前段时间，河南8岁女孩买药的视频刷屏网络，之所以刷屏是因为女孩买的是西地那非，就是我们俗称的“伟哥”。    什么是西地那非？有什么作用？枸橼酸西地那非（万艾可；国产的有白云山金戈等）是一种5磷酸二酯酶抑制剂，最初由美国辉瑞制药公司生产的一种抗心绞痛药物，但临床试验中发现其抗心绞痛效果一般，却对治疗阳痿有特殊效果，这一发现使厂家直接以治疗阳痿的药物申报。1997年3月27日美国FDA正式批准西地那非为治疗阳痿的专用药物。    女孩子为什么要用西地那非？视频中母亲讲孩子的“肺动脉收缩压”非常高，那么西地那非能治疗肺动脉高压吗？前面已经讲过，多种机制参与肺动脉高压的发生发展，主要涉及前列环素类、内皮素及一氧化氮（NO）等多种通路。    西地那非是选择性5型磷酸二酯酶抑制剂，可以增强NO路径，发挥扩张肺血管、降低肺血管阻力的作用，因此可以用来治疗肺动脉高压（主要针对第1类），除西地那非外还有其他类的5磷酸二酯酶抑制剂可供选择。    PDE-5 抑制剂以及SGC激动剂常见用法&：5磷酸二酯酶抑制剂对肺动脉高压的治疗，国外已经写入指南，但国内说明书中还主要针对勃起功能障碍的治疗，国内属于超说明书用药，因此指南中适应症方面写的“无”；#：服用5磷酸二酯酶抑制剂可降低血压，同时服用硝酸酯类药物的患者降压作用更大，因此两者禁忌合用。除了西地那非外，还有涉及其他信号通路的药物可供选择。主要有以下两类：

    1.内皮素受体拮抗剂

作用机制：内皮素-1(ET-1)及其受体(ETA和ETB)介导了多种不良效应，如血管收缩、纤维化、增生，肥大和炎症，在如肺动脉高压(PAH)等的疾病状态下，可见局部ET系统的上调并参与了血管肥大和器官损伤。

适应症：肺动脉高压（PAH，WHO第1组）WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者以及联合治疗（与磷酸二酯酶-5抑制剂、前列腺素类药物合用）

    常见内皮素受体拮抗药物

    2.前列环素类药物

    前列环素（PGI2） 通过刺激环磷酸腺苷（cAMP）的生成引起肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长，同时有强大的抗血小板聚集作用。PGI2可以促使内皮细胞释放NO，而NO 促使PGI2生成增加。PGI2也有抑制血管平滑肌细胞和肺成纤维细胞合成胶原的作用。常用前列环素类药物

    总结

目前国内肺动脉高压靶向药物的用法及费用

    肺动脉高压属于罕见病，国家及各地区正逐步完善罕见病的医保政策，湖南省2016年起将多种药物纳入医保，极大地减轻患者的经济负担。目前仍有一大波新药在路上，我们相信未来越来越好。部分图片来源网络，非商用（侵删）

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