听神经瘤起源于神经鞘瘤，是一种典型的神经鞘瘤，占桥脑小脑角区肿瘤的75%-80%，发病率约1/10万人，多发年龄30-50岁，无明显性别差异。

　　听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。

　　听神经瘤的主要评估指征有哪些？

　　1.面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年级2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。

　　此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估，面神经临床电生理检查可以作为面神经功能评估的参考指标。

　　2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力8级以上（含8级）为统计依据。

　　3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学为肿瘤残余；近全切除仅限于为保面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学为肿瘤残余；次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大，残留肿瘤大小用相互垂体的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。

　　听神经瘤的治疗以手术为主要选择；

　　对于：患者拒绝、体积较小、临床症状轻微等情况的听神经瘤可以选择放射治疗；

　　化疗无效。

　　一般情况下，手术有3种不同的方法，分为中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同，手术方法也不同，需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。

　　随着医疗技术的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果，手术的目的也从以前的肿瘤切除进展到目前的肿瘤切除加功能保留。目前，我们正在努力追求的极致目标是除了完全切除肿瘤外，保留面神经功能及为具有实用听力患者保留听觉功能。

　　听神经与面神经的关系

　　面神经的运动纤维起始于脑桥下网状结构深部的面神经运动核，面神经纤维从核出发后向背内侧行走，向上弯绕外展神经核，形成菱形窝的面丘，随后向前、下、外侧延伸，于脑桥和延髓交界的外侧部穿出脑桥，在桥小脑角处位于听、展神经之间，与听神经一起进入内听道，在内听道底部与听神经分道进入面神经管，于该管以前外-后外下方的迂曲径道出茎乳孔。由于与面神经位置紧邻，起源于前庭神经的听神经瘤常与面神经粘连、压迫使面神经变薄、移位，使得外科医生在术中辨认保护面神经变得困难，造成面神经损伤，甚至断裂。

　　随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。