胶质瘤

【概述】神经系统肿瘤平均发生率约为每年13.5/10万。在颅内肿瘤中以神经上皮肿瘤发生率最高，约占颅内肿瘤中的40％。其中最常见的是胶质瘤，即由神经外胚层衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤。广义上的胶质瘤是指神经上皮组织衍化的肿瘤。神经上皮肿瘤（广义的胶质瘤）根据WHO（1993年）的分类，分为6类：北京协和医院神经外科许志勤

星形细胞肿瘤

少突胶质细胞瘤

室管膜瘤和脉络丛肿瘤

松果体细胞瘤

神经元肿瘤

低分化及胚胎性肿瘤

在判断肿瘤的恶性程度方面，根据肿瘤细胞是否存在核异型性、有丝分裂、内皮细胞增生和坏死分为4级：有其中1点为1级；以后每增加一项肿瘤级别就增加1级，直到4级。该分类及分级的组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。

一、星形细胞肿瘤

【定义】星形细胞瘤是由星形细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。

【概述】星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，将近75％的肿瘤属于恶性程度比较高的间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。

根据WHO关于神经系统肿瘤的分类，星形细胞肿瘤通常分为星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，多形性胶母细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（表11?1）。

表11?1星形细胞肿瘤的分类名称与分级对照表

名称分级相关基因改变星形细胞瘤（低级）Ⅱp53突变和LOH17p间变性星形细胞瘤Ⅲp53突变，LOH17p，LOH19q多形性胶母细胞瘤Ⅳp53突变， LOH17p， LOH19qLOH10， EGFR扩增毛细胞性星形细胞瘤Ⅰ多形性黄色星形细胞瘤Ⅱ～Ⅲ室管膜下巨细胞星形细胞瘤Ⅰ二、低度恶性的星形细胞瘤

 【定义】 低度恶性的星形细胞瘤包括一组星形细胞肿瘤，其组织学上表现为肿瘤细胞具有较好的分化程度(Ⅰ～Ⅱ级）。

【概述】该类星形细胞瘤占脑肿瘤的5?6%， 占全部星形细胞肿瘤的10%～15％。低度恶性星形细胞瘤包括：典型的低度恶性星形细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，有时亦把混合有少突胶质细胞?星形细胞瘤的肿瘤划入此类。

【病理】大体标本：就实质性星形细胞瘤而言，纤维性星形细胞瘤色泽为白色；肿瘤质地较硬或呈橡皮样，甚至质地呈软骨样，纤维型星形细胞瘤在肿瘤中央常发生囊性变；而肥胖细胞性和原浆性星形细胞瘤的质地则较软，可呈半透明胶冻状，也可发生囊性变。从肿瘤大体外观看，有些肿瘤边界清楚，而另一些则为弥漫浸润性生长。镜下细胞分化较好，异型核细胞较少，有丝分裂少，血管内皮增生和出血坏死罕见。

【诊断依据】

1?临床表现20～40岁为发病高峰，也可见于儿童，但老年少见。病程长短不等，1～10年。患者就诊时所表现的症状和体征取决于肿瘤的部位和肿瘤的大小。幕上低度恶性星形细胞瘤如在大脑半球，其最常见的症状是癫痫，多数患者服用抗癫痫药物能够控制癫痫发作，患者还可能出现头痛，视力视野改变，精神改变和运动感觉障碍；发生于中线者早期可引起颅内压增高；发生于脑干者主要症状为头晕、复视、后组脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜发射消失和肌力减退等症状；小脑低度恶性星形细胞瘤容易使脑脊液循环受阻，从而出现颅内压增高的相关症状，同时也常发生小脑症状和视功能障碍。

2?辅助检查

（1）X线平片：可存在颅内压增高征象，部分病例有肿瘤钙化和松果体钙化移位。

（2）CT：典型的低度恶性星形细胞瘤CT平扫常表现为低密度为主的混合病灶，亦可表现为等密度病灶，与脑实质分界不清，肿瘤质地大多不均匀，肿瘤的占位效应及瘤周水肿多为轻至中度。CT增强扫描时可增强亦可不增强，而毛细胞性星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。

