原创 对于其它类型血管瘤,您了解多少?
2019年06月25日 【健康号】 汪小勇

临床上,医学家们把血管瘤分成了四类:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤。如今随着医疗技术的不断突破,其它类型的血管瘤也逐渐被发现

临床上,医学家们把血管瘤分成了四类:毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤。如今随着医疗技术的不断突破,其它类型的血管瘤也逐渐被发现,今天上海曹安医院医生就带领大家一起来了解下其他类型血管瘤:


新生儿鲜红斑痣

最常见:天使之吻,鹳啄痕,鲑鱼斑

渐退性红斑

常见:枕后部、眉间、鼻、上唇、骶部

特征:粉红色,斑疹样,形状不规则,边界不清晰,触压后变白,哭闹时向周边弥散

胚胎期血管分布遗迹,与神经管的关闭有关——可能为一种生理现象,非皮肤病变,2岁内可消退,不遗留残迹

项部斑痣——毛细血管畸形,Unna痣;中线区额部病变


色素血管性痣性错构瘤病 PPV

毛细血管畸形与色素痣并发——Ota,1947,首次描述

特征性大范围毛细血管畸形,合并黑素细胞痣或表皮色素痣

4型,2亚型;另有第5型:与CMTC有关


先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤 CMTC

大理石样皮肤——正常生理现象

1922,首次描述:常温下呈青灰色大理石样皮肤,低温及哭闹时更明显,不随局部温度升高而变化——很难确诊,文献照片不清晰,甚至自相矛盾

临床特点:几天后出现——扩张的毛细血管或静脉,局部皮下组织萎缩,真皮下静脉非常明显,低温及哭闹时更加明显,紫红色条带状,表面皮肤萎缩扁平,易损坏,常发生深部溃疡,可有红斑或正常

常见下肢,其次上肢、躯干,手掌面及足跖面常不受累

1岁内持续改善,儿童期一直保持;真皮萎缩和血管网印记伴随患肢弥漫性扩张静脉始终存在

组织学:棘层增厚,过角化,角化不全,糜烂

可能与血管阻塞有关

相关的其他异常——报道多为诊断错误

治疗:溃疡——外用水凝胶;红斑——激光;扩张静脉——硬化


网状青斑和葡萄状青斑

Divry-Van Bogaert综合征合并网状青斑

葡萄状青斑——一组血液系统疾病引起的罕见皮肤症状;皮肤病理性紫罗兰色网状结构;也可见于Sneddon综合征

组织学:网状青斑——基本正常;葡萄状青斑——有因细小动脉内膜增殖造成的血管闭塞


巨头-毛细血管畸形 M-CM

网状毛细血管畸形,大头畸形——2大特点

患神经系统疾病可能极大

脑积水,颅内压升高,脑干受压——不可逆的神经系统受损或死亡的先兆,需神经外科治疗

青春期可发生缺血性脑卒中

MRI:巨脑畸形,皮质形态异常,脑室增大,侧脑室异位,脑穿通,脊髓积水,脊髓空洞症,一半以上有小脑扁桃体疝

发病机制:生殖系细胞或合子后的PI3K-AKT通路突变


皮肤角化过度的血管色斑

血管角质瘤,获得性血管性病变——不正确

无明显内皮细胞增生

结构性畸形到青少年或成年后才会有临床症状


疣状血管瘤(肥厚性鲜红斑痣)

本质不明:出生即有,成比例生长,好发于下肢,男女发病无明显差异;发展过程中会出现细胞增殖现象

斑片或斑块状,浅粉或红蓝色,质硬,界清,不规则,可单发或多发,幼儿期常变厚,角化,原因不明

鉴别:CLM;K-T综合征;局限性血管角化瘤

MRI:皮肤表面薄层高信号,皮下不清晰云状阴影,未见增强,未见淋巴管影

组织学:假性浸润,CD34阳性,MIB-1局部阳性,GLUT-1弱阳性

治疗:反复出血,感染,影响外观——分次切除或切除后植皮


皮肤角化过度的毛细血管-静脉畸形与脑海绵状血管畸形

与CCM有关,外显率38%

可先天或童年出现,紫色或深红色,形状不规则,大小不一,最大可数厘米,组织学上与脑病变类似,由扩张的毛细血管和与微静脉相似的管腔组成,上覆表皮有小范围角化,由真皮延伸至皮下,可达肌层


血管角质瘤

一组发生在儿童或成人的红色或黑色,1-10mm,表面疣状皮肤病变

Mibelli血管角质瘤:手、足

Fordyce血管角质瘤:阴囊

Fabry病:弥漫性躯体性血管角化瘤

局限性血管角化瘤

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