患者郑XX，男性，16岁，高三学生。主诉食欲减退2年、恶心1年，加重伴头晕3月。既往体健。入院查体：神系统检查基本正常。头MRI：延髓背侧、第四脑室出口处可见大小约直径2.5cm的类圆形不规则长T1、长T2信号病变，病灶内可见大量血管流空影，增强扫描后病变明显均匀强化；延髓受压、变形，髓内可见斑片状长T2信号；双侧侧脑室及第三脑室轻度扩张。以“延髓背侧占位病变，血管母细胞瘤可能性大；梗阻性脑积水”收入院。北京协和医院神经外科许志勤

手术方式：枕下后正中入路延髓血管母细胞瘤切除术+左侧侧脑室枕角穿刺外引流术

转归：术后患者带气管插管入住重症医学科病房给予加强医疗监护治疗，术后1天成功脱离呼吸机、并拔除气管插管，术后2天转回神经外科病房。术后2天试行关闭脑室外引流，术后第3天、关闭脑室外引流管后1天复查头颅CT显示各脑室大小正常，当日拔除脑室外引流管。以后患者恢复良好，切口甲级愈合，术后两周痊愈出院。术后病理回报“符合血管母细胞瘤”。

点评：

延髓是血管母细胞瘤相对少见的发生部位，供血动脉多来自于小脑后下动脉分支，病变切除时亦需遵循完整切除的原则，并宜优先处理供血动脉一侧，最后再处理引流静脉一侧。部分患者供血动脉粗大，手术前可以先行脑血管造影检查，以便了解病变血供及静脉引流情况，必要时还可以行供血动脉介入栓塞，以减少手术出血和增加手术的安全性。该部位肿瘤还容易堵塞第四脑室正中孔而导致梗阻性脑积水，伴有脑积水的延髓血管母细胞瘤手术切除病变时需先行脑室外引流，拔除脑室外引流管之前需试行关闭24小时以上，复查CT显示脑室大小正常时方可拔除，部分患者可能需要改行脑室-腹腔分流。

由于延髓是呼吸中枢所在部位，并且周边有后组颅神经、小脑后下动脉走行，该部位手术可能对延髓本身、后组颅神经及小脑后下动脉造成干扰或损伤，延髓肿瘤手术创面本身也可能出现水肿，从而引起呼吸功能障碍、后组颅神经损伤、球麻痹等表现，因此手术后对于呼吸的管理非常重要，手术后应暂缓拔除气管插管，继续保留气管插管、给予人工呼吸机辅助呼吸，待病人完全清醒、呼吸功能完全正常后再脱离呼吸机和拔除气管插管。部分患者可能因为术后出现吞咽困难、咽反射消失、误吸、声音嘶哑、声带麻痹、乃至呼吸中枢功能障碍等，而需要行气管切开、乃至长期人工呼吸机辅助呼吸或者需长期鼻饲，后续就需要进一步康复治疗了。

北京协和医院神经外科拥有国内一流的神经外科手术设备、密切协作和技术优良的颅底手术团队、以及作为坚强后盾的重症医学科，因此完全有能力完成上述可能影响脑干功能和呼吸循环功能的复杂颅内肿瘤手术。欢迎广大神经外科肿瘤患者选择北京协和医院神经外科。

（附：关于血管母细胞瘤的科普知识）

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%~2%，多为单发，亦可多发，好发年龄为20~40岁，男性稍多于女性。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上发病者极少见。

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%~90%，实质型占10%~40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余，为颅内真性血管性肿瘤。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

[临床表现]

90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，头痛、可伴有恶心、呕吐、眩晕和复视等。位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调等小脑体征。其他可出现脑干功能障碍，如锥体束征、脑神经核受损等表现。

[影像学表现]

1.CT表现：

①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；

②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2.MR表现：

①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。

③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

[鉴别诊断]

①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

[治疗]

主要为手术治疗，手术中应完整切除肿瘤。

对于存在手术禁忌的病人、多发深部小病变或手术风险较大的脑干血管母细胞瘤，也可选择放射治疗。