弥漫性中线胶质瘤治疗原则
2019年04月03日 【健康号】 陈灵朝     阅读 7738

弥漫性中线胶质瘤治疗原则
弥漫性中线胶质瘤是指发生于三脑室、丘脑、脑干等中线结构的高级别脑胶质瘤。国内目前尚无确切的流行病学数据,国外报道儿童的发病高峰在6-7岁,成人在20-50岁,没有明显性别差异。因发病部位及浸润性生长的特点,治疗困难,预后极差。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准将弥漫性中线胶质瘤归为IV级。该类肿瘤包含多种病理类型,可具有任何一种已知的浸润性脑胶质瘤的组织病理学特点,在细胞形态学和基因遗传学上具有多态性和异质性,其中H3K27M基因突变是小儿弥漫内生性桥脑胶质瘤最常见的基因改变,预示患者预后更差。

1.手术治疗
尽管现在对脑中线结构的解剖认识不断加深,以及神经导航和术中监测技术的不断进步,但手术切除该类肿瘤仍存在高风险,且由于肿瘤的浸润性生长导致做不到完整切除,因此手术切除肿瘤不做常规推荐。推荐肿瘤组织活检手术,活检的目的是明确病理诊断,依据分子病理指导综合治疗。

2.放疗和化疗
目前尚无成熟的放疗和化疗方案。联合放疗能够使部分肿瘤的客观反应率提高(3级证据),可以参考GBM放疗方案,可根据患者具体情况适当调整放疗剂量。化疗可以选择使用TMZ(3级证据),或推荐合适的患者参加临床试验。

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陈灵朝
主治医师
复旦大学附属华山医院
神经外科
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