这是一个2岁5个月的男孩，体重9.4kg，一年前笔者给患者实施了姑息手术，手术中笔者疏通了右室流出道、肺动脉瓣行交界切开，同时行肺动脉补片扩大术。

尽管时间过去了1年，由于实施的是姑息手术，孩子的生长发育情况并不理想；术前心脏彩超提示右室流出道的残余梗阻越来越严重，心脏增强CT提示右肺动脉起始部狭窄、远端发育良好，为了彻底纠正心脏的解剖异常，促进患者的发育，笔者决定实施二期根治手术。

在完善术前检查后，笔者如期给患者实施了二期手术。术中经右心房行室缺修补，并留孔4mm，以防术后右心功能不全时出现右室压力过高；经右心房以及肺动脉途径扩大右室流出道、避免行右室流出道切口以最大程度的保护右心室的功能；同时试行肺动脉瓣交界切开，患者的肺动脉瓣直径达到了理想数值，这样就最大程度的减少了肺动脉瓣反流；患者右肺动脉起始部存在狭窄，笔者用一块牛心包补片扩大右肺动脉以及肺总动脉纠正肺动脉的狭窄。手术顺利，术后患者平稳康复。

对于伴有一侧肺动脉缺如的法洛四联症患者来说，一期行根治手术患者风险高，术后出现低心排、多脏器衰竭的几率大、严重时甚至会导致患者死亡，因此笔者采用了分期手术、术中通过保留肺动脉瓣、避免右室流出道切口以及室缺留孔三种途径最大限度的保护患者右室功能，以防患者术后出现严重的并发症，事实证明该种手术策略比较成功。