上颌窦的恶性肿瘤包括鳞癌、腺样囊性癌、腺癌、黑色素瘤和肉瘤等等，本文将上颌窦腺样囊性癌的临床特点、治疗方案和预后进行总结。腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma，ACC)好发于小涎腺及大涎腺，发生于上颌窦者较为少见。该病具有病情发展慢，局部浸润性生长，沿着神经浸润和远处转移率高等特点。

1. 上颌窦的腺样囊性癌的早期症状不典型，容易误诊和漏诊。

上颌窦腺样囊性癌侵袭性强，早期症状不典型，容易误诊和漏诊，初次发现多是晚期，本研究中，晚期患者占91．7％(33／36)。早期发现肿瘤并于初次治疗中采取积极的治疗措施，可能有利于提高治疗效果。

通过0hngren线(自同侧下颌角至内眦的连线)，可将上颌骨分为后上结构和前下结构，上结构包括上颌窦的后壁和上壁后部为，其余为下结构。位于前下结构的肿瘤，临床症状出现较早，预后较好，手术难度小，治疗相对容易；而位于内后上部的肿瘤，常出现颅底侵犯或侵人翼腭窝，颞下窝等结构，早期症状不典型，容易误诊和漏诊，初次发现多是晚期，治疗困难，预后差。

2. 上颌窦的腺样囊性癌具有侵袭性强，沿神经发展的生物学特点

腺样囊性癌具有病情发展慢，局部侵袭性强，沿着神经浸润和远处转移率高等特点，该肿瘤好发于小涎腺及大涎腺，发生于上颌窦者较为少见，本研究显示腺样囊性癌的在上颌窦恶性肿瘤所占的比例为19.3％。由于腺样囊性癌有嗜神经侵袭的特性，与上颌窦其他恶性肿瘤相比，重要特点之一是易早期侵犯神经并沿神经向周围扩散，上颌神经、下颌神经及翼管神经最常受累，可沿神经侵犯颞下窝、翼腭窝，甚至颅内，早期出现一侧面部沿某一神经分布区域疼痛的症状更常见。

3. 治疗以手术为主，手术中需要扩大切除范围，以降低复发率。

该肿瘤侵袭性强，常侵袭上颌骨壁、鼻腔、眼眶和眼球、翼腭窝和颞下窝等邻近组织，侵犯范围常常超出肉眼所见，即使肉眼观察正常的结构，在显微镜下也常见到肿瘤组织。神经受侵犯，包括眶下神经、视神经和翼腭窝内神经，在有神经受侵犯的部位，应尽可能沿神经走行的方向扩大手术范围，原则上需追踪到神经病理阴性，必要时行银夹标记，术后加放疗。其中翼腭窝切缘阳性率最高(60％)。因此，手术中配合冰冻切片检查切缘是很重要的。由于上颌窦腺样囊性癌的区域淋巴转移率低，所以对于该类患者不提倡选择性颈淋巴清扫。

4. 术后放疗可能会提高生存率，手术加放疗是常用的治疗方案。

既往有学者认为，腺样囊性癌对放疗不敏感。但研究显示，放疗是有效的，分析结果均显示，手术+术后放疗的疗效优于单纯手术或单纯放疗，手术加放疗组、单纯手术组及单纯放疗组的5年生存率分别为66．7％、71．4％和12．5％。Mendenhall等对应用放疗和放疗联合手术治疗101例腺样囊性癌的疗效进行分析，5年和10年总体生存率：单独放疗组分别为57％和42％；手术加放疗组分别为77％和55％。参考照射剂量为60～65 Gy。彻底的手术切除加术后放疗可以降低上颌窦腺样囊性癌术后复发的机会，提高治愈率。复发是导致预后不良的最主要因素，行手术+放疗的患者复发率相对较低(40％)，有些学者推荐手术联合放疗是目前关于上颌窦腺样囊性癌的较好的治疗方式。

5. 上颌窦腺样囊性癌的远处转移率高，化疗的疗效尚未肯定。

该病远处转移率高，我们的研究显示为19.4％，是否对于该类患者进行积极的化疗尚无定论，有学者通过化疗药敏试验研究证实腺样囊性癌细胞的化疗敏感性较差，化疗在预防或治疗远处转移中的效果仍有待于进一步评价。

部分研究显示，靶向治疗对腺样囊性癌有效，但尚待大组的病例研究证实。

6. 上颌窦腺样囊性癌的预后。

本研究显示肿瘤分期、治疗方式和初次治疗后是否有肿瘤残留是影响其预后的独立因素，手术结合放疗或单纯手术的疗效优于单纯放疗。综合以上研究结果，手术结合放疗可能是治疗上颌窦腺样囊性癌的主要手段，但尚需进一步的临床研究来证实。

参考文献

1. 刘天润, 等. 上颌窦腺样囊性癌36例临床分析. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2008; 43(1): 37-40.

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