单心室的分型及术中处理

                                     北京安贞医院心脏外科中心毛斌

一．概述

单心室又称共同心室、双入口心室，是指心脏一侧或两侧心室窦部和/或室

间隔缺如，仅有一个心室腔，该心腔通过两个房室瓣口或共同房室瓣口同时接受左右心房的血液。本病发病率占先心病的1.5%-3%，男：女大约为2~4：1。单心室常常和其他心脏复杂畸形同时存在，如完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断等。单心室的患者常见有内脏反位，如无脾综合征或多脾综合征、心房异构。

单心室由于它特殊的病理生理特点，一直是心脏外科治疗的难点之一，经过近20年的努力，90%的单心室患者通过治疗有良好的生活质量，可以生育、参加体育活动。

根据肺血多少，单心室的治疗方案不同。肺血少的单心室在出生后做动脉性分流手术，以促进肺动脉的发育和改善低氧血症；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。肺血多的单心室首先要做肺动脉束带术，预防肺动脉高压的发生；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。对于各种双入口型单心室，如果两侧心室发育较好，二、三尖瓣发育好，大动脉关系正常，可以做室间隔再造。在单心室的治疗过程中，一定要坚持早期治疗和系统治疗，同时也要个性化治疗，只有这样才能使更多的单心室患者得到有效治疗，否则会有很多患者因为肺动脉高压或肺动脉发育差而不能治疗。

二．分型

单心室的分型有很多种，目前主要还是根据Van Praagh的分类法进行分型。另外，单心室的患者多数都能看到明确的左心室或右心室结构，例如，左心室表面较光滑，有很多细小的肌小梁，而右心室的肌小梁较粗大。左心室有两个乳头肌与心室游离壁相连，而右心室的乳头肌与室间隔相连。根据心室发育的情况可以分为：

A型：单纯左室发育，无右室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于左室上，78%的单心室患者为该类。

B型：单纯右室，无左室窦部，约5%的患者为该类 。

C型：室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，约占7%。

D型：左右窦部及室间隔均为发育，占10%。

上述每一类型按大动脉相互关系又分为四个亚型，Ⅰ型为大动脉关系正常；Ⅱ型为右转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的右前方；Ⅲ型为左转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方；Ⅳ型为反位，即主动脉瓣口位于肺动脉的左后方。其中AⅢ型单心室最多见，左心室接受左右心房的血，一部分血液直接进入肺动脉，另一部分血液经球室孔进入主动脉。

上述分类法对手术方式的选择无重要意义，治疗方式的选择主要根据：第一步是确定肺血的多少；第二步是球室孔的大小，以确定是否需要做DKS手术或扩大球室孔；第三步是确定有无内脏反位，对有内脏反位者要注意个性化治疗；第四步是确定是否是Holmes心脏，这种单心室左心室发育好，左心室到主动脉无狭窄，同时右心室漏斗部、三尖瓣以及室间隔发育好，可以考虑做室间隔再造。

