原创 小腿血管瘤疼痛脚后跟不能着地--FAVA(法瓦病)怎么办?
2021年01月21日 【健康号】 王怀杰     阅读 9141

小腿血管瘤;疼痛;跟腱挛缩;踝关节畸形;介入;硬化剂;肌肉萎缩

FAVA的全称是Fibro-Adipose Vascular Anomaly,在国内称为“法瓦病”,属于音译,最早由波士顿儿童医院Alomari2015年提出并命名。在此之前,临床医生将其称为“疼痛性血管瘤”、“疼痛性静脉畸形”、“小腿海绵状血管瘤伴跟腱强直”、“小腿肌间血管瘤伴跟腱强直畸形”等。

该病特点包括:多为女孩;病变处压痛非常明显;患肢缩短和肌肉萎缩;大部分患儿跟腱挛缩,表现为脚后跟不能着地;踝关节基本处于僵硬或强直状态,活动受限明显;如果累及大腿肌肉,膝关节也会伸不直;随病情发展,上述情况逐步加重。

还有另一大特点:硬化剂注射或介入手术无效,并不能缓解疼痛,也不会改善挛缩,原本的疼痛仍会继续疼痛,原来的脚后跟踩不下去依然会踩不下去。

由于该病罕见,大部分患者并未得到正确的诊断与治疗。部分患者采取了部分切除+功能锻炼,有些仅采取了康复锻炼,锻炼的目的为拉伸跟腱,然而这些患儿在康复锻炼的过程中,常伴有明显的疼痛,常达到了疼痛难忍的地步,难以完成康复计划。由于病变仍存在,或有残留,跟腱并不会被拉伸,最终仍是治疗前的状态。

总之,绝大部分患儿来此就诊之前,已接受过各种治疗,包括多次介入治疗或硬化剂注射、非标准手术切除、或单纯手术矫正关节畸形。本人的体会是:深入了解该病的临床表现及背后的机制,根据国际公认的治疗原则来治疗,还需包括完整的康复计划,才有可能解除疼痛、纠正畸形,才能恢复正常行走。

另参见本人科普文章《小儿血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事?》、《小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱挛缩、蹲不下去怎么办?》和《小腿血管瘤脚后跟踩不下去-FAVA(法瓦病)怎么治疗?》。


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