（3）MRI：病灶呈圆形和椭圆形，多表现为低和等T1信号，T2高信号，多数病例边缘不清，少数轮廓清楚，很少见到肿瘤包膜；肿瘤内囊性变时，T1加权像上为与脑脊液相似的低信号；肿瘤出血时表现为与出血时相一致的信号变化，一般为高信号多见；瘤内钙化影T1加权像呈极低的信号。病灶中囊性变多见而出血坏死较少见。T2加权像显示瘤周水肿和占位效应较T1加权像更明显，但多为轻至中度。增强扫描后，多数低度恶性星形细胞瘤无或轻度强化，仅少数可见中度强化。若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显，应考虑到可能有恶性变。

【鉴别诊断】低度恶性星形细胞瘤应与其他脑肿瘤如脑膜瘤，肉瘤，少数转移瘤相鉴别。如临床症状不典型，应与胆脂瘤、脑穿通畸形、脑软化灶等影像学上与低度恶性星形细胞瘤类似的疾病相鉴别。

【治疗原则】

1?手术治疗手术是治疗低度恶性星形细胞瘤的最主要的手段，其治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能地争取全切除。

（1）如肿瘤较小，特别是位于非功能区者应争取行显微外科全切除；

（2）位于额极、颞极、枕极者可行肿瘤包括部分脑叶切除；

（3）肿瘤较大、浸润范围较广时，尽量多切除肿瘤，减少肿瘤残留，为有效地进行放疗及化疗打下基础；

（4）肿瘤位于功能区者而尚无偏瘫失语者，应注意保存神经功能，选择非功能区脑皮层切开达到肿瘤并行分块适当切除，以免发生严重并发症；

（5）脑室肿瘤可从非功能区皮层切开进入脑室，妥善保护脑室内结构，尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻；

（6）位于丘脑、脑干的肿瘤，病灶较小呈结节性或囊性者可行显微外科切除；

（7）对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失者，若未侵及中线及对侧，可考虑行大脑半球切除术。

2?放疗对于毛细胞性星形细胞瘤患者，如手术全切除甚至是次全切除，一些学者认为不需放疗；如术后复发或手术仅行活检者才施行放疗。

对于典型低度恶性星形细胞瘤行手术全切除者，术后大剂量放疗仍是有益的；手术未能全切除者，应尽早实施放疗，不应等待肿瘤复发时才进行。放疗剂量以50～55Gy/6～6?5周为宜。放疗能控制胶质瘤的生长或使肿瘤缩小，但长期效果较差。

3?化疗对于典型的低度恶性星形细胞瘤术后是否行化疗目前还存在一些争议，但对于手术不能切除的低度恶性星形细胞瘤可以考虑化疗。

4?预后低度恶性星形细胞瘤患者的预后根据肿瘤的位置和组织学的不同而不同。除了幕上和幕下等位置关系外，毛细胞性星形细胞瘤的预后最好，国外文献报道，对于幕上者其5年和20年的生存率分别为85%～86％和79%～82％，幕下者也达到66％和69％。典型的低度恶性星形细胞瘤的预后并不乐观，国外文献报道，幕上肿瘤5年和10年生存率分别为51%～56％和23%～39％；小脑的星形细胞瘤预后较差，5年生存率仅为7％。

三、间变性星形细胞瘤

【概述】间变性星形细胞瘤占脑肿瘤的4％，占全部星形细胞肿瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的12%～34％，其发病高峰在40～50岁，其恶性程度介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间，1993年WHO分级将其归为Ⅲ级。将Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤称为高度恶性星形细胞瘤。

【病理】肿瘤多位于大脑半球内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球，肿瘤色灰红，质地较软，有囊性变和小灶性出血坏死灶。一般来说，良性肿瘤多半界限清楚，有包膜；而恶性肿瘤多半边界不清，无包膜。然而，这一规律在脑肿瘤的肉眼病理学中却不尽然如此。如低度恶性星形细胞瘤（尤其是纤维型和毛细胞性星形细胞瘤）界限多不清楚，无包膜，而间变性星形细胞瘤的边界却较低度恶性星形细胞瘤明显，甚至有假包膜，但实际上这种边界是不可靠的，因为肿瘤细胞已经浸润到周边组织中。在组织学上，间变性星形细胞瘤介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间。比低度恶性星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高；又缺少多形性胶母细胞瘤的血管内皮细胞增生和坏死的特点。在瘤周水肿区及正常脑组织内仍可见孤立或成簇肿瘤细胞散在分布。

