面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形，大多呈弥散型，往往累及多个揭破区域，侵及表浅和深部组织。临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮肤温度不高、体位移动试验阳性、无搏动感。患者大多无临床症状，但有血栓和静脉石形成、激发感染时，可伴疼痛。静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型：

①孤立型，无明显回流静脉；

②回流静脉系正常静脉；

③回流静脉发育异常；

④静脉扩张型。

以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除，但对于弥散型或范围巨大者，由于功能及解剖的限制，仅依靠手术治疗往往难以奏效，并且会导致大出血、神经损伤、畸形加重等并发症。手术仅能达到改善面形及功能、缩小病变的目的，而手术结合硬化剂注射是目前较理想的治疗方法。

硬化剂有多种类型，例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影，即向畸形的静脉墙内注射造影剂，以了解畸形静脉的回流状态。若注入造影剂后5min仍见管腔有造影剂滞留，则属于低回流静脉畸形；若造影剂很快消失，滞留时间短于5min，则属于高回流静脉畸形。畸形静脉的回流状态对选择治疗方法有重要参考价值；低回流者一般可用平阳霉素（1.5~2.0mg/ml）、5%鱼肝油酸钠；高流速者则需要选择无水乙醇，因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走，药物在血管腔内发挥作用的时间有限。而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后，对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用，从而达到治疗目的。

鱼肝油酸钠硬化治疗静脉曲张疗效显著，但由于具有肝、肾毒性，一次你个用量不能超过5ml；注射时须避免进入动脉、以免引起正常组织坏死缺损。

平阳霉素现已广泛用于脉管畸形的治疗，临床效果肯定，其作用机制是破坏内皮细胞、血栓形成并纤维化，使病变腔萎缩。平阳霉素为一较温和的硬化剂，对回流速度较快的静脉畸形，由于药物在病变腔内滞留的时间较短，单纯平阳霉素注射治疗此类畸形疗效较差，需要辅助其他措施并多次注射。

静脉畸形硬化治疗的机制是硬化剂破坏血管内皮细胞、产生炎症反应，血栓形成并机化，从而达到治疗效果。对回流速度较快的静脉畸形，为了延长药物在病变内的滞留时间、提高治疗效果，可采用缝扎方法，将巨大静脉畸形区室化后再于各病变内一次注射硬化剂、不仅提高了治疗效果，而且减少了药物用量。利用药物的不同特点，将几种硬化剂交替联合应用，也可提高治愈率。

无水乙醇硬化治疗：无水乙醇被认为是治疗静脉畸形最有效的硬化剂，有效率达100%，治疗后病变复发率低，且安全剂量内对肝、肾功能无损害。经皮穿刺数字减影血管造影（DSA）下无水乙醇硬化治疗静脉畸形是近年来发展起来的新型治疗技术，适于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形（直径>5cm）的治疗，即Goyal等的MRI分级中的2级和3级。

2A：边界清楚，直径>5cm；2B：边界不清，直径≤5cm；3级：边界不清，直径>5cm。由于注射无水乙醇可导致剧烈疼痛，治疗一般在全麻下进行；由于注射后软组织肿胀严重，所以对累及舌根、咽、喉的病变，注射时建议行预防性气管切开。

治疗需在DSA监测下进行，如无DSA设备，也可在普通X线透视仪下操作，以确定病变范围、估计无水乙醇注射剂量、保证无水乙醇注射于病变内。术区消毒铺巾，以21号蝶形针经皮穿刺入病变内。进针尽可能深，调整针的深度及方向，直至有血液自蝶形针的连接管自动流出，注射造影剂行病变腔造影，直至回流静脉显影，此时记录造影剂的用量，造影剂量的2/3~3/4为无水乙醇的注射计量，一次最大剂量为1ml/kg，同一部位间隔4周注射1次。将无水乙醇快速注入病变腔内，观察患者血压及心律变化。如血液回流速度快，注射时要压迫回流静脉。术前注射地塞米松0.1mg/kg，术后给予地塞米松0.1mg/kg，每天3次，以减轻组织水肿。术后监测血压、尿量、静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液，预防血红蛋白尿引起的肾功能损害，并给予适量抗生素预防感染。

无水乙醇是一种强效硬化剂，其治疗静脉畸形的机制是使血红蛋白变性、血管内皮细胞脱落，产生剧烈的炎症反应，病变内形成血凝块，血凝块机化，从而导致病变腔萎缩，病变消退。

临床实践证实：无水乙醇是大型静脉畸形有效的治疗方法之一。但乙醇是一种具有一定危险性的血管内硬化剂，一旦进入正常循环血管，将会导致严重的并发症。因此，治疗时需注意：

1）确保无水乙醇注射于病变腔内，而非周围组织及重要的血管内，因此在X线透视下操作非常重要。

2）腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重，以免损伤面神经，引起永久性面瘫。

3）一次注射量超过30ml，可能导致血红蛋白尿出现，此时应静脉给予平衡液及碳酸氢钠，预防肾功能损伤。

4）术前及术后给予激素，预防组织水肿。

5）注射要有一定深度，尤其是大剂量注射，否则会导致皮肤、黏膜溃疡、坏死。

6）术后观察患者生命体征，尤其是呼吸及血压。