的放射学检查方法主要是脊髓造影,准确率低,常有假阳性,这也是早期髓内肿瘤手术仅能做椎板减压、活检的主要原因之一。现代由于高分辨MRI 的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI 已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA 检查。髓内肿瘤的MRI 常见有脊髓的增粗, T1相为等或低信号,T2相为高信号,但T2相上对瘤体、及其两端的脊髓空洞难以区分。注射造影剂后,几乎所有肿瘤在T1相上都有增强。但不同肿瘤各有其特点。

1. 室管膜瘤:对称性位于脊髓内,均匀一致的增强,大多肿瘤两端伴有脊髓空洞,尤其多见于颈髓及颈胸交界处的病变。如果肿瘤内有坏死囊变,可见到不均匀强化。个别囊性室管膜瘤少有强化,要与髓内星形细胞瘤鉴别较为困难。

2. 星形细胞瘤:与室管膜瘤相比,由于肿瘤边界不规则,在MRI 上很少见到边界清晰的增强影像,常为轻度、不均匀、片状强化,尤其肿瘤发生坏死时更是如此,这种不规则强化可能扩展到数个脊髓节段。

3. 血管网织细胞瘤:MRI 表现为明显的均匀强化,可看到血管流空,肿瘤两极囊肿常见,病变很少超过一个以上的脊髓节段。然而,有时在MRI 片上做出准确定性诊断也有困难。

4. 先天性肿瘤:常见的有表皮样囊肿、皮样囊肿等。表皮样囊肿、皮样囊肿在MRI 的T1和T2相都为高信号,肿瘤周围可有环形增强的囊壁。

五、手术时机[7 ,8 ]

有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。McCormick 等将术前患者的神经功能分为5 级:I 级,神经功能正常或轻度感觉异常; II 级,轻度运动和感觉障碍,能自主完成日常活动; III 级,中度神经功能缺失,肢体功能受限; IV 级,重度运动、感觉功能障碍,需人帮助;V 级,偏瘫或截瘫,或有轻微的肢体运动。他们认为I～ III 级的患者术后神经功能恢复良好; IV 级的患者术后也有不同程度的恢复,但有时效果欠佳;V 级患者术后效果差,一般不再考虑手术。

六、手术原则[7～11 ]

手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。

七、手术方法[9～12 ]

髓内肿瘤可采用俯卧或侧卧位,有条件最好行躯体感觉诱发电位( sensory evoked potential , SEP) 、运动诱发电位(motor evoked potential , MEP) 术中监测,术中监测的价值在于: ①确定肿瘤周围或瘤内的神经组织,提高脊髓肿瘤手术的安全性; ②指导和保证手术医生正确的进行手术操作; ③反映脊髓神经传导路的急性损伤与部位; ④迅速明确神经组织急性缺血、缺氧的变化。对儿童患者应采用椎板成形术,但仍不能保证脊柱长期稳定性。髓内肿瘤的切除方式根据肿瘤与脊髓的关系而定。大多肿瘤都埋藏于脊髓内,很少在髓外显露。术中超声检查有利于肿瘤定位和决定脊髓切开的范围。脊髓后正中切开后,常在最膨隆处见到肿瘤,在肿瘤表面分离,并确定出肿瘤两端,如果肿瘤两端有脊髓空洞或囊腔,先释放囊液,再逐次分离切除肿瘤。血管网织细胞瘤常起源于软脊膜,应沿软脊膜附着点进行分离切除。如果是浸润性生长的肿瘤,与脊髓间无明显分界,不要过分扩大肿瘤的切除范围。

1. 室管膜瘤:表面光滑、灰红色,可见较多的网状血管,这是与星形细胞瘤区别的主要特征。肿瘤表面与脊髓有明显分界,手术容易沿瘤周分离。有的学者习惯从肿瘤两端分离整块切除。对于体积大的肿瘤, Epstain 等倡导先用超声碎吸器( cavit ronult rasonic surgical aspirator ,CUSA) 或激光做瘤内大部切除,然后沿瘤体边界分离,电凝来源于脊髓前动脉的供血动脉,直至肿瘤全切。认为这样可减轻对脊髓的损伤。

2. 星形细胞瘤:对于有一定界限的良性星形细胞瘤,应力争全切。但有时肿瘤呈浸润性生长,无明显边界,此时应活检获取诊断。通常在星形细胞瘤表面分离可产生假性边界,用CUSA 或激光从肿瘤中心向周围切除,取得减压效果。虽然大多星形细胞瘤与脊髓无清晰的边界,但常常在术中可发现肿瘤与脊髓色泽上的区别, 有利于手术切除。如果术中SEP、MEP 监测发生变化,或者肿瘤与脊髓之间难以辨认,应终止手术。

3. 血管网织细胞瘤:通过分离肿瘤在软脊膜的附着点,电凝肿瘤表面的血管,手术切除血管网织细胞瘤困难不大,埋于髓内的部分比较容易分离。应避免瘤内切除,以免止血困难和损伤脊髓。但可用电凝在肿瘤表面烧灼缩小肿瘤体积。髓内肿瘤切除后,脊髓切口不必缝合,硬膜常规缝合,也可用生物硬膜补片或自体筋膜修补缝合,对预防术后脊髓背侧栓系有一定作用。对于二次手术,伤口应严密缝合,以防止术后脑脊液漏。

八、术后放疗问题[7～11 ]

有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。

九、预后[10～12 ]

手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致[14 ] 。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。