三．手术方式及术中处理

单心室的治疗要坚持早期治疗、系统治疗、个性化治疗的原则，才能使尽可

能多的患者得到有效治疗，并且真正意义上提高患者的生活质量。单心室的手术治疗共分为三期：

（一）一期减状手术

患儿出生后，首先要确定患儿的肺血多少，如果为肺血多者，要立刻做肺动

脉束带术，以防止肺动脉压力的升高；如果为肺血少的患儿，动脉血氧饱和度持续低于75-80%，在新生儿期应做体肺分流术。

1.      体肺分流术

体肺分流手术有多种，常见的有改良的Blalock-Taussig，Potts，Cooley，

Waterson手术，但是目前主要采用的是1962年Klinner提出改良的Blalock-Taussig，用人工血管连接锁骨下动脉与左或右肺动脉。

    体肺分流术可以通过正中胸骨切开，也可以通过侧开胸，目前多数学者主张采取正中胸骨切口，理由是：（1）正中切口可以保证两肺通气，这对不稳定的婴儿非常重要；（2）正中切口保证分流血管更靠近中心肺动脉，减少分流血管造成肺动脉的扭曲和狭窄。分流血管越靠近中央，才能保证两肺分流血量的均匀。（3）如果需要结扎动脉导管，通过正中切口操作简单；（4）如果左、右肺动脉有局限性狭窄，通过正中切口可以同期解决；（5）如果患儿不稳定，通过正中切口可以迅速建立体外循环，虽然这种情况较少；（6）侧开胸可以引起骨骼肌肉畸形，如脊柱侧凸。（7）侧开胸后，在斑痕组织中形成大量侧枝，影响后期的TCPC的效果。（8）单心室治疗需要分三期手术，全部通过正中切口有利美观。（9）正中开胸减少了Horner,s综合症的发生率。正中切口的主要缺点是二期手术时易出血，这个缺点可以通过放置防粘连膜，或手术时只切开心包上部，显露主动脉和肺动脉，而心房和心室部心包保持不动来解决。

图一：用Gore-tex人工血管连接无名动脉和右肺动脉完成体肺分流术。分流血管近端可以和无名动脉或升主动脉连接，远端可以在左、右肺动脉或主肺动脉。

IA为无名动脉,SVC为上腔静脉,RPA为右肺动脉,RA为右心房,AO为主动脉

     如果患儿依靠动脉导管存活，在体肺分流建立之前，要持续静点前列腺素E1。患儿仰卧位，肩膀垫高，头尽量后仰，以充分显露无名动脉和锁骨下动脉。标准正中切口，部分切除胸腺，心包上部到心包反折处切开，覆盖心脏房室部心包尽量不动。分流血管放在上腔静脉侧的肺动脉上，一旦分流血管造成该侧肺动脉狭窄时，在做全腔静脉肺动脉吻合时可以同时处理。游离右肺动脉和无名动脉、右锁骨下动脉后，静脉注射肝素2mg/kg。在游离动脉时，要注意不要损伤右侧喉返神经，它走行在右锁骨下动脉的远端。在无名动脉远端，右锁骨下动脉起始处钳夹侧壁钳，然后切开动脉，用7-0prolene做Gore-tex人工血管与动脉的吻合。吻合完毕后，阻断Gore-tex人工血管的远端，松开侧壁钳，确定Gore-tex人工血管的长度，过长或过短都可以造成肺动脉的扭曲。用同样方法吻合Gore-tex人工血管与右肺动脉，不同的是这一端的Gore-tex人工血管不要修剪成斜面，而是保留原有的断面，以避免过度分流。在吻合完成前，用肝素盐水冲洗人工血管腔和右肺动脉，清除残留血栓，以防止血栓形成，阻塞肺动脉或Gore-tex人工血管，最后松开侧壁钳。

    分流通道建立后，要密切注意动脉氧分压、心率和血压的变化。动脉氧分压保持在80-85%范围内，说明分流适度。动脉氧分压低于80%，要怀疑外科技术问题、分流量过小、远端肺动脉狭窄。动脉氧分压高于85%，要考虑过度分流，如果同时伴有动脉舒张压低于25-30mmHg，更应该怀疑该问题。

为防止过度分流，Gore-tex人工血管的大小至关重要。新生儿平均体重在3-4公斤，3.5mmGore-tex人工血管是合适的。对体重小的新生儿，近端吻合口的位置尽量放在右锁骨下动脉的远端，不要做在无名动脉或其近端做吻合，以避免过度分流。对体重小于3公斤者，选用3mmGore-tex人工血管。5-6公斤的患儿也可以使用3.5mmGore-tex人工血管，但这些患儿很多年龄大于2-3个月，可以直接做Glenn手术。

动脉导管是否接扎？这个问题对依靠动脉导管存活的患儿常常被提及。保留动脉导管的优点是，一旦分流血管内血栓形成，动脉导管能挽救患者生命。保留动脉导管的缺点是，在动脉导管自然闭合前有可能造成肺血过多，心室容量负荷过重，另一方面，动脉导管有可能不闭合。根据波士顿儿童医院的经验，他们对大的动脉导管或患儿有另外的肺血来源，例如，通过狭窄肺动脉的前向血流，对着这样的动脉导管要结扎，而对肺动脉闭锁的动脉导管不与结扎。