【诊断依据】

1?临床表现肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也累及顶叶、下丘脑和脑桥，累及小脑者罕见。

临床表现主要表现为癫痫发作和所累及区域出现的局部神经元损害或刺激症状，病程进展快。

2?辅助检查

（1）X线平片：可显示颅压高征象，但间变性星形细胞瘤的钙化率较低。

（2）CT平扫显示病灶较大，形态可不规则，多以低密度为主或以等密度为主的低、等混杂密度病灶，并有不少病灶含高密度成分（与肿瘤内出血有关），但出现钙化者少见；绝大多数病灶存在中、重度瘤周水肿，占位效应明显。CT增强扫描见边界较清楚的不均匀增强病灶，部分病灶呈不规则环形或花圈形增强，累及胼胝体及其附近脑白质的肿瘤常侵及两侧，呈蝴蝶状生长，具有特征性。

（3）MRI：在平扫T1加权像上，肿瘤边界不清，但较低度恶性星形细胞瘤明显，肿瘤多呈低、等混杂信号；T2加权像为等、高混杂信号，肿瘤中心常为高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号的脂样水肿征象。肿瘤高信号区在病理学上为肿瘤坏死和囊性变，T2加权像上两者不能区分，但质子密度像可能有所鉴别。瘤周中重度水肿，占位效应明显。增强后间变性星形细胞瘤多呈不规则环形或花圈形强化，可见附壁结节。肿瘤可沿白质放射纤维、联合纤维发展及沿着联络纤维扩展，以及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。增强后可见这些沿白质纤维或室管膜、软脑膜种植的异常强化区。

【鉴别诊断】与脑肿瘤性疾病如转移瘤、不典型的脑膜瘤，肉瘤、多形性胶母细胞瘤等相鉴别，特别是后者，有时只能通过病理检查才能相鉴别。与非肿瘤疾病如脑脓肿、结核球反应性胶质增生、血管瘤，血肿环状强化等相鉴别。

【治疗原则】

1?手术治疗星形细胞瘤的手术治疗适用于间变性星形细胞瘤，肿瘤全切除者较次全切除和仅行活检者能够获得较高的生存率，因此术中应尽可能多切除肿瘤。

2?放疗间变性星形细胞瘤对放疗敏感，并存在剂量?效应曲线关系。通常行全脑放疗35Gy/5～6周，局部小野追加15～20Gy，术后尽早放疗是防止复发和提高疗效的有效途径。

3?化疗给药途径有：

（1）口服；

（2）静脉化疗；

（3）瘤内化疗，又称间隙内化疗（interstitial chemotherapy），利用：①明胶海绵浸泡化疗药物或附载化疗药物的生物可降多聚体（biodegradable polyer）后，将其贴敷于瘤腔；②Ommaya泵灌注化疗； ③动脉灌注化疗；④脑室或椎管内化疗，常用MTX和阿糖胞苷。

4?预后间变性星形细胞瘤确诊后平均生存时间是15～28个月，1年、2年、5年生存率分别为60%～80％、38%～64％、35%～46％。与其他星形细胞瘤一样，最常见的致死原因是原发部位肿瘤复发。

四、多形性胶母细胞瘤

【定义】多形性胶母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。在所有的原发性脑内肿瘤中占15%～23％，多形性胶母细胞瘤占胶质瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的55%～87％，同时占所有星形细胞瘤的50％。本病好发年龄在40～60岁，年轻人少见，儿童罕见。大脑半球是最常见的好发部位，约2?3%～9％的患者表现为多发病变。

【病理】肿瘤切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。大多数病例中，肿瘤与正常脑组织界限不清。显微镜下为明显的细胞密度增大、多形性、核异型性和有丝分裂；肿瘤细胞坏死、内皮增生和坏死灶内假栅状细胞排列。肿瘤细胞坏死和内皮增生常常用来鉴别多形性胶母细胞瘤和其他低度恶性星形细胞瘤。认为在血管内皮增生的情况下，是否合并肿瘤细胞坏死是判断预后的重要因素。

