原创 小腿血管瘤疼痛关节强直怎么办?--FAVA(法瓦病)怎么办?
2021年01月25日 【健康号】 王怀杰     阅读 9585

小腿血管瘤;肌肉血管瘤;小腿三头肌;跟腱挛缩;小腿萎缩;FAVA;法瓦病

FAVA的全称是Fibro-Adipose Vascular Anomaly,在国内称为“法瓦病”,属于音译,之前称为“疼痛性血管瘤”、“疼痛性静脉畸形”、“小腿海绵状血管瘤伴跟腱强直”、“小腿肌间血管瘤伴跟腱强直畸形”等。由这些命名我们可以看出该病的临床特点为剧烈疼痛和肌肉挛缩。随病情发展,情况逐步加重。

疼痛和挛缩会导致对应的肌肉肌腱缩短,最常见的为小腿后方,表现为跟腱挛缩,也就是常说的“脚后跟踩不下去”和“蹲不下去”;小腿前方肌肉病变则常导致踝关节背屈成90度;大腿后侧肌肉病变会导致膝关节屈曲。久而久之,随着病情发展,关节活动范围越来越小,后来关节几乎不再活动。跟腱挛缩疼痛表现为“踮起脚尖走路”;小腿前方肌肉病变导致踝关节固定在几乎90度;大腿后方肌肉病变则导致膝关节弯曲越来越厉害,最终呈90度或小于90度。

也就是说,相应的关节活动度逐渐减少,最后固定在某个位置,不再活动,也就是关节强直。

由于该病罕见,大部分患者并未得到正确的诊断与治疗。大部分患者被笼统地诊断为“血管瘤”或“血管畸形”。大部分患者仍在接受反复的“血管瘤”硬化治疗或介入手术治疗;部分患者则在外科行部分切除术。

那么,疼痛并关节强直该怎么办呢?首先,疼痛是因为病变本身疼痛和挛缩疼痛,有一部分患者是因为神经被病变浸润。所以,切除病变本身并解除挛缩才是根本的。

其次,关节强直是长期关节活动障碍的结果,部分肌腱已挛缩或粘连,导致关节长期处于畸形状态。

由此,我们可看出,疼痛的治疗根本在于治疗病变本身,而病变本身是纤维-脂肪血管病变,所以需切除(因为介入治疗无法去除纤维脂肪病变)。

同时,关节强直也不可能通过硬化治疗或介入手术改善或治愈,只能外科手术治疗和合理的术后康复锻炼。

因此,FAVA需要外科手术才可能治愈。外科手术的关键则在于深刻理解临床表现背后的原理。

另参见本人科普文章《小儿血管瘤---下肢疼痛伴蹲不下去是怎么回事?》、《小腿肌肉血管瘤---疼痛、跟腱挛缩、蹲不下去怎么办?》、《小腿血管瘤脚后跟踩不下去-FAVA(法瓦病)怎么治疗?》、《小腿血管瘤疼痛脚后跟不能着地--FAVA(法瓦病)怎么办?》、《为什么有些小腿血管瘤硬化介入治疗无效?--FAVA(法瓦病)怎么办》和《小腿血管瘤疼痛关节畸形怎么办?--FAVA(法瓦病)怎么办?》。


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