2．肺动脉束带术（Muller-Dammann）

该手术作为肺血多的单心室一期减状手术，以减轻心室负担，降低肺动

脉压力，防止全肺阻力增高。在决定做该手术时，首先要除外左室流出道狭窄。如果患儿存在左室流出道狭窄，束带术后，心室负荷过重，患儿无法存活。如果患儿无主动脉瓣上、瓣下及主动脉瓣狭窄，要注意球室孔的大小，如果球室孔面积小于2cm2/m2，术后出现左室流出道狭窄。对术前诊断左室流出道狭窄者，应做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手术，而不是肺动脉束带术。

     常规正中劈开胸骨，部分切除胸腺，切开心包的上三分之一。探察有无动脉导管，如果动脉导管存在，首先结扎它，分离主肺间隔。主肺间隔分离的范围不易过大，尤其不要过分靠近左右肺动脉分叉处，以免束带向远出移位时导致左右肺动脉开口处狭窄。尽量避免分离主肺间隔时使用直角钳，防止损伤右肺动脉。先将束带通过横窦围绕主动脉和肺动脉，然后从主肺间隔处穿过血管钳，从主动脉的后面将束带通过主肺间隔拉到前面，从而完成包绕主肺动脉。然后，初步确定束带的长度，束带的长度（毫米）=患儿体重（公斤）+20，在该处先用银夹固定，如果固定过松，还可以在前一个银夹下面继续上银夹，束带宽度一般不超过3mm。肺动脉束带完成后，要在束带的两端缝牵引线至肺动脉外膜，以防止束带向远端移动。

主肺动脉的直径减少50%，是手术成功的重要因素，但实际操作不容易控制，可以通过肺动脉远端压力、动脉血氧饱和度、体循环压力和心率的变化，来判断环缩的程度是否合适。理论上讲，肺动脉远端的压力是判断环缩是否合适的重要指标，但肺动脉压力常常受到各种因素影响，往往不准确。在实际工作中，动脉血氧饱和度、体循环压力和心率的变化往往更重要。心率减慢，同时，伴有动脉血氧饱和度低于70-75%，高度提示环缩过度。适当的环缩应该是体循环压力升高5-10mmHg（暂时性），动脉血氧饱和度降到80-85%，肺动脉远端压力低于体循环压力的50%。但是，必须清楚意识到，上述指标受多种影响，如麻醉浅时，心排量因儿茶酚胺水平升高而升高，心排量增加使动脉血氧饱和度增加；麻醉也可使肺阻力降低，尤其是吸入氧浓度高，二氧化碳分压低时。所以，束带术需要丰富的经验和准确的判断，没有一种方法能在术前确定束带的程度。

(二)二期减状手术（双向Glenn或Hemi-Fontan）

双向Glenn的基本手术条件是肺动脉压力和全肺阻力低，并且上腔静脉侧的肺动脉直径不能小于1/2上腔静脉直径，房室瓣返流不超过中量。目前多数学者认为，肺动脉压力小于18mmHg，理想条件是肺动脉压力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超过中度，可以进行双向Glenn手术（4）。过早或过晚进行双向Glenn对患儿都不利，一般情况下，患儿出生后，随着全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以进行双向Glenn手术。