【诊断依据】

1?临床表现多形性胶母细胞瘤起病较急，症状发展较快，早期即可出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，而局灶性症状体征因肿瘤所在部位不同而有所差异。

2?辅助检查

（1）CT平扫表现为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及瘤周水肿更为明显。增强扫描显示病灶较低度恶性星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤增强更为明显，形态更不规则。

（2）MRI：平扫T1加权像显示多为不规则形态，少数为圆形或椭圆形，边界不清，多数呈不均匀信号（以低、等、混合信号为主）肿瘤内部坏死、囊变和出血多见，瘤周水肿多为中重度，占位征象明显。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发的病灶。平扫T2加权像较T1相能更明显地显示瘤周水肿，肿瘤侵犯范围及多发病灶。Gd?GTPA增强后显示病灶呈不均匀强化，其强化形式多样。但影像与病理对照观察发现增强后强化的边缘并非肿瘤真正的边界。在非增强区、水肿区甚至MRI显示的正常脑组织内显微镜下均可见成簇或孤立的肿瘤细胞浸润。

【鉴别诊断】需要进行鉴别诊断的肿瘤和非肿瘤性疾病同间变性星形细胞瘤。

【治疗原则】治疗原则以手术为主，辅以放疗、化疗。

1?手术多数作者目前主张扩大切除。有时因患者一般情况差或治疗累及重要结构，如运动区、基底节、下丘脑和脑干等，此时需调整手术策略。对于复发的多形性胶母细胞瘤，如果首次手术疗效好和病变局限于原发部位可以考虑再次手术。

2?放疗手术后放疗多在术后1～3个月开始，一般能延长患者2～3个月生命。尽管可以采用立体定向放疗，重粒子放疗和近距离放疗等，目前文献报道的结果并不比传统放疗更有效。

3?化疗主要推荐药物有司莫司汀、铂类药物。

4?预后与多形性胶母细胞瘤患者预后相关的因素主要是年龄，40岁以下的年轻人预后较好。年轻人预后好与他们对于各种治疗的耐受力强以及并发症少有关。其他与预后相关的因素包括肿瘤部位和大小、手术时是否完全切除肿瘤。其1年、2年、5年生存率分别为30%～44％、8％和2?5%～5％。儿童的生存率与成人相似。多形性胶母细胞瘤的最常见的死亡原因是肿瘤原发部位复发。

五、少突胶质细胞瘤

【定义】是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑内肿瘤的4%～5％，占所有胶质瘤的5%～10％。中年人多见，成人与儿童之比为8∶1。

【病理】大体标本：肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，局部脑回扁平而弥漫性肿大，脑沟变浅，切面见肿瘤与周围脑组织界限不清，较正常脑灰质更加灰暗或灰红。镜下：瘤细胞呈特征样的“煎鸡蛋样”改变，中心为细胞核，周边为清亮的胞质，同时见到鸡蛋丝样的微血管生长方式。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤内钙化较少突胶质细胞瘤少见，镜下可见多形细胞核和丰富的有丝分裂相。

【诊断依据】

1?临床表现本病好发部位为额叶和顶叶，次之为颞叶和枕叶。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，可达数年之久；临床症状取决于肿瘤部位。约50%80％病人的首发症状为癫痫，其他症状颅内压增高症状晚期出现，并可逐步发展为病灶所在区域神经功能受损症状如偏瘫及偏身感觉障碍。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤则起病较急，病程发展迅速。

2?辅助检查

（1）X线平片：可显示肿瘤病灶异常钙化影及慢性颅内压增高征象。

（2）CT平扫：表现为幕上略高密度肿块，如囊性变则出现边界清楚的低密度区。钙化发生率为50%～80％，常见弯曲条带状钙化，具特征性。瘤周水肿及占位效应较轻。增强扫描病变呈轻度强化，边界清楚，轮廓不规则。

