1、胚胎学与发病机制
第三和第四鳃裂统称梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF），CPSF是第三或第四鳃囊（内胚层）与鳃裂（外胚层）未能完全闭锁，或出现异常穿破所致。两者鉴别的要点是基于瘘管与喉上神经的解剖关系。内瘘口均位于梨状窝。
2、临床表现
临床罕见，占所有鳃裂畸形2%～8%，绝大多数发于左侧，偶可见右侧或双侧，在临床工作中也经常被漏诊和误诊。内瘘口开口于梨状窝（图A），外瘘口多为继发颈深部感染后脓肿自然溃破或反复切开引流所致的假性外瘘口，多见于胸锁乳突肌中下1/3前缘。在儿童，多继发于急性上呼吸道感染后，常伴有发热、咽痛和吞咽困难，临床表现为反复发作的颈部肿胀或类似化脓性甲状腺炎症状。胎儿及新生儿表现为颈部无痛性囊性肿块，可能与孕后期胎儿咽入过多的羊水有关。很少伴有感染，一旦出现感染，囊肿会迅速增大，导致气道受压而引起咳嗽、喉喘鸣、喉梗阻，甚至出现呼吸困难。