双向Glenn可以在体外循环辅助或非体外循环下完成，两者都通过胸骨正中切口，如果前期做过动脉性分流手术，要注意控制分流血管。

体外循环辅助下双向Glenn手术，需要升主动脉、上腔静脉、右房插管。充分游离上腔静脉及上腔静脉侧肺动脉，结扎奇静脉。在辅助循环，不停跳下，横断上腔静脉，近心端用5-0prolene缝闭。在肺动脉上切开，切口尽量要大。用6-0prolene行上腔静脉与肺动脉的端侧吻合，吻合口后面连续缝合，前面需要间断缝合2-3针，以避免荷包样作用，造成吻合口狭窄。也可以采用吻合口后壁连续缝合，前壁用自体心包片加宽。双向Glenn手术完成后，如果二期做全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC），手术操作复杂。因为TCPC需要将上腔静脉的近心端与右肺动脉的下缘吻合，所以要分离上腔静脉的近心端，增加窦房结损伤的机率。所以，有人对有可能完成TCPC手术的患儿，在做二期手术时采取Hemi-Fontan手术，而不是双向Glenn手术，即完成上腔静脉远心端吻合后，继续做右肺动脉下缘与上腔静脉近心端的吻合，然后在右心房内用血管片缝闭右心房进入上腔静脉的入口，这样再次做TCPC时，只需要拆除这块补片，在右心房建立隧道将下腔静脉血引入上腔静脉入口就可以了。但Hemi-Fontan手术也有缺点，手术早期由于血管补片周围漏血，引起术后早期低氧血症。血管补片限制上腔静脉入口除生长，导致TCPC手术后，下腔静脉回流受限。

    对于双侧肺动脉发育较好，又无其他心内畸形需要同期处理，可以考虑非体外循环下行双向Glenn。该方法克服了CPB对机体的损伤，减轻了CPB后肺阻力增加和呼吸机辅助时间延长对上腔静脉回流的影响。非体外循环下行双向Glenn需要建立上腔静脉的临时分流，常用的有上腔静脉-右房分流或上腔静脉-肺动脉的分流。上腔静脉-肺动脉的临时分流相当于临时双向Glenn，手术过程中就能提高患儿的血氧饱和度，对维持患儿术中的血流动力学稳定有益，但操作复杂，尤其在主肺动脉闭锁和对侧肺动脉发育不良时，操作更困难。一般认为，上腔静脉阻断后，如果上腔静脉压力不超过30mmHg，阻断时间不超过30分钟，手术是安全的（7）。

图三：非体外循环下行双向Glenn手术，建立上腔静脉-肺动脉的临时分流

SVC：上腔静脉；AZY：奇静脉；RPA：右肺动脉；RA：右心房；SHUNT；临时分流管道；AO；主动脉；LPA；左肺动脉；MPA；主肺动脉；LA；左心房

图四：A 非体外循环下行双向Glenn手术，建立上腔静脉-右心房的临时分流，并且该患者做过B-T分流，同时肺动脉有局限性狭窄。

      B 该患者非体外循环下行双向Glenn手术后，在依靠双向Glenn手术向机体供氧的前提下，也在非体外循环下阻断对侧肺动脉，解除B-T分流，同时对狭窄的肺动脉段做扩大补片。

非体外循环下行双向Glenn手术，患儿术中可出现出血、低氧、低血压和心律紊乱等情况，需要麻醉师的良好配合，注意维持血流动力学稳定。常规建立锁骨下静脉和股静脉两条深静脉以及两条浅静脉通路，锁骨下静脉通路用于术中测静脉压和泵入血管扩张药物，股静脉通路用于泵入多巴胺等正性肌力药物，使正性肌力药物直接进入体循环。另两条浅静脉用于术中输液和给肝素（2mg/kg）。术前需仔细心表探察，若合并心脏位置异常如单发右位心或单发左位心，视野显露差，手术难度增加；常规探察肺静脉回流情况，合并完全性心上型肺静脉异位引流，需CPB下完成共同肺静脉腔与左房吻合并行双向Glenn手术；合并永存左上腔静脉，需比较双上腔静脉直径、血的颜色（判断是否合并肺静脉异位引流），分别试阻双侧上腔静脉后，如静脉压无明显升高或升高不超过35mmHg，证明两侧上腔静脉有交通，可在未建立临时分流的情况下，直接阻断右上腔静脉，进行腔肺动脉吻合，并根据右侧双向Glenn手术后肺动脉压力上升的程度，决定是否行双侧双向Glenn手术。

双向Glenn术中如出现室上性心动过速不能自行缓解者，血压低者给予苯肾上腺素，血压不低者给予小量β受体阻滞剂或普鲁卡因、腺甘。如果室上性心动过速持续不缓解，并且血压迅速下降，应立刻建立体外循环，在并行循环下完成手术。如术中出现严重低氧血症，可使用多巴胺，通过提高血压，增加心排量来增加血氧饱和度。腔静脉开放前给予碳酸氢钠及时纠正酸中毒，并可酌情给予速尿，以减轻脑水肿。