（3）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤为低或等信号，肿瘤边界多清楚，瘤周水肿及占位效应较轻，具有少突胶质细胞瘤的条带状、斑片状钙化在T1加权像上呈低信号。平扫T2加权像显示肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2加权像也呈低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。发生在脑室的少突胶质细胞瘤多有较明显强化。

间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的MRI表现特点主要为特征性的钙化不多见，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象；因肿瘤血脑屏障破坏较严重，增强扫描多呈明显均匀或不均匀强化，该类型肿瘤常与间变性星形细胞瘤难以区分。

【鉴别诊断】无明显钙化的少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤相鉴别，而有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。

【治疗原则】

1?以手术治疗为主术中应尽量切除肿瘤，如果肿瘤呈弥漫性生长，累及重要结构，可行肿瘤部分切除或大部切除。其他原则同星形细胞瘤手术治疗原则。

2?肿瘤行次全切除或大部、部分切除后，术后辅助放疗效果较好，以提高疗效。化疗药物如甲基苄肼、CCNU和长春新碱对混合性和间变性少突胶质细胞瘤有一定作用。

3?预后少突胶质细胞瘤的5年生存率在34%～83％之间，通常在50%～65％。与预后好有关的因素有肿瘤恶性程度低，第一次手术全切除率高和早期诊断。而间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的5年生存率为41％，10年生存率为20％。

六、室管膜瘤

【定义】室管膜瘤是由室管膜上皮细胞发生的肿瘤。室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9％，约占神经上皮肿瘤的18?2％。肿瘤3/4位于幕下，1/4位于幕上，位于幕下者多见于青年人。本病主要在儿童期发病，占儿童颅内肿瘤的10％，排在星形细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。本病好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。

【病理】大体标本：肿瘤多呈结节状、分叶状或绒毛状，肿瘤呈淡红色，较脆软，触之易碎，瘤内血管及纤维组织较多，较硬。镜下检查：室管膜瘤有三种组织学类型：①乳头型和粘液乳头型；②上皮型；③多细胞型。肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变，电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区。间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多。

【诊断依据】

1?临床表现肿瘤的病程和临床表现与肿瘤的部位不同而异。常见的症状为平衡障碍、恶心、呕吐、头痛等。常见的体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等；发生于侧脑室者，病程较长，因病变位于静区，肿瘤较小时可无任何症状，当肿瘤增大阻塞孟氏孔时可出现梗阻性脑积水、颅压高等症状。肿瘤侵犯相邻脑组织，可出现相应症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等。

2?辅助检查

（1）CT平扫示病变位于脑室周围或脑室内，呈分叶状等或略高密度病灶，肿瘤内囊性变表现为小的低密度；增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，强化后边界清楚，囊性变区不强化。

（2）MRI平扫T1加权像显示肿瘤呈等信号分叶状，边界清楚，囊性变区域为低信号，肿瘤位于脑室内，肿瘤一般不伴有瘤周水肿，如肿瘤位于脑实质的室管膜可伴有轻度水肿。平扫T2加权像显示肿瘤以高信号为主，但MRI对钙化不甚敏感。增强后肿瘤常呈不均匀强化，其中以环形增强最常见。

【鉴别诊断】与脑室系统其他常见肿瘤性疾病相鉴别，如脉络丛乳头状瘤、脑室星形细胞瘤、脑膜瘤以及髓母细胞瘤。

【治疗原则】手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法。

1?手术治疗为肿瘤治疗的主要手段。位于第四脑室者，肿瘤是否能够全切取决于肿瘤与脑干粘连程度。经颅后窝中线入路，保护枕大池后，切开小脑下蚓部显露肿瘤，保护好四脑室底部后分块切除肿瘤；如肿瘤从第四脑室底部长出者，则在切除时，可在四脑室底留一薄层以保安全。四脑室底避免放置明胶海绵，以免引起术后脑室通路梗阻和长时间发热。位于侧脑室者，选邻近肿瘤的非功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤显露及切除。注意点：①术中勿损伤丘脑、中脑、延髓及大脑内静脉；②切除肿瘤同时尽量解除脑脊液循环障碍。

2?放疗室管膜瘤是中度敏感的肿瘤，关于术后放疗方案尚存在争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜瘤术后可行局部或全脑放疗；如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗；如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应行全脑全脊髓放疗。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。

