白塞病神经表现特点-来自土耳其的单中心回顾性分析

摘要

目的:北京大学第三医院风湿免疫科姚中强

本研究目的在于通过单中心同一科室住院患者和其他种族及地理位置患者群的比较，分析白塞病人口学、临床和遗传特征。

方法:

回顾性纳入430名白塞病 (BD) 患者。BD的诊断根据国际白塞病研究组分类标准。存在BD神经系统受累的神经学发现的患者进一步进行临床检查、实验室检查和神经放射学检测。

结果:

121名患者观察到神经受累 (28.1%)。神经白塞（NBD）发病平均年龄为29.7岁。神经白塞发病前BD平均病程为6.4年。男：女比例为1.8。121个NBD患者中，脑实质受累见于74名患者(61%)。26名(21.4%)脑干受累者中，24 名(19.8%) 为半球受累，2名(1.6%) 存在脊髓受累。非脑实质NBD见于47名患者 (39%)。主要血管结构受累 (血管神经白塞病) 是最常见的非脑实质NBD，见于35名患者 (28.9%) ，包括24例颅内静脉栓塞（CVT）和11例颅动脉栓塞。49名NBD患者 (40.5%) 平均随访3年 (范围 1-19年)。 41名完全恢复，无明显残疾遗留，5名患者无明显改善并遗留严重神经功能障碍，3名死亡。男性和CNS实质病变与预后不良显著相关。

结论:

神经白塞的临床和流行病学特征各异。我们的土耳其对列，NBD患者的主要特征为男性为主、CVT相对高发、颅内高压少见和HLA-B51单倍型少见。

引自：Houman MH1, Bellakhal S, Ben Salem T, Hamzaoui A, Braham A, Lamloum M, Monia SK, Ben Ghorbel I.Characteristics of neurological manifestations of Behçet's disease: a retrospective monocentric study in Tunisia. Clin Neurol Neurosurg. 2013 Oct;115(10):2015-8. doi: 10.1016/j.clineuro.2013.06.009. Epub 2013 Jul 3.