腔肺吻合完成后是否保留额外的肺血来源，这个问题一直争论不休。支持者认为，保留额外肺血来源，患者术后血氧饱和度较高，有利于术后肺动脉的发育，为完成全腔静脉肺动脉吻合术创造条件。反对者认为，保留额外肺血来源，造成静脉压升高，增加心室的容量负荷，胸腔积液的发生率增加，住院时间延长。单心室的额外肺血来源主要有PDA、B-T分流以及通过狭窄肺动脉的前向血流。根据我们的经验，适当保留额外肺血来源有利于患儿术后恢复。但如果患儿术前心功能较差，不益保留额外肺血来源。如果为单心室合并肺动脉闭锁，可以适当保留PDA或B-T分流。如果肺动脉未闭锁，只保留肺动脉前向血流，不保留PDA或B-T分流。保留额外肺血的尺度，主要是看术中上腔静脉压力，以不超过16mmHg为准。一般，拔除气管插管后，上腔静脉压力还会再下降2-3mmHg，术后患儿上腔静脉压力维持在11-12mmHg为好。

假如决定不保留肺动脉前向血流，不要简单的通过结扎处理主肺动脉，因为结扎后依然可以再通。另外，结扎后在肺动脉瓣和肺动脉残端间形成盲管，在这里易形成血栓，造成体循环栓塞。所以，主肺动脉要横断，远心端缝闭，近心端要缝闭肺动脉瓣，再将近心端肺动脉缝闭。

手术过程中要密切注意上腔静脉压和动脉血氧饱和度，以决定患者是否能适应新的生理状况。如果，血氧饱和度严重降低，必需立刻寻找原因。如果同时有上腔静脉压力的升高，要高度怀疑吻合口是否通畅，应立刻测量吻合口两侧的压力。另一种可能是上腔静脉与心房之间有分流，应立刻做超声心动图。如果上述两种可能都已除外，提高体循环压力和心排量。如果，患儿对提高心排量和呼吸机调整无反应，应立刻增加肺血来源，常用的是体肺分流，但这一措施增加了心室负担，双向Glenn手术的目的也无法达到了。

(三)三期减状手术

Fontan类手术经过多年的改进，目前主要有两种，1987年出现的心房内板障的TCPC和1990年开展的心外管道的TCPC手术，心外管道可以使用人工血管、同种血管，还有部分学者用带蒂心包做成管道完成TCPC。

（1）心房内板障的TCPC

     心房内板障的TCPC是Fontan手术的改进，它比Fontan手术的优越性体现在：（1）由于减少了湍流，能耗减低；（2）TCPC减少了体静脉通道的大小，减少了体静脉通道造成肺静脉通道梗阻的可能性；（3）心律失常的发生率减低。TCPC适合任何年龄的患者，因为下腔静脉到肺动脉的通道保留了部分右心房组织，所以，该通道不会狭窄，而不象外管道的TCPC，如果患者在很小年龄采用TCPC，往往需要二次手术。

常规正中劈开胸骨，需主动脉和直角上、下腔静脉插管。通过肺静脉放置左房测压管，左房压是术中和术后判断患者是否适应Fontan循环的重要指标。如果患者未做过前期双向Glenn手术，转机后，在辅助循环下先完成双向Glenn以及上腔静脉近心端与右肺动脉下缘的吻合，然后再阻断循环，切开右房，做心房内板障。如果前期做过双向Glenn手术，手术操作较复杂。由于静脉压升高，组织有不同程度的水肿，组织界线不清，分离时要十分小心，不要损伤膈神经和窦房结。常规建立体外循环，阻断循环后，切开右房，右房切口比其它手术相对靠前，以保留尽可能多的心房组织。从心房内确定上腔静脉入口，并在该处做横切口，切口要足够大，注意远离窦房结，用5-0Prolene与右肺动脉下缘切口吻合，该吻合口应尽量向主肺动脉方向延伸，甚至可以延续到主肺动脉。