3?化疗可提高室管膜瘤的治疗效果，方案基本同星形细胞瘤的化疗方案。

4?预后5年生存率为37%～69％。分化较好的室管膜瘤、手术全切除均能提高生存率；而间变性室管膜瘤和手术后影像学仍显示肿瘤残余者易复发。

七、脉络丛肿瘤

【定义】是由脉络丛细胞发生的肿瘤。脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1％，占神经上皮肿瘤的1?7%～2%。按照WHO分类，脉络丛肿瘤由两类肿瘤构成，一为脉络丛乳头状瘤，另一为脉络丛乳头状癌。

本病发生于任何年龄，但以儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3％，在儿童脉络丛肿瘤中，约40％发病在1岁，86％发病在5岁以下。儿童脉络丛肿瘤约60%～70％位于侧脑室，20%～30％位于第四脑室，其余位于第三脑室及桥小脑角。成人脉络丛肿瘤多位于第四脑室。

【病理】大体标本：最大的特点是乳头状，乳头长者似绒毛，短者似颗粒；肿瘤界限清楚，多呈膨胀性生长，压迫周围脑组织，不常浸润脑组织，虽较硬，但质脆易撕裂。镜下检查：似正常脉络丛，但乳头更密集，上皮细胞增生活跃，排列密集，乳头覆盖以单层立方上皮。在此基础上脉络丛癌的3条诊断标准是：①邻近的脑组织有瘤细胞浸润；②瘤的规则乳头状结构消失，至少有一处发生浸润，瘤细胞有明显的恶性改变；③见到正常的脉络丛结构过渡到低分化状态。

【诊断依据】

1?临床表现病程长短不一。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。临床症状和体征主要与脑积水引起的颅内压增高和局灶性神经系统损害有关，前者包括头痛，恶心，呕吐，共济失调和精神淡漠，反应迟钝；而后者则因肿瘤所在部位而异。位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者出现双眼上视困难；位于颅后窝者表现为行走不稳，眼球震颤及共济功能障碍，少数病人出现Bruns征。

2?辅助检查

（1）腰椎穿刺：所有的梗阻性脑积水患者均有颅内压增高，脑脊液蛋白含量明显增高。

（2）X线平片：显示颅内压增高的征象，在成人表现为指压迹增多，儿童则表现为颅缝分离，15%～20％的患者可见病理性钙化。脑室造影的共同特点为脑室扩大及肿物不规则的充盈缺损。

（3）CT平扫：显示肿瘤多位于脑室内，呈高密度，增强扫描呈均匀强化。肿瘤边界清楚而不规则，可见病理性钙化，同时可见梗阻性脑积水征象。

（4）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤以等信号为主，信号不均匀，内有因钙化或出血所致的低信号和高信号。肿瘤一般位于脑室内形成脑室内充盈缺损，常呈分叶状和菜花状；病变可引起梗阻性脑积水。平扫T2加权像肿瘤为等或略高信号，信号不均匀。脑室内因阻塞而不能流动的脑脊液在质子密度加权像即为高信号。增强扫描后肿瘤常呈明显强化。

【鉴别诊断】因为肿瘤多位于脑室内，故脉络丛乳头状瘤应与脑室旁星形细胞瘤、脑室脑膜瘤、室管膜瘤相鉴别。

【治疗原则】

1?手术脉络丛乳头状瘤以手术切除为主，应尽量做到全切除。根据肿瘤所在不同位置而选用不同入路，但注意如瘤体过大不必强求完整切除以防止损伤深部结构；因肿瘤血供非常丰富，切除肿瘤前注意阻断肿瘤供血动脉，包括中心部血管，以减少出血。对于肿瘤未能全部切除而不能缓解脑积水者，可行分流手术治疗。

2?放疗因为本病可出现脑脊液播散，对这类患者可进行全脑及全脊髓放疗，但效果不佳。

3?预后脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，如获得全切除，则长期存活率非常高，几乎达100％，即使脉络丛乳头状癌5年生存率可达50％。

八、髓母细胞瘤

【定义】髓母细胞瘤是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化神经上皮细胞为基础形成的肿瘤。本病约占脑肿瘤的2?7%，占小儿脑肿瘤（小于15岁）的17％，其中82?9%发生于儿童。

