对于马凡氏综合征患者，当升主动脉最大直径≥50mm时，需要积极外科手术治疗（Ⅰ类推荐）；

当马凡氏综合征患者合并下列危险因素时，最大直径≥45mm就需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）；北京安贞医院心脏外科中心杨秀滨

l       有升主动脉发生夹层动脉瘤的家族史

l       升主动脉直径每年的增长率＞2 mm

l       合并有重度主动脉瓣关闭不全或二尖瓣关闭不全

l       计划怀孕生子。

当主动脉瓣二瓣化畸形患者合并下列危险因素时，最大直径≥50mm就需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）；

l       合并主动脉缩窄

l       合并高血压病

l       有升主动脉发生夹层动脉瘤的家族史

l       升主动脉直径每年的增长率＞2 mm

其他患者升主动脉直径最大直径≥55mm需要考虑外科手术治疗（Ⅱa类推荐）；