认识恶性周围神经鞘瘤

一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。

二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。

三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70% ）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。

四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。

五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别

，局部复发。

参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版

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