【病理】大体标本：肿瘤界限较清楚，肿瘤因富于细胞及血管呈紫红色或灰红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变及钙化更少见，肿瘤有侵犯软脑膜的倾向，又可以借此进行蛛网膜下腔和脑室系统转移。镜下检查：细胞很丰富，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核多而细胞浆少，细胞分化不良。

【诊断依据】

1?临床表现因髓母细胞瘤90％发生于小脑蚓部，并且多向Ⅳ室及小脑半球浸润，约5％病例会出现肿瘤自发性出血；主要症状为：①颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）；②小脑症状（躯干性共济失调，眼震、四肢性共济失调）；③小脑危象：急性脑脊液循环受阻，小脑扁桃体下疝，压迫脑干时，出现呼吸循环系统功能异常，意识障碍，锥体束征及去皮层强直；④常出现颈部抵抗及强迫头位；⑤肿瘤转移症状：髓母细胞瘤在蛛网膜下腔转移后，可出现相应的脑和脊髓受累症状，如癫痫、神经根刺激，以及偏瘫、截瘫等症状。

2?辅助检查

（1）CT平扫示病灶位于颅后窝中线，为均一略高密度，边界清楚；周围有瘤周水肿，第四脑室受压变扁且向前移位，可出现梗阻性脑积水征象。增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，边界更清楚，脑室室管膜下转移也可明显强化。

（2）MRI：T1加权像显示肿瘤为略低信号，信号较均匀；T2加权像显示肿瘤为等或高信号区。若病灶信号不均匀，提示有坏死囊变或出血。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，强化较均匀，增强扫描对发现有无椎管内蛛网膜下腔的转移灶有意义，显示为条状或结节状增强灶，如转移到脊髓还可见脊髓的点片状增强。

【鉴别诊断】第四脑室室管膜瘤，小脑星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤。

【治疗原则】髓母细胞瘤治疗主要是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。

1?手术治疗枕下开颅，尽量切除肿瘤，保护四脑室底部，尽量打通四脑室，解除脑脊液循环障碍。

2?放射治疗肿瘤对放疗敏感，行病灶局部及全脑和全脊髓放疗。

3?化疗最近研究表明化疗能提高高危人群（指存在转移、脑干侵犯或未能完全切除者）的生存率。对局灶性肿瘤患者化疗能将5年生存率提高到90％，对转移性患者，化疗将5年生存率提高到67％。目前推荐联合化疗。

4?预后多数学者报道5年生存率约在30％以上，总体为33%～60％，最高到80％。提高预后的方法为手术全切除，术后放疗。

九、神经节细胞瘤

【定义】神经节细胞瘤是在中枢神经系统由神经节细胞而产生的肿瘤。按照WHO中枢神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是神经元性肿瘤中的一种。根据神经节细胞含有其他细胞的多少分为5种类型：①神经节胶质细胞瘤；②神经节神经鞘瘤；③神经节细胞瘤；④神经节神经母细胞瘤；⑤副神经节胶质瘤。神经节细胞瘤占脑肿瘤的0?3%～1?3%，占小儿原发脑肿瘤的4?3%～10?7%。

【病理】神经节细胞是一种大型细胞，亦可见椭圆形的胶质细胞混合存在，呈肿瘤性改变时，即可诊断为神经节细胞瘤。神经节细胞瘤中发生退行变者约为4%～33％，退行变时，神经元细胞和星形细胞都会发生恶变（间变性）。

【诊断依据】

1?临床表现本病颞叶多发，其次是脊髓及脑干。先天性畸形如胼胝体发育不良和Down综合征患者中发病率更高。90％以上患者的首发症状是癫痫，中线部位肿瘤常出现神经功能障碍和脑积水。

2?辅助检查

（1）CT平扫：显示大脑半球低或等密度区，25％～50％伴有钙化，囊性变也是常见CT表现。CT增强扫描显示肿瘤轻度增强，但很少出现占位效应。

（2）MRI：T1加权像示等或低信号；T2加权像为高信号。增强后可以有不同程度的强化。

【鉴别诊断】与侧脑室少支胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别。

【治疗原则】不管是低度恶性还是间变性神经节细胞瘤，手术切除是最主要的治疗方法。放疗的作用目前有争议。神经节细胞瘤的预后相当好，有报道10年生存率达90％；中线部位肿瘤的手术并发症发生率较高，如肿瘤侵犯重要结构，手术切除程度有限，则预后不良。

十、原发性松果体实质肿瘤

【定义】原发性松果体实质肿瘤（PPT）是一种少见的肿瘤，属于神经上皮肿瘤，由松果体腺的神经分泌细胞衍生而来。本病占所有松果体区肿瘤的15%～32％。松果体细胞瘤多发生于成人，而松果体母细胞瘤多发生于儿童。

【病理】大体标本：肿瘤为边界清楚灰红色的实质性肿块，质地软。在组织学上分为4亚类：松果体细胞瘤、发生异化的PPT、混合型PPT和松果体母细胞瘤。其中松果体细胞瘤是组织学上分化最好的，松果体母细胞瘤则分化最差。WHO将松果体细胞瘤归为Ⅱ级，而把松果体母细胞瘤归为Ⅲ～Ⅳ级。

【诊断依据】

1?临床表现像其他松果体区肿物引起脑积水一样，患者主要症状为：①颅内压增高症状（如头痛、恶心呕吐、共济失调、视乳头水肿）；②肿瘤压迫中脑四叠体之上丘出现Parinaud综合征即向上凝视障碍，少数有下视障碍，双侧瞳孔对光反射迟钝或消失；③影响下丘及内侧膝状体可出现耳鸣、双侧听力减退；④压迫小脑上蚓部和结合臂可出现眼球震颤和小脑性共济失调。

 2?辅助检查

（1）X线平片：一般显示颅内压增高征象；在儿童出现钙化，或在成人出现钙化超过1cm者均为病理性钙化。

（2）CT：典型的松果体细胞瘤表现为平扫为低密度到等密度肿物，增强后多数为均匀增强，而松果体母细胞瘤增强扫描为不均匀增强。几乎所有原发性松果体实质肿瘤（PPT）均有肿瘤内钙化和囊性变。

（3）MRI：T1加权像显示松果体细胞瘤为等信号，边界清楚，如瘤内有钙化时可见低信号；而松果体母细胞瘤则以等、低混合信号为主，信号不均匀，肿瘤较大呈不规则浸润生长，肿瘤内部可见坏死、囊性变和出血区。T2加权像示松果体细胞为略高信号；而松果体母细胞瘤为不均匀高信号，瘤周水肿和占位征象明显。增强扫描显示松果体细胞瘤均匀增强；而松果体母细胞瘤为明显不均匀强化，并可发现肿瘤播散征象，在脑膜和室管膜的强化灶及脑内其他部位的转移。

【鉴别诊断】与起源于松果体区的除生殖细胞瘤以外的肿瘤和瘤样肿块相鉴别：

1?神经外胚层肿瘤星形细胞瘤亚型——少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓上皮瘤、副神经节瘤（化学感受器瘤）、节细胞神经瘤、黑色素瘤；

2?非神经外胚层肿瘤血管瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、颅咽管瘤；

3?其他类型病变 松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、淋巴瘤、浆细胞性白血病。

4?转移癌。

【治疗原则】

1?手术治疗最好行肿瘤全切除。手术入路有多种，目前最具有代表性的有：①枕后开颅切开部分小脑幕，沿大脑镰到达肿瘤；②枕下开颅在小脑幕和小脑表明之间到达并切除肿瘤。 术中一定要注意尽量减轻对脑组织的压迫和牵拉，尤其是剥离肿瘤与深部静脉（大脑大静脉、大脑内静脉）时应格外小心。对于肿瘤未能全切且脑脊液循环未能解除者，可行侧脑室?腹腔分流术。不行直接手术而只行分流术者，术后颅内压虽不高，但中脑受压体征更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除肿瘤对脑干压迫。

2?放疗PPT对放疗敏感性报道不多，但放疗对治疗PPT是有益的，特别是对于怀疑有肿瘤播散者更应行全脑全脊髓放疗。

3?化疗尚待评估。