心房内板障的作用是引导下腔静脉和肝静脉的血流入上腔静脉口，然后流入右肺动脉。首先清除右心房内的下腔静脉瓣和粗大的梳状肌，然后扩大房间隔缺损，尤其是右心室是体循环主要心室时，更要保证肺静脉血流顺利流入体循环心室。冠状静脉窦保留到左房侧，如果保留到高压的体静脉通道内，会因静脉压升高，导致冠状动脉灌注不良，心排量降低。通常选择PTFE管道作为板障，从下腔静脉与冠状静脉之间开始缝合，一个针沿房缺边缘缝合至上腔静脉处，另一个针缝合到右心房壁上。

1989年波士顿儿童医院首次提出在板障上打孔，以降低静脉压，提高生存率。这一概念一经提出，就被广泛接受，明显降低患儿死亡率，尤其是对有Fontan高危因素的患者，更应采用。在板障上打孔的主要缺点是术后持续低氧血症，所以，目前板障上的孔径一般较小，一般用4毫米的打孔器打孔。对体重较大的患者，可以适当增加孔径。最后横断主肺动脉，尽量靠近主肺动脉近端，两个断端用5-0prolene连续缝合，逢闭。关闭右心房切口，排气，开放循环。

辅助循环后，逐步停机，停机后要注意监测血氧饱和度、上腔及下腔静脉压力、肺动脉压力和左房压。心房内板障已打孔的患者，动脉血氧饱和度一般在80%-90%，如果没有打孔，血氧饱和度应接近100%。如果患者血氧饱和度明显低于上述指标，要考虑有右向左分流存在的可能，最常见的原因是板障与心房壁之间有分流，另外还有术前未发现的右向左分流，尤其是冠状静脉系统的分流。停机后，上下腔静脉压力一般不超过12-14mmHg，左房压在6-8mmHg，这种患者术后多数能适应Fontan循环。

（2）外管道的TCPC

     外管道的TCPC与心房内板障的TCPC比较，它的优点主要是手术可以在辅助循环不停跳下完成，甚至可以不需要体外循环；由于右心房切口少，术后发生心律失常的比例下降，甚至以往做过Fontan手术或心房内板障的TCPC患者出现严重心律失常，可以改做外管道的TCPC，多数病例心律失常会消失。它的主要缺点是外管道不能生长，小患儿需二次手术。因而，在此基础上发展了用自体带蒂心包做外管道，这样外管道可以随患儿生长而生长，并且自体心包光滑，无血栓形成或血栓形成的可能性小。外管道TCPC的另一个缺点是不容易在外管道和右心房之间打孔，虽然目前有方法在二者之间打孔，但孔道内易形成血栓。

如果患者前期未作过心脏手术，常规开胸，充分游离上下腔静脉及右肺动脉，右肺动脉要游离到肺门处。上下腔静脉准备直角静脉插管，尤其是下腔静脉插管的位置要尽可能低，甚至可以切开隔肌，在隔肌下插管。完成上下腔静脉和主动脉插管后，阻断上下腔静脉，转机，在并行循环下完成双向Glenn手术。然后，在下腔静脉与右心房之间横断下腔静脉，注意横断处不要靠右心房过近，以免损伤冠状静脉窦。下腔静脉近心端用4-0或5-0prolene线连续缝合缝闭，下腔静脉的远心端与人工血管吻合，人工血管的另一端与右肺动脉下缘切口吻合。

人工血管大小的选择主要根据患者的体重，体重小于10公斤，选用16mm人工血管；10-20公斤，用18mm人工血管；20-50公斤，用20mm人工血管；50公斤以上，用22-24mm人工血管（9）。

对存在高危因素的患者，在人工血管和右心房之间可以间置一个5mm人工血管，或人工血管与右心房直接做侧侧吻合。这两种方法与板幛上打孔有异曲同工的作用，所不同的是，由于右心房压力低，间置的人工血管和侧侧吻合处易形成血栓，造成体循环栓塞。

图六：在连接右肺动脉和下腔静脉之间的人工血管与右心房之间间置5mm人工血管，并在该人工血管上夹银夹，做为术后封堵分流血管的标志。