疾病概述

西安市儿童医院胸外科卞军

英文名：funnel chest

　　所属科目：胸外科

　　漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。

症状体征

　　婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制，活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

　  漏斗胸是先天性畸形，胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

疾病病因与病理

　　男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。

　　有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成；亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

　　漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点。

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（1）对生理的影响

轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的会压迫心脏和肺，造成心肺功能不同程度的损害。影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。年龄较大后因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，常出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。

（2）对心理的影响

随着年龄的增长，患者逐渐感觉外观不好看，不愿意让别人看他（她）的胸部。通常的表现是自卑、内向、无安全感甚至抑郁。这种心里的异常在大孩子身上比较明显。文献上有报道，有的孩子会有自杀倾向。因为他（她）特别自卑不敢见人，不敢光着膀子暴露出来自己的胸部，然后产生自杀的心理倾向。因此说这种疾病给孩子带来的不仅仅是生理上的危害，更严重的是心理上的这种危害。可能是长到一定年龄的时候他（她）突然发现自己跟别的孩子不一样了。这个时候这种心理上的自卑会越来越严重，压力会越来越大。绝大多数的患者都有心理障碍，特别是大龄儿童和成年人，从表面上看患者性格内向，不爱说话，实际上有深在的心理反应，表现如特异的窘态反应，有耻辱感，社会性焦虑，工作能力受限，定向性差；对挫折和诱惑的耐受力降低；交际能力受限。严重的可出现抑郁症。因此，患者的心理障碍不应忽视。

（3）漏斗胸对寿命有否影响

漏斗胸多见于15岁以下的儿童，很少见到40岁以上的患者，这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，损害呼吸和循环功能，致使患者存活时间缩短，40岁以前就已去世。

漏斗胸常伴发其他疾病，而且对心肺造成压迫已成事实，应该说对患者的生存和生活质量是不利的。美国东佛吉尼亚医学院对在112年中死亡的漏斗胸62例患者进行了死因分析，漏斗胸本身并不是造成死亡的原因，而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。

　　 需要手术的情况如下：
1．年龄>3岁，4-24岁均可以接受手术，最佳年龄4～12岁。
2．中、重度对漏斗胸畸形， CT 检查Haller 指数大于3.2。
3．肺功能检查提示限制性或阻塞性气道病变，易患上呼吸道感染， 剧烈活动耐受量降低，跑步或爬楼梯时会气喘。
4．心脏受压移位，心电图检查示心肌损害。
5．其他手术方法失败者。
6.心理负担严重，要求矫正外观的青少年。
漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。

漏斗胸有哪些治疗方法

1漏斗胸内科药物治疗是无效的。目前漏斗胸手术治疗方式有多种。典型的传统手术有：胸骨翻转术、胸肋抬举术（Ravitch术）。两种手术均能起到校正漏斗胸胸骨凹陷的作用，但由于对患儿的创伤大（要切断胸骨和肋骨），伤口不够美观（胸部正中长切口），许多患儿和家长难以接受。目前在很多医院仍在开展此类手术。

2近年一种新的微创漏斗胸矫形手术方式出现，美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术，已经取代了传统手术此微创手术即NUSS手术（胸腔镜下钢板置入胸骨抬举术，也称为微创漏斗胸矫形术）。该手术是在胸腔镜辅助下，将一塑形好的合金钢板经一侧肋间穿过胸骨后方，再从另一侧肋间穿出，翻转钢板，使胸骨抬起，达到校正畸形的目的。该手术的优点在于：1、创伤小，不需要断胸骨和肋骨。2、伤口美观：仅在胸部两侧各作2-3cm的切口，愈合后瘢痕不明显。3、术后恢复快：传统手术在术后需要平卧2周，而此手术后第3天即可起床活动。因其微创、恢复快、安全等特点，现在越来越多的家长要求采用此术式为患儿治疗。

对于轻度漏斗胸患儿，建议进行规律的锻炼并随访，而不是盲目的手术。部分患儿经过锻炼漏斗胸会有所纠正。若在定期复查过程中漏斗胸逐渐加重，则需要选择恰当时机手术治疗。

目前我院采用经胸膜外钢板置入胸骨抬举术，传统的NUSS手术钢板支撑段在胸膜腔内，胸膜腔内操作有损伤心包的可能，钢板长期暴露于胸膜腔对肺脏刺激影响呼吸循环。2009年我院在原NUSS手术基础上，采用非胸腔镜胸膜外钢板置入胸骨抬举术。无需胸腔镜在胸腔内操作，避免对肺、胸膜刺激和对壁层胸膜压迫，减少手术对呼吸循环的影响，降低了疼痛刺激，维持了胸膜腔的完整性减少胸腔感染机会更符合生理，创伤更小。该手术仅需在胸骨后植入一根量身塑造的金属板，将胸骨凹陷和所有向内凹变形的肋软骨往外推出来做矫正手术，没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。该手术仅在两侧胸壁切长约2至2.5cm的微小切口，即可完成手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩尤为重要

胸肋抬举术（Ravitch术）                  NUSS手术

护理要点

　　　漏斗胸的术前护理

　　1.一般术前准备：

　　根据气温变化增减衣服，防止受凉感冒。指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，练习床上大小便。手术区备皮并保持皮肤清洁，术前8小时禁食、水，防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静，保证患儿睡眠，必要时遵医嘱给予镇静安眠药物。

　　2.营养支持：

　　因胸骨压迫心、肺、食管，部分漏斗胸患儿发育迟缓，体质瘦弱，易发生呼吸道感染，进食后有食物返流现象，漏斗胸术前要评估患儿的营养状况，讲解术前营养支持的重要性及必要性，指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食：如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。

　　3.心理护理：

年龄较大的漏斗胸患儿思想顾虑较重，主要表现在对手术、麻醉的恐惧，担心漏斗胸手术矫形的效果，以及手术对学习、生活的影响。护士要及时同患儿及家属进行沟通，了解患儿的心理状况，配合医生进行疾病知识宣教。根据不同患儿的年龄和心理特点，讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。可介绍本科室以往病例的情况，还可以借助图片、照片、文字的宣传材料进行。

一般情况下，病人在无需帮助可自行行走时即可出院。

病人出院后的注意点：

下述指导可帮助病人恢复正常活动并减少矫型钢板移位

注意切口清洁，如有不适及时就诊

经常进行正常行走

每天早晚深呼吸运动

术后一月内必须做到背部挺直，不要弯腰、扭腰或滚翻

术后二月内不要搬重物

术后三月内不要进行对抗性运动（如足球、篮球运动）

由于植入物需要在病人体内保持2年以上，需注意以下几点：

1漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出；
2漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化；
3漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片】如出现胸廓明显变形，及早复诊避免胸部直接碰撞

4不进行胸部和上腹部的MRI（核磁共振）检查

5如需进行心脏除颤，将电极板置于前后位置进行心脏电击

保健贴士

　　1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。

　　2、必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。

　　3、饮食中多补充含钙高的食物，如虾皮，海带、芝麻酱等，补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

　　4、患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。

　　5，术后出院后不宜长期卧床，增加退步运动。

6、术后一年内避免剧